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第二十二章 腎病綜合症

Topics
  • 腎病綜合症
  • 病狀
  • 診斷
  • 治療
第二十二章 腎病綜合症

腎病綜合症是一種常見的腎功能疾病,特點是大量的蛋白尿、低血 清蛋白症、高血脂症和水腫。這種疾病可以在任何年齡出現,但更 常見於兒童。它的特點是對治療的周期反應。首先是水腫逐步減少 並停止用藥、無治療時的緩解和水腫的頻繁復發。由於康復和復發 持續時間長(數年),這一疾病成為了孩子和家人共同的擔憂。

什麼是腎病綜合症?

我們體內的腎臟作為濾斗來移除血液中有害物質及多餘的水份形成 尿液。這些篩子的孔非常小。因此在正常情況下,體積大的蛋白質 不會從尿液中排出。

在腎病綜合症中,這些篩子的孔變得很大,因此蛋白質從尿液中排 出來了。由於尿蛋白的流失,血液中蛋白質含量減少了,而這會引 起水腫。基於尿蛋白流失多少而引致血內蛋白量的下降,會引發不 同程度的水腫。大多數腎病綜合症患者的腎功能是正常的。

什麼引起了腎病綜合症?

大於90%的腎病綜合症(叫做原發性腎病綜合症)兒童患者的病 因是無法查證的。原發性腎病綜合症由四類致病因素:微小病變 (MCD)、局部性腎小球硬化(FSGS)、膜性腎病和膜增生性腎 小球腎炎(MPGN)。原發性腎病綜合症是一種“排除診斷”,即 它們只有在繼發性病因被排除的情況下才可以確定。

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少於10%的腎病綜合症案例源於不同的繼發性病因如:感染、藥 物引起、惡性腫瘤、遺傳性疾病或系統性疾病如:糖尿病、系統性 紅斑狼瘡以及澱粉樣變性。

微小病變

引起兒童腎病綜合症最常見的因素是微小病變。這種病變出現在 90%的小兒(小於六歲)原發性腎病綜合症中以及65%的六歲以 上兒童中。

在腎病綜合症中,如果血壓是正常的,尿液無紅血球,血液檢驗中 肌酸酐及C3補體是正常的話,微小病變是最有可能引起腎病綜合 症的病理性成因。在所有引起腎病綜合症的因素中,微小病變是最 不頑固的,因為超過90%的患者對類固醇激素治療反應良好。

腎病綜合症的症狀

  • 腎病綜合症可現於任何年齡發生,但是最常見於二到八歲。男孩 比女孩更多。
  • 兒童腎病綜合症的第一徵兆是眼周及臉部水腫。正因如此,有些 患者首先約見眼科醫生。
  • 眼周和臉部水腫現像在早晨最明顯,並且到了晚上會減輕。
  • 隨著時間推移,腳部、手部、腹部和身體所有部位都會出現水腫 並伴有體重增加。
  • 水腫會在許多患者有呼吸道感染和發燒後產生。
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  • 除了水腫,患者通常是感覺良好的,行動自如並且看起來健康。
  • 排尿比正常減少。
  • 尿液有泡和因微蛋白尿引起 白色污積是明顯的徵狀。
  • 腎病綜合症較少有血尿、呼 吸困難和高血壓。

腎病綜合症的併發症是什麼?

可能的併發症是感染機會增 加、靜脈血栓、營養不良、貧 血、高膽固醇和高三酸甘油脂 引起的心臟病、腎功能衰竭以 及治療引起的各種併發症。

診斷:

A、基本化驗檢查

水腫患者首先要進行腎病綜合症的診斷。化驗檢查可以確認(1) 大量的蛋白由尿液流失(2)血蛋白值低於正常水平,以及(3)高 膽固醇值。

1、尿液檢查

  • 尿液檢查是診斷腎病綜合症的第一步。正常人的尿液常規檢查會 呈陰性或者顯示微蛋白。在隨機尿樣檢查中,蛋白質值3+或者 4+都提示患上腎病綜合症。
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  • 注意,尿蛋白的出現並不能確認腎病綜合症,它只能說明有蛋白 經尿液流失。需要進一步進行檢查來確定引起尿蛋白流失的具體 原因。
  • 在開始治療後,需要按時地進行尿液檢查來觀察治療效果。尿蛋 白的消失說明治療效果良好。患者可以在家自己使用尿試紙對尿 蛋白進行自檢。
  • 在顯微鏡檢查下,尿液中通常是沒有紅血球和白血球的。
  • 腎病綜合症中,每日尿蛋白的流失大於三克。其二十四小時的流 失量可以通過收集二十四小時的尿液,或者更方便地進行當場尿 液蛋白/肌酸酐比值來測量。這些測試為尿蛋白流失量以及確定 蛋白流失的程度提供了精確的數據。評估二十四小時內尿蛋白流 失量有助於了解診斷數據並監控治療效果。

