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22: Nephrotisches Syndrom

Das Nephrotisches Syndrom is eine häufige Nierenerkrankung, die durch Wassereinlagerung in der Haut, einen starken Verlust von Eiweiß im Urin, niedrige Eiweißspiegel im Blut und hohe Cholesterinspiegel gekennzeichnet ist. Das Nephrotische Syndrom kann in jedem Alter auftreten ist aber bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen. Das Nephrotische Syndrom spricht oftmals gut auf die Behandlung an, kann aber nach Absetzen der Therapie wieder auftreten, was die Betroffenen und ihre Familie nicht selten beunruhigt.

Was ist das Nephrotische Syndrom?

Die Nieren arbeiten als eine Art Filter durch den die löslichen von den Festen Blutbestandteilen getrennt werden. Die Poren des Filters sind so klein, dass normalerweise Eiweißstoffe aus dem Blut nicht in den Urin gelangen. Beim Nephrotischen Syndrom wird der Filter in der Niere durchlässiger, so dass auch Eiweißstoffe aus dem Blut in den Urin gelangen und somit dem Körper verloren gehen. Hierdurch vermindert sich der Eiweißspiegel im Blut und es kommt zum Austritt von Flüssigkeit aus dem Blut ins Gewebe. Es treten Schwellungen, z.B. an den Beinen oder in den Augenlidern auf (Ödeme). Die Entgiftungsfunktion der Niere wird dadurch nicht beeinträchtigt. Daher ist bei den meisten Patienten mit Nephrotischem das Serumkreatinin im Normbereich.

Die häufigste Ursache von Schwellungen der Beine und Augen bei Kindern zwischen 2 und 8 Jahren ist ein Nephrotisches Syndrom.

Was verursacht ein Nephrotisches Syndrom?

In über 90% der Kinder ist die Ursache des Nephrotischen Syndroms (auch primäres oder idiopathisches Nephrotisches Syndrom genannt) unbekannt. Eine ältere Aufteilung des primären Nephrotischen Syndroms unterscheidet: Minimal Change Krankheit (MCD), fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS), Membranöse Nephropathie and membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN).

Ein primäres Nephrotisches Syndrom ist eine “Ausschlußdiagnose”, das bedeutet, man kann die Diagnose erst stellen wenn anderer Ursachen ausgeschlossen wurden. In weniger als 10 % der Fälle eines Nephrotischen Syndroms findet sich eine solche Ursache, wie z.B. eine Infektion, Mediamentöse Ursachen oder eine Krebserkrankung. Ein Nephrotisches Syndrom kann auch bei Krankheiten wie Diabetes, Lupus oder Amyloidose auftreten.

Minimal change Krankheit

Die häufigste Form des Nephrotischen Syndroms bei Kindern ist die Minimal change Krankheit (MCD). Sie liegt bei 90% der Kinder unter 6 Jahren mit idiopathischem Nephrotischen Syndrom vor. Bei älteren Kindern liegt der Anteil bei 65%. Im typischen Fall ist der Blutdruck normal, es finden sich im Urin keine Blutzellen und auch die Spiegel für Kreatinin und Komplement sind unauffällig. Von allen Ursachen eines nephrotischen Syndroms ist die MCD am Wenigsten beunruhigend, da die Erkrankung in 90% der Fälle gut auf eine Kortisontherapie anspricht.

Das erste Zeichen eines Nephrotischen Syndroms bei Kindern ist die Schwellung der Augenlider und des Gesichts.

Symptome

Symptome des Nephrotischen Syndroms

  • Ein Nephrotisches Syndrom kann in jedem Alter auftreten ist aber am Häufigsten im 2.-8. Lebensjahr. Jungen sind häufiger als Mädchen betroffen.
  • Das erste Zeichen eines Nephrotischen Syndroms bei Kindern ist üblicherweise eine teigige Schwellung der Augenlider und des Gesichts, weswegen oft zunächst ein Augenarzt aufgesucht wird.
  • Die Gesichtsschwellung tritt v. a. morgens auf und nimmt im Tagesverlauf ab.
  • Mit der Zeit kommt es auch zu Schwellungen der Füße, Hände, des Bauches und am ganzen Körper. Das Gewicht nimmt zu.
  • Die Symptome können im Anschluss an eine fiebrige Infektion, z.B. der Atemwege auftreten.
  • Abgesehen von den Schwellungen fühlen sich die Betroffenen nicht krank.
  • Die Urinproduktion kann vermindert sein.
  • Ein schaumiger Urin ist ein Hinweis auf eine große Eiweißmenge im Urin.
  • Roter Urin und erhöhter Blutdruck sind weniger häufig bei einem rein Nephrotischen Syndrom.

Welche Komplikationen können bei einem Nephrotischen Syndrom auftreten?

Mögliche Komplikationen sind: Infektionen, Thrombose, Mangelernährung, Blutarmut, Herz- und Gefäßkrankheiten in Folge des erhöhten Cholesterinspiegels, Nierenversagen und Nebenwirkungen der zur Behandlung eingesetzten Medikamente.

Eine Untersuchung des Urins ist sehr wichtig für die Diagnose und die Verlaufsbeurteilung.

Diagnose

Diagnose:

A. Grundlegende Laboruntersuchungen

Bei Patienten mit Schwellungen muss zunächst der Verdacht eines Nephrotischen Syndroms überprüft werden. Labortests überprüfen (1) den Eiweißverlust im Urin, (2) den niedrigen Eiweißspiegel im Blut, und (3) den Cholesterinspiegel.

1. Urinuntersuchungen

  • eine Untersuchung des Urins steht am Beginn der Diagnosesicherung. Normalerweise ist der Eiweißtest im Urin negativ. Bei 3+ or 4+ für Eiweiß ist ein Nephrotisches Syndrom wahrscheinlich.
  • Nach Behandlungsbeginn wird der Urin regelmäßig auf die Eiweißmenge hin untersucht, um die Wirksamkeit der Behandlung bzw. einen etwaigen Rückfall nachzuweisen. Dies kann auch als Selbstüberprüfung per Urinteststreifen zu Hause erfolgen.
  • Die Urinmikroskopie zeigt üblicherweise keine oder nur wenige Blutzellen im Urin.
  • Bei einem Nephrotischen Syndrom beträgt der Eiweißverlust im Urin mehr als 3.5 Gramm pro Tag. Die Menge kann durch Sammeln eines 24 Stunden Urins bestimmt werden. Alternativ kann eine Abschätzung durch Bestimmung von Albumin und Kreatinin in der einmaligen Urinprobe erfolgen.

2. Blutuntersuchungen

  • Die üblichen Befunde, die ein Nephrotisches Syndrom begleiten sind ein verminderter Spiegel für das Eiweiß Albumin im Blut (<3 g/dL) und ein erhöhter Cholesterinspiegel.
  • Der Serumkreatininspiegel ist bei der Minimal Change Krankheit normal kann aber bei Patienten anderen Formen des Nephrotischen Syndroms erhöht sein, je nachdem wie stark die Entgiftungsfunktion durch bereits irreversible Nierenschäden schon eingeschränkt ist.
  • Ein Blutbild wird in der Regel auch angefertigt.
Wichtige Parameter sind die Menge des Eiweißverlusts im Urin, die Menge von Eiweiß und Cholesterin im Blut und der normale Kreatininspiegel.

B. Weitere Tests

Nachdem die Diagnose eines Nephrotischen Syndroms gesichert wurde, werden weitere Tests durchgeführt, um festzustellen, ob es sich um ein primäres (idiopathisches) oder ein sekundäres Nephrotisches Syndrom handelt, und um assoziierte Probleme und Komplikationen zu erkennen.

1. Blutuntersuchungen

  • Blutzucker, Serumelektrolyte, Kalzium und Phosphat.
  • HIV-Test, Hepatitis B/C und VDRL Test.
  • Komplementspiegel (C3, C4).
  • Antikörper gegen Zellkerne (ANA) und doppelsträngige DNA (dsDNA), Rheumafaktor und Kryoglobuline.

2. Bildgebung

  • Ein Ultraschall der Nieren und Bauchorgane zur Bestimmung der Nierengrößen und zum Ausschluss eines Tumors, von Zysten oder Steinen.
  • Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um Infektionen und Tumoren auszuschließen.

3. Nierenbiopsie

Die Nierenbiopsie kann helfen, die Ursache des Nephrotischen Syndroms herauszufinden. Bei einer Nierenbiopsie wird eine kleine Probe aus der Niere gewonnen, die im Labor unter dem Mikroskop untersucht wird.

(weitere Informationen in Kapitel 4).

Nephrotischem Syndrom ist eine Einschränkung der Salzzufuhr notwendig.

Behandlung

Behandlung

Beim Nephrotischen Syndrom sind die Ziele der Behandlung die Kontrolle der Symptome, die Korrektur des Eiweißverlusts, die Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen und der Schutz der Erhalt der Nierenfunktion.

1. Diät

Die Diätmaßnahmen unterscheiden sich zwischen der Phase während und nach Abklingen der Schwellungen.

  • Bei vorliegenden Schwellungen: Einschränkung der Salzzufuhr durch Vermeidung von Tafelsalz und Nahrungsmitteln mit hohem Salzgehalt. Stattdessen muss die Zufuhr von Wasser in der Regel nicht begrenzt werden. Patienten, die hohe Dosen Kortison einnehmen, sollten Salz reduzieren auch wenn keine Schwellungen mehr vorliegen, um das Risiko für das Auftreten eines Bluthochdrucks zu reduzieren.
  • Patienten mit Schwellungen sollten auf eine ausreichende Eiweißzufuhr achten, um Mangelernährung zu vermeiden

Außerdem sollten die Patienten ausreichend Kalorien und Vitamine zu sich nehmen.

Symptomfreie Patienten: Die empfohlene Diät während der symptomfreien Periode ist eine normale gesunde Ernährung. Unnötige Diätmaßnahmen, wie die die Einschränkung von Wasser- und Salzzufuhr, sollten vermieden werden. Eine adäquate Proteinzufuhr sollte gewährleistet werden, allerdings sollte die Ernährung nicht zu proteinreich sein um Nierenschädigung zu verhindern. Bei Nierenversagen muss die Proteinzufuhr eingeschränkt werden. Empfohlen ist eine Reduktion der Fettaufnahme zur Senkung des Serumcholesterinspiegels. Außerdem ist eine Obst und Gemüsereiche Ernährung angeraten.

Im Symptom-freien Intervall brauchen Patienten mit nephrotischem Syndrom keine Diät einhalten.

2. Medikamentöse Therapie
A. Spezifische Therapie:

  • Steroide:
    Die Standardtherapie um eine Remission bei Nephrotischem Syndrom zu erreichen ist die Gabe von Prednisolon. Die meisten Kinder sprechen auf das Medikament an und die Schwellung und Proteinurie verschwinden innerhalb von 1-4 Wochen (Proteinfreier Urin als Zeichen der Remission).
  • Alternativtherapie:
    Die Gruppe der Kinder, die nicht auf Steroide ansprechen und auch weiter über den Urin Proteine verlieren bedarf weiterer diagnostischer Abklärung, zum Beispiel einer Nierenbiopsie. Alternative Medikamente für den Einsatz in dieser Patientengruppe sind Levamisol, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenylat Mofetil (MMF). Diese Alternativmedikamente werden unterstützend zur Steroidtherapie gegeben und helfen beim Erreichen der Remission, sowie dabei Steroide einzusparen.

B. Unterstützende Therapie:

  • Diuretika um die Urinausscheidung zu steigern und die Schwellung zu reduzieren. Man sollte Diuretika nur unter ärztlicher Aufsicht geben, da ein übermäßiger Gebrauch zu Nierenversagen führen kann.
  • Antihypertensive Medikamente wie ACE Hemmer oder Angiotensin II Antagonisten um den Blutdruck zu kontrollieren