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第十六章: 多囊性腎病

Topics
  • 多囊腎病
  • 病狀
  • 診斷
第十六章 多囊性腎病

常染色體顯性多囊性腎病(ADPKD)是最常見的腎臟遺傳病,主 要表現為雙側腎臟形成多個大小不等的囊腫。多囊性腎病(PKD) 是慢性腎功能疾病的第四大主導因素。在PKD中,肝臟、大腦、腸、 胰腺、卵巢和脾臟中也會形成囊腫。

PKD的發生率是什麼?

常染色體顯性PKD的發生率在所有的種族以及男性和女性中都是 相同的,並且影響了全世界每一千人中的一人。在所有慢性腎功 能疾病患者中,需要進行透析或者腎移植的大約有 5% 的人患有 PKD。在PKD中,腎臟是如何受到影響的?

  • 在常染色體顯性PKD中,雙側腎臟形成多個大小不等的液性囊腫。
  • 囊腫的大小不同(直徑 從大頭針到十厘米甚至更 長)。
  • 隨著囊腫續漸增大,逐 步擠壓並損壞腎臟組織。
  • 這樣的損害導致高血 壓、蛋白尿和腎功能減 少,繼而引起慢性腎功 能衰竭。
124. 保護你的腎臟
  • 在經過一段很長時間(數年後)內,慢性腎功能衰竭惡化引起了 嚴重的腎功能衰竭(末期腎功能疾病),最終需要進行透析和腎 移植。

PKD的症狀

許多有常染色體顯性多囊性腎病的人,數十年間都不會產生任何症 狀。大多數的PKD患者在三十到四十歲後才發展出症狀。PKD的 常見症狀是:

  • 高血壓。
  • 背痛、一邊或兩邊的腰痛或者腹部腫脹。
  • 感覺腹部有大腫塊。
  • 尿中帶血或者蛋白。
  • 重覆的尿道感染和腎結石。
  • 因腎功能續漸損失而引起的慢性腎功能疾病症狀。
  • 因身體其它部位如大腦、肝臟、腸等出現囊腫引起的症狀
  • PKD患者可能出現的併發症如腦動脈瘤、腹部疝、肝臟囊腫感 染、結腸憩室和心瓣異常。
  • 大於10%的PKD患者發展了腦動脈瘤。在腦動脈瘤中,血管壁 的弱化引起了膨脹。它還會引起頭痛并爆破的微小風險,而引起 中風甚至死亡。
125. 第十六章、多囊性腎病

每個PKD患者都會發展腎功能衰竭嗎?

不是。不是所有的 PKD 患者都會發生腎功能衰竭。大約 50% 的 PKD患者到六十歲的時候會得腎功能衰竭,並且大約60%在七十 歲的時候腎功能衰竭。男性PKD患者如果在早年就有高血壓、血 尿或蛋白尿、腎臟體積較大的,那麼他發展慢性腎功能疾病的風險 就高。

PKD的診斷

常染色體顯性PKD的診斷性測試有:

  • 腎臟超聲波: 這是最常用的測試方法,因為它可信度高、簡單、 安全、無痛且費用少。
  • CT或者MRI掃描: 這樣的測試更加精確但費用也更高。可以 檢測出超聲波難以檢測到的小型囊腫。
  • 親屬普查: PKD是一種遺傳病,每個小孩有50:50的患病比率。 因此對患有PKD的家庭成員進行普查有利於早期診斷。
  • 測試PKD對腎臟影響的檢查: 尿檢可以檢查出血尿或者蛋白尿。 血清肌酐可以評估和監控腎功能情況。
  • 意外性診斷: 在常規的健康檢查或者為其它原因所做的超聲波檢 查中發現了PKD。
  • 基因連鎖分析: 這是一種非常專業的血檢,它用來偵測攜帶了 PKD基因的家庭成員。只有掃描造影檢查沒有任何發現時,才
126. 保護你的腎臟

需要做此項檢查。由於這一檢查普及率不高也非常昂貴,因此它 很少被用於診斷性目的。

為什麼PKD患者的家庭成員要接受篩查?

PKD患者的兄弟、姐妹以及孩子應該接受PKD篩查。另外,有家 族遺傳史的家庭成員也應該接受篩查。

所有PKD患者的子女都會發展相同的疾病嗎?

不是。PKD是一種遺傳性疾病,如果母親或父親有顯性常染色體 PKD,那麼子女就有50%的患病機率。

PKD的預防

目前還沒有一種治療可以阻止或者減慢PKD中囊腫的生長。

在疾病發生前就做好家庭成員篩查及早期診斷是有許多好處的。早 期診斷為治療PKD提供了更好的機會。早期診斷和對高血壓的治 療阻止PKD中腎功能衰竭的發展或者惡化。通過生活方式和飲食 調整,PKD患者可以保護他們的腎臟和心臟。篩查最大的好處是, 當一個人既沒有症狀也不需要任何治療時,他就不必焦慮。

為什麼說減少PKD發生率是不可能的?

PKD通常在四十歲以後被診斷出來,而大多數的人都在四十歲之 前完成了生育,因此無法阻止將疾病傳染給下一代。

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PKD的治療

為什麼說PKD是一種不可治愈卻又需要治療的疾病?

PKD是一種不可治愈卻又需要治療的疾病

  • 為了保護腎臟,延緩慢性腎功能疾病到達末期階段並延續生命。
  • 為了控制症狀並防止併發症。

治療PKD的重要措施:

  • 在診斷出PKD後的數年間患者是無症狀且不需要任何治療的。 這樣的患者需要周期性的檢查和監控。
  • 嚴格控制高血壓可以減慢PKD的進展。
  • 囊腫增大導致反覆或者慢性疼痛時,可用一些不會損害腎臟的止 痛藥鎮痛(如阿士匹靈或者醋氨酚等)。
  • 用恰當的抗生素迅速並適切地治療尿道感染。
  • 盡早治療腎結石。
  • 如沒有水腫就充分飲水。它可以預防尿道感染和腎結石。
  • 謹慎地治療慢性腎功能疾病,詳見第十至第十四章。
  • 小部份患者會由於疼痛、流血、感染或者阻塞而進行外科或者放 射性的囊腫切除術。
128. 保護你的腎臟

PKD患者何時需要聯絡醫生?

PKD患者如發生下列情況,需立即聯絡醫生:

  • 發燒、突發性的腹痛或者血尿。
  • 嚴重且反覆發作的頭痛。
  • 對脹大的腎臟造成了意外損傷。
  • 胸痛、嚴重的食慾不振、嚴重的嘔吐、嚴重的肌肉無力、意識不 清、昏睡、昏迷或抽搐。