Prevention and Care of Common Kidney Diseases at Single Clickحدوث أمراض الكلى في تزايد سريع جداً. انضم إلى بعثة الوقاية من ورعاية مشكلات الكلى.

« Table of Contents

الفصل 16: مرض الكلى متعدد الكيسات

يُعد مرض الكلية متعددة الكيسات الناتج عن الكرموسومات السائدة أحد أكثر أمراض الكلى الجينية أو الوراثية شيوعاً حيث يتسم بنمو العديد من الكيسات في الكليتين. ويمثل مرض الكلية متعددة الكيسات السبب الرئيسي الرابع للإصابة بمرض الكلى المزمن. فبالنسبة لمرض الكلية متعددة الكيسات، تتمثل الأعضاء الأخرى التي يمكن رؤية الكيسات بها في الكبد والمخ والأمعاء والبنكرياس والمبايض والطحال.

ما هي نسبة الإصابة بمرض الكلية متعددة الكيسات؟

مرض الكلى المتعدد الكيسات in Arabic Language

تُعد نسبة الإصابة بمرض الكلية متعددة الكيسات الناتج عن الكرموسومات السائدة واحدة في جميع الأجناس وتحدث على قدم المساواة في الذكور والإناث حيث تصيب فرد واحد من بين 1.000 شخص على مستوى العالم. وما يقارب 5% من جميع المرضى المصابين بمرض الكلى المزمن المتطلب للخضوع للغسيل الكلوي أو زرع الكلى يعانون من مرض الكلية متعددة الكيسات.

كيف تتضرر الكلى من مرض الكلية متعددة الكيسات؟

  • تتم ملاحظة عناقيد عديدة من الكيسات في مرض الكلية متعددة الكيسات الناتج عن الكرموسومات السائدة (الأكياس أو الحويصلات المملوءة بسائل) في كلا الكليتين.
110. حفظ الكلى الخاصة بك
  • تكون أحجام الكيسات في مرض الكلية متعددة الكيسات متغيرة (بقطر يتراوح من رأس الدبوس إلى حجم كبير يصل إلى 10سم أو أكثر)..
  • مع مرور الوقت، يتزايد حجم الكيسات التي تضغط ببطء على أنسجة الكلية السليمة وتصيبها بالتلف.
  • يؤدي هذا التلف إلى ارتفاع ضغط الدم وفقدان البروتين في البول وانخفاض في وظائف الكلى مما يسبب فشل الكلى المزمن.
  • في خلال فترة طويلة (بعد مرور سنوات)، يتفاقم الفشل ويؤدي إلى الفشل الكلوي الحاد (مرض الفشل الكلوي النهائي) الذي يتطلب في النهاية الخضوع للغسيل الكلوي أو زرع الكلى

أعراض مرض الكلية متعددة الكيسات

يعيش العديد من المرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات الناتج عن الكرموسومات السائدة لعدة عقود دون ظهور أعراض تطور المرض. حيث تتطور الأعراض عند معظم المرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات في سن من 30 إلى 40 عام. حيث تتمثل الأعراض الشائعة لمرض الكلية متعددة الكيسات في:

  • ضغط الدم المرتفع.
  • ألم في الظهر وألم في احد الجانبين أو كليهما و/أو انتفاخ البطن.
  • الشعور بكتلة كبيرة في البطن.
  • وجود دم في البول أو بروتين في البول.
  • عدوى المسالك البولية المتكررة وحصوات بالكلى.
  • أعراض مرض الكلى المزمن نتيجة الفقدان التدريجي لوظائف الكلى.
  • الأعراض نتيجة لكيسات في أجزاء أخرى من الجسد مثل المخ والكبد والأمعاء، الخ.
  • تتمثل المضاعفات التي يمكن أن تحدث في الأشخاص المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات في: تمدد الأوعية الدموية في المخ وفتوق في جدار البطن وعدوى كيسات الكبد والرتجي (الجيبات) في القولون وتشوهات في صمامات القلب. وحوالي 10% من المرض المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات تتطور لديهم الأعراض إلى تمدد الأوعية الدموية في المخ.
مرض الكلية متعددة الكيسات هو المرض الكلوي الوراثي الأكثر شيوعاً والسبب الرئيسي الرابع للإصابة بمرض الكلى المزمن .
CHP. 16. مرض الكلى المتعدد الكيسات 111.