2、血液檢查

  • 腎病綜合症的檢查特點是血白蛋白水平低(少於 30g/l 或 3g/ dL)並且血液檢查中膽固醇升高。
  • 在腎病綜合症中,血清肌酸酐值是正常的。測量血清肌酸酐可以 衡量整體腎功能。
  • 大多數患者需要進行的常規血檢即全血細胞分析。

B、額外檢查

一旦腎病綜合症的診斷確立了,可以選擇性地進行附加檢查。這些 檢查可以確認腎病綜合症是原發性的還是繼發性的;並且診察出相 關問題或者併發症的存在。

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1、血液檢查

  • 血糖、血清電解質、鈣和磷。
  • 愛滋病、乙型肝炎、丙型肝炎和性病檢查。
  • C3、C4補體和抗鏈球菌溶血素-O濃度測定。
  • 抗核抗體、抗雙鏈脫氧核糖核酸抗體、類風濕因子以及冷球蛋白。

2、放射性檢查

  • 腹部超聲波可以確認腎臟大小及形狀並且診察大型腎結石、囊腫 或者其它阻塞及異常。
  • 胸部X光可以排除感染。

3、腎活組織檢查

它是最重要的用來確認引起腎病綜合症的相關的類型。在腎活組織 檢查中,一個小型的腎組織樣本被取出並於化驗室檢查。(詳見第 四章)

治療

腎病綜合症的治療目標是緩解症狀,改善尿蛋白損失,預防並治療 併發症並保護腎功能。治療通常持續很長時間(數年)。

1、飲食建議

  • 在採取了有效的治療後,水腫患者的水腫會消失。這時飲食限制 也需要改變。
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  • 對於水腫患者:限制日常用鹽並且避免高鈉含量的食物,來預防 積水和水腫。一般不需要限制液體攝入量。
  • 即使沒有水腫,日常服用大劑量類固醇藥物的患者也需要限制鹽 的攝入,減少高血壓患病風險。
  • 水腫患者需要服用充足的蛋白質以改善蛋白質流失並預防營養不 良。同時也要攝入充足的熱量和維生素。
  • 對於無症狀患者:無症狀階段的飲食建議是保持正常健康的飲食 並且避免不必要的飲食限制。不要限制鹽和液體攝入。攝入適量 的蛋白質。但是要避免高蛋白飲食以防腎損傷,若出現腎功能衰 竭便要控制蛋白質攝入量。增加水果和蔬菜的攝入。減少脂肪攝 入以控制血液膽固醇水平。

2、藥物治療

A、具體藥物治療

類固醇治療:潑尼松龍(類固醇)是緩解腎病綜合症的標準療法。 大多數兒童都有治療效果。水腫和尿蛋白在一至四周內消失(無蛋 白質的尿液被稱為“緩解”)。

替代治療:少數兒童進行類固醇治療沒有療效並且繼續有尿蛋白流 失,他們需要進行進一步的檢查如腎活組織檢查。用於這些患者的 替代藥物是:左咪唑(Levamisole)、環磷酰胺(Cyclophosphamide)、 環孢菌素(Cyclosporin)、他克莫司(Tacrolimus)和黴酚酸酯 (Mycophenolate Mofetil ,MMF),當類固醇用量減少時,這些代 藥物會同類固醇治療一起使用,以幫助維持緩解。

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B、輔助藥物治療

  • 利尿藥物可以增加尿排出量並減少水腫。
  • 抗高血壓藥物如血管緊張素轉化酶抑制劑和血管緊張素受體阻滯 劑作用是控制血壓並減少尿蛋白流失。
  • 抗生素治療感染(如細菌性敗血症、腹膜炎、肺炎)。
  • 他汀類藥物(HMG輔酶A還原酶抑制劑)如阿活他汀減少膽固 醇和三酸甘油脂,從而防止心臟和血管問題。
  • 鈣、維生素D和鋅補充劑。
  • 泮托拉唑、奧美拉唑洛賽克或者雷尼替丁用來防止因類固醇引起 的胃潰瘍。
  • 因為效果短暫,所以通常不進行白蛋白注射。
  • 血液稀釋劑如華法令阻凝劑或者肝素可能需要來治療或預防血凝 塊形成。

