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제16 다낭신장병

상염색체 우성 다낭신장병은 가장 흔한 유전성 콩팥병으로, 콩팥에서 자라는 무수히 많은 낭종이 생기는 것이 특징입니다. 다낭신장병은 말 기콩팥병을 일으키는 4번째로 흔한 원인입니다. 다낭신장병이 있으면 다른 장기에도 낭종이 보일 수 있는데, 간, 뇌, 소장, 췌장, 난소, 비장이 있습니다.

다낭신장병의 발생률은 얼마입니까?

상염색체 우성 다낭신장 병의 발생은 모든 인종 에서 동일하며 남녀에서 동일하게 발생하고 전세 계적으로 1,000명에서 한 명 꼴로 발생합니다. 투석이나 콩팥이식이 필 요한 말기콩팥병 환자의 5%가 다낭신장병을 가 지고 있습니다.









다낭신장병에서 콩팥은 어떤 영향을 받습니까?
  • 상염색체 우성 다낭신장병에서 양쪽 콩팥에 여러 개의 낭종이 생깁 니다.
  • 다낭신장병에서 낭종의 크기는 다양하여, 그 직경은 점 같은 크기부 터 크게는 10 cm 이상까지 나타납니다.
  • 시간이 지나면 낭종들은 크기가 커지고 서서히 건강한 콩팥 조직을 압박하고 손상시킵니다.
  • 이러한 손상으로 인해 고혈압, 소변으로의 단백질 소실, 콩팥 기능의 감소가 발생하고 결국 만성콩팥병을 일으키게 됩니다.
  • 오랜 기간 (수 년) 동안 만성콩팥병은 더욱 악화되고 심각한 신부전 (말기콩팥병)을 야기해 결국 투석이나 콩팥이식을 필요로 하게 됩니 다.
다낭신장병의 증상들

상염색체 우성 다낭신장병을 가진 많은 사람들은 증상의 악화 없이 수 십 년을 삽니다. 다낭신장병을 가진 대부분의 환자는 30-40대의 나이에 증상이 나타나는데, 다낭신장병의 흔한 증상들은 다음과 같습니다.

  • 고혈압
  • 등의 통증, 한쪽이나 양쪽의 옆구리통증, 복부팽만
  • 복부에서 느껴지는 커다란 덩이
  • 소변의 혈액이나 단백질 검출
  • 반복되는 요로 감염과 콩팥돌
  • 진행되는 콩팥 기능의 손상으로 인한 만성콩팥병의 증상들
  • 뇌, 간, 소장과 같은 신체 다른 부분의 낭종으로 인한 증상들
  • 다낭신장병을 가진 환자에서 나타날 수 있는 합병증으로는 뇌동맥 류, 복벽탈장, 간낭종의 감염, 대장게실, 심장판막이상이 있습니다. 다낭신장병을 가진 환자의 약 10%에서 뇌동맥류가 발생합니다. 뇌 동맥류는 혈관벽이 약화되어 부풀어 오르는 것인데, 두통을 일으킬 수 있고 뇌졸중이나 사망을 일으킬 수 있는 파열의 위험도 있습니다.
다낭신장병은 가장 흔한 유전성 콩팥병이고 만성콩팥병의 주요한 원인 중 하나입니다.
다낭신장병을 가진 모든 사람에서 말기콩팥병이 발생합니까?

그렇지 않습니다. 다낭신장병이 있는 모든 환자에서 말기콩팥병이 발 생하는 것은 아닙니다. 다낭신장병을 가진 환자 중 약 50%가 60세의 나 이에 말기콩팥병이 발생하고 60%가 70세의 나이에 말기콩팥병이 발생 합니다. 다낭신장병을 가진 환자에서 말기콩팥병으로 진행할 위험인자 로는 커다란 크기의 콩팥, 진단 시 연령이 어린 경우, 고혈압 (특히 35세 이전인 경우), 단백뇨, 현성 혈뇨, 남성, 3회를 넘는 임신력, 특정 유전 자변이 (PKD 1 유전자 변이), 흡연이 있습니다.