بالنسبة لتمدد الأوعية في المخ، يتسبب إضعاف جدار الأوعية الدموية في حدوث انبعاج. ويمكن أن يسبب تمدد الأوعية الدموية في المخ شعور بالصداع ويحمل خطير بسيط ينبئ بالتمزق الذي يمكن أن يؤدي إلى السكتة الدماغية أو حتى الوفاة.

هل كل مريض مصاب بمرض الكلية متعددة الكيسات تتطور لديه الإصابة إلى الفشل الكلوي؟

لا، الفشل الكلوي لا يحدث في جميع المرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات. فحوالي 50% من المرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات سوف يتطور لديهم المرض إلى الفشل الكلوي عند بلوغ 60 عام وحوالي 60% منهم سوف يتطور لديهم المرض إلى الفشل الكلوي عند بلوغ 70 عام. حيث يكون خطر تطور مرض الكلى المزمن في المرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات اعلي مع الذكور والعمر الصغر عند التشخيص وارتفاع ضغط الدم ووجود البروتين أو الدم في البول وكبر حجم الكلى.

تشخيص مرض الكلية متعددة الكيسات
فيما يلي الاختبارات التشخيصية التي أجريت على مرض

  • فحص الكلى بالموجات فوق الصوتية. وهذا هو الاختبار التشخيصي الأكثر استخداماً من اجل مرض الكلية متعددة الكيسات لأنه اختبار موثوق به وبسيط وآمن وغير مؤلم واقل تكلفة.
  • التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي: هذه الاختبارات أكثر دقة لكنها مكلفة. فقد تكشف هذه الاختبارات عن الكيسات الأصغر التي لا يمكن تشخيصها بالموجات فوق الصوتية.
  • فحص العائلةمرض الكلية متعددة الكيسات هو مرض عائلي من خلاله يكون لكل طفل فرصة لتطور المرض تصل إلى 50:50. لذا، يساعد فحص كل شخص من أعضاء العائلة مصاب بمرض الكلية متعددة الكيسات على التشخيص المبكر لمرض الكلية متعددة الكيسات.
  • الاختبارات لتقييم اثر مرض الكلية متعددة الكيسات على الكلى يتم أداء اختبار البول لكشف عن وجود دم أو بروتين في البول. ويتم أداء اختبار قياس مستوى الكرياتينين في الدم ومراقبة وظائف الكلى.
الألم في احد جانبي الجسم وفي البطن ووجود الدم في البول عند عمر 40 عام هو العرض الأكثر شيوعاً لمرض الكلية متعددة الكيسات
112. حفظ الكلى الخاصة بك
  • التشخيص العرضي يتم الكشف عن مرض الكلية متعددة الكيسات بالفحص الصحي الروتيني أو أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية المؤدى لسبب أخر.
  • تحليل الارتباط الوراثي.هذا اختبار دم متخصص جداً يستخدم لمعرفة أي من أفراد العائلة يحمل الجين الخاص بمرض الكلية متعددة الكيسات. ويجب أداء هذا الاختبار فقط إذا لم تبين اختبارات التصوير أي شيء. ونظراً لكون هذا الاختبار متاحاً في عدد قليل جداً من المراكز، نادراً ما يتم إجرائه من اجل أغراض تشخيصية.

أي من مرضى العائلة المصاب بمرض الكلية متعددة الكيسات يجب فحصه من اجل مرض الكلية متعددة الكيسات؟

يجب أن يتم فحص الإخوة والأخوات والأطفال المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات من اجل مرض الكلية متعددة الكيسات. وبالإضافة إلى ذلك، يجب فحص الإخوة والأخوات من الآباء والأمهات الذين يورث منهم المرض عن طريق المريض.

هل جميع الأطفال المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات يحملون خطر تطور نفس المرض؟

لا، فمرض الكلية متعددة الكيسات هو مرض وراثي الذي إذا كانت الأم أو الأب مصاب بمرض الكلية متعددة الكيسات الناتج عن الكرموسومات السائدة، هناك احتمال 50% بالنسبة للأطفال أن يتطور لديهم الاضطراب.

الوقاية من مرض الكلية متعددة الكيسات

حالياً، لا يوجد علاج يمكنه أن يقي من تكون أو إبطاء نمو الكيسات في مرض الكلية متعددة الكيسات. ولفحص أعضاء العائلة وإجراء التشخيص المبكر مزايا عديدة. حيث يقدم التشخيص المبكر الفرصة لعلاج مرض الكلية متعددة الكيسات بطريقة أفضل. ويقي التشخيص المبكر وعلاج ضغط الدم المرتفع تطور أو تفاقم الفشل الكلوي في المرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات. ويحمي نمط الحياة وتعديل النظام الغذائي في المرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات كليتهم وكذلك القلب.

مرض الكلية متعددة الكيسات هو مرض كلى وراثي يجب فيه فحص أعضاء العائلة البالغين من اجل مرض الكلية متعددة الكيسات
CHP. 16. مرض الكلى المتعدد الكيسات 113.

تتمثل الميزة الكبرى للفحص في أن الشخص قد يصبح حريصاً جداً تجاه المرض وذلك في المرحلة التي لا يعاني فيها الشخص من أي أعراض ولا يحتاج فيها إلى تناول جرعات من أي علاج.

لماذا لا يمكن الحد من الإصابة بمرض الكلية متعددة الكيسات؟

عادةً ما يتم تشخيص مرض الكلية متعددة الكيسات في عمر الـ 40 عام أو أكثر. ومعظم الأشخاص لديهم أطفال قبل هذا العمر وبالتالي، ليس من الممكن الوقاية من انتقال هذا المرض إلى الجيل التالي.

علاج مرض الكلية متعددة الكيسات

مرض الكلية متعددة الكيسات غير قابل للشفاء لكنه يحتاج إلى علاج. لماذا؟

مرض الكلية متعددة الكيسات غير قابل للشفاء لكنه يحتاج إلى علاج:

  • لحماية الكليتين وتأخير تطور مرض الكلى المزمن إلى مرض الفشل الكلوي النهائي وبالتالي البقاء لمدة أطول على قيد الحياة
  • للسيطرة على الأعراض والوقاية من المضاعفات. تتمثل الإجراءات الهامة في علاج مرض الكلية متعددة الكيسات فيما يلي:
  • لا يشعر المريض في البداية بأي أعراض ولعدة سنوات بعد التشخيص ولا يتطلب الأمر تناول أي جرعات من العلاج. فهؤلاء المرضى لا يحتاجون إلى فحص ورقابة دورية.
  • سوف تبطئ السيطرة الصارمة على ارتفاع ضغط الدم تقدم سير مرض الكلية متعددة الكيسات.
  • السيطرة على الألم مع الأدوية التي لن تؤذي الكلية (مثل الأسبرين والأسِيتامينُوفين). ويحدث الألم المتكرر أو المزمن بالنسبة لمرض الكلية متعددة الكيسات نتيجة لتوسع الكيسات.
  • العلاج السريع والملائم لعدوى المسالك البولية مع المضادات الحيوية المناسبة.
هدف العلاج إلى تأخير تقدم مرض الكلية متعددة الكيسات وعلاج عدوى الكلى والحصوات وآلام البطن
114. حفظ الكلى الخاصة بك
  • العلاج المبكر لحصوات الكلى
  • تناول الكثير من السوائل شريطة ألا يتورم الأشخاص الذين يتناولونها. وهو يساعد على الوقاية من عدوى المسالك البولية وحصوات الكلى.
  • العلاج الدقيق لمرض الكلى المزمن وفقاً لما تمت مناقشته في الفصلين أرقام 10 و14.
  • في عدد قليل جداً من المرضى، قد يشار إلى نزح الكيسات الجراحي أو الإشعاعي بسبب الألم أو النزيف أو العدوى أو الانسداد.

متى يجب على المريض المصاب بمرض الكلية متعددة الكيسات الاتصال بالطبيب؟

يجب على المريض المصاب بمرض الكلية متعددة الكيسات الاتصال فوراً بالطبيب لو تطور الأمر معه/معها إلى:

  • الحمى أو تطور الم البطن المفاجئ أو لون البول الأحمر.
  • صداع شديد أو متكرر.
  • إصابة عرضية للكلية الموسعة.
  • ألم في الصدر أو فقدان شديد للشهية أو القيء الشديد أو ضعف شديد في العضلات أو الارتباك أو النعاس أو فقدان الوعي أو التشنج.
قد لا يتطلب الأمر بالنسبة للمرضى المصابين بمرض الكلية متعددة الكيسات الذين لا يشعرون بأي أعراض تناول أي علاج في البداية ولعدة سنوات