3、治療相關因素

對於引起繼發性腎病綜合症的潛在因素如糖尿病腎病、狼瘡性腎 病、澱粉樣變性等要謹慎地治療,這對於控制腎病綜合症是必 要的。

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4、總體建議

  • 腎病綜合症可以持續多年。家庭成員需要了解其本質和引發的後 果;服用藥物類型及其副作用;預防及早期治療感染的好處。當 水腫出現舊病復發時必須格外關照,而當症狀緩解時,患者需要 像正常孩子一樣對待。
  • 在開始類固醇治療前,為了防止腎病綜合症,需要完全治癒感染。
  • 腎病綜合症兒童容易患呼吸道和其它感染。對感染的預防、及早 發現及治療都是必要的,因為它可能導致已控制的疾病復發(甚 至當患者正在接受治療時)。
  • 為預防感染,家人和孩子都必須喝乾淨的水、徹底洗手並且遠離 擠擁人群或接觸感染者。
  • 當類固醇治療完成後建議進行常規疫苗注射。

5、監測和跟進

  • 由於腎病綜合症會持續多年,定期覆診是重要的。在覆診期間, 醫生會評估患者的尿蛋白流失狀況、體重、血壓、身高、藥物副 作用以及併發症等情況。
  • 患者應該經常量度體重並記錄下來。體重表可以監測水腫增加或 減少。
  • 家庭成員需要學會在家裡進行常規的尿蛋白檢查,並且記錄所有 尿液檢驗結果以及所有藥物用量及詳細資料。這有助於儘早診察 出復發情況從而迅速治療。
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腎病綜合症為什麼需要服用,以及如何服用氫化波尼松?

  • 腎病綜合症的第一用藥是潑尼松龍(類固醇),它能有效地糾正 疾病並停止尿蛋白損失。
  • 醫生決定潑尼松龍的劑量、使用時間以及使用方法。此藥需要與 飯同食以避免胃潰瘍。
  • 初次病發時此藥通常需要服用四個月左右,分為三個階段。首先 每日服用,持續四至六週。接著每兩天服用一個劑量隨即逐漸減 少劑量最後停止用藥。復發的腎病綜合症治療與初次發作時的治 療不同。
  • 在治療的一至四周內,患者是無症狀的並且尿蛋白流失會停止。 但是患者不能因害怕副作用而停止用藥。遵醫囑完成藥療以防止 頻繁復發是非常重要的。

潑尼松龍(類固醇)的副作用是什麼?潑尼松龍是治療腎病綜合症 最常用的藥物。但是由於一些可能的副作用,這種藥只能在嚴格接 受監控的情況下服用。

短期影響

常見的短期副作用是食慾增加、體重增加、臉部水腫、胃潰瘍導致 的腹痛、容易感染、患糖尿病和高血壓風險增加、過敏、粉刺以及 面毛生長過度。

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長期影響

常見的長期副作用是體重增加、兒童生長遲緩、皮膚變薄、大腿胳 膊及腹部有拉伸妊娠紋、傷口癒合慢、白內障、高血脂、骨質問題 (骨質疏鬆症、股骨頭缺血性壞死)以及肌肉無力。

為什麼儘管有多重併發症,腎病綜合症的治療還是要使用皮質類固醇?

皮質類固醇會引起嚴重的副作用,但是同時不加以治療的腎病綜合 症也有潛在的危險。

它會引起嚴重的水腫和低蛋白。若不加以治療,會引起大量的併發 症,如感染、血容量過低、血栓栓塞、脂質異常、營養不良以及貧 血。腎病綜合症兒童若不加以治療常常死於感染。

通過使用皮質類固醇,兒童腎病綜合症的死亡率降到了大約3%。 在醫生適當的監督下服用最優化的劑量和時間是最有益並且害處最 小的。隨著治療的停止,類固醇的多數副作用會慢慢消失。

為了得到治療最大效果並且避免危及生命的併發症,接受皮質類固 醇的一些副作用是不可避免的。

對於腎病小孩,在進行了初期的類固醇治療後水腫消失,尿蛋白消 失,但是在治療的第三或者第四周又出現了臉部水腫。為什麼?

類固醇的兩個獨立影響是由食慾增加而引起的體重增加和脂肪重新 分佈。這些導致了圓臉或者飽滿的臉。這種臉常見於治療的第三或 者第四周,它與腎病綜合症引起的臉部水腫很相像,但其實是類固 醇導致的結果。

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如何區分由腎病綜合症引起的臉部水腫和類固醇引起的圓臉?

腎病綜合症引起的水腫開始於眼周和臉部。接著是腳部、手部及全 身。晨起時明顯而晚上不明顯的臉部水腫是腎病綜合症引起的。

類固醇引起的水腫只見於臉部和腹部(脂肪重新分佈所致),但是 手臂和腿部還是正常或者削瘦的。這種水腫一整天不會有變化。

水腫分佈區域和明顯時間的不同,有助於辨別兩類相似的情況。對 於某些患者,需要進行血液檢查來解決診斷性難題。出現低血清 蛋白和高膽固醇的水腫患者是疾病復發的表現,儘管看起來是類 固醇影響。

為什麼區分兩種水腫很重要?

為了確定患者使用那種治療方法,區分兩種水腫是很重要的。 腎病綜合症引起的水腫需要增加類固醇用劑,調整藥療方式,同時 補充其它的藥物,並暫時補充利尿劑。

類固醇引起的水腫是長期使用類固醇的表現,患者不應該因害怕藥 物副作用而憂慮或者減少藥劑。遵循醫囑對腎病綜合症進行長期的 類固醇藥物治療是必需的。不能用利尿劑來解決類固醇引起的腫 臉,因為是無效且有害的。

兒童腎病綜合症復發的可能性有多少?多久復發一次?

這種複發率高達50%-75%。復發頻率不等。

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當類固醇治療腎病綜合症無效時需要服用那種藥?

當類固醇治療腎病綜合症無效時,其它的用藥如左咪唑、環磷酰 胺、環孢菌素、他克莫司和黴酚酸酯(MMF)。

什麼跡象表明腎病綜合症兒童需要進行腎活組織檢查?

  • 病綜合症兒童在開始類固醇治療時無需進行腎活組織檢查。除非:
  • 使用充足劑量的類固醇治療仍沒有效果(類固醇抗藥性)。
  • 頻繁復發或者類固醇依賴性腎病綜合症。
  • 兒童腎病綜合症出現非典型性特徵如出生第一年發病、血壓升 高、尿血紅細胞持續出現、腎功能損傷以及低C3補體水平。
  • 成人的不明原因的腎病綜合症通常需要在開始類固醇治療前進行 腎活組織檢查。

什麼是腎病綜合症預後以及痊癒預期因素是什麼?

病愈率取決於腎病綜合症的引發因素。引起兒童腎病綜合症最常見 的因素是微小病變,這病的預後是最好的。大多數有微小病變的兒 童對類固醇反應良好並且沒有發展為腎功能衰竭的風險。

小部分的腎病綜合症兒童對類固醇不起反應並且需要進一步的檢查 (額外的血液檢驗和腎活組織檢查)。這些類固醇抗藥性腎病綜合 症兒童需要進行替代藥物(左咪唑、環磷酰胺、環孢菌素、他克莫 司等)治療並且有高度發展成為慢性腎功能衰竭的風險。

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在腎病綜合症中,有了適當的治療,蛋白質就會停止流失,孩子會 變得幾乎正常。大多數兒童很多年內(整個兒童階段)都會出現復 發。當孩子長大了,復發頻率便減少。通常在十一至十四歲腎病綜 合症可以完全康復。這些孩子們有非常好的預後並且最終跟成人一 樣過著正常的生活。

腎病綜合症患者需何時聯絡醫生?

  • 出現下列情況,腎病綜合症兒童家屬需立即聯絡醫生:
  • 腹痛、發燒、噁心或者嘔吐。
  • 水腫、快速且不明原因的體重增加、尿量明顯減少。
  • 有疾病預兆如他/她停止玩耍且變得很不活躍。
  • 伴有發燒或嚴重頭痛的持續性嚴重的咳嗽。
  • 水痘或者麻疹。
Indian Society of Nephrology
wikipedia
nkf
kidneyindia
magyar nephrological tarsasag