다낭신장병의 진단

상염색체 우성 다낭신장병에서 할 수 있는 진단적 검사로는 다음과 같 은 방법들이 있습니다.

  • 콩팥초음파촬영(술): 간단하고, 안전하고, 통증이 없고, 비용이 적게 들며, 콩팥에서 낭종을 쉽게 구분할 수 있어서 다낭신장병의 진단적 검사로 가장 흔하게 사용됩니다.
  • CT 또는 MRI 스캔: 가장 정확한 검사이지만 비용이 많이 듭니다. 초 음파 검사로는 진단할 수 없는 작은 크기의 낭종을 탐지할 수 있습니 다.
  • 가족력 검사: 다낭신장병은 각각의 아이에서 50대 50의 기회로 발생 할 수 있는 유전성 질환입니다. 따라서 다낭신장병이 있는 환자의 가 족구성원에 대한 선별 검사가 필요합니다.
  • 다낭신장병이 콩팥에 미치는 영향에 대한 평가: 소변에 혈액이나 단 백질이 나타나는지 검사하기 위해 소변검사를 실시합니다. 혈액 검 사를 통해 크레아티닌 수치를 확인하여 콩팥의 기능을 감시하고 평 가할 수 있습니다.
옆구리 및 복부 통증과 40대 연령에서 혈뇨는 다낭신장병의 가장 흔한 증상입니다.
정이 생길 수 있다는 것입니다. 왜 다낭신장병의 발생률을 낮추는 것이 가능하지 않은가요?
    다낭신장병은 대개 40세나 그 이상에서 진단됩니다. 대부분의 사람들 은 이 연령 전에 임신과 출산을 하기 때문에 다음 세대로 병이 전달되는 것을 막는 것이 불가능합니다.
다낭신장병의 치료 다낭신장병은 치료할 수 없는 질병인데 왜 치료가 필요한가요?
  • 콩팥을 보호하고 만성콩팥병이 말기콩팥병으로 진행되는 것을 늦춰 줌으로써 생존기간을 증가시키기 위하여 필요합니다.
  • 다낭신장병의 증상을 조절하고 합병증을 예방하기 위하여 필요합니 다.
다낭신장병의 치료에 중요한 것들
  • 환자는 초기 진단 이후에 수년 동안 증상이 없고 치료가 필요하지 않 을 수도 있습니다. 그러한 환자들은 주기적인 검진과 관리가 필요합 니다.
  • 고혈압의 적극적인 조절이 만성콩팥병의 진행 속도를 늦출 것입니 다.
  • 콩팥에 해롭지 않은 약물 (예: 아세트아미노펜 또는 아스피린)로 통 증을 조절합니다. 다낭신장병에서 재발성 통증이나 만성통증이 낭 종의 확장되면서 발생하기 때문이다.
  • 요로 감염이 발생하였을 때, 적절한 항생제를 통해 신속하고 정확한 치료를 합니다.
  • 콩팥돌의 조기치료
낭신장병의 치료는 만성콩팥병의 진행을 늦추고 콩팥의 감염과 결석 및 복부통증을 치료하는 것이 목적입니다.
  • 만성콩팥병에 대한 치료는 10장에서 14장에 걸쳐 나와 있습니다.
  • 통증이 심하거나 낭종의 출혈이 있거나, 감염 또는 폐쇄가 있는 경우 에 드물게, 수술적 또는 영상의학적 낭종을 배액 할 수도 있습니다.
다낭신장병이 있는 환자는 언제 의사와 상담을 해야 하나요?

다낭신장병이 있는 환자는 다음과 같은 경우 즉시 의사를 만나야 합니 다.

  • 열, 갑작스러운 복부 통증이나 붉은 소변
  • 심각한 또는 재발성 두통
  • 사고로 콩팥이 손상된 경우
  • 가슴 통증, 심한 식욕감소, 심한 구토, 심한 근력 약화, 혼동, 졸음, 무 의식, 경련
증상이 없는 다낭신장병 환자는 초기 몇 년간은 아무 치료도 필요하지 않을 수 있습니다.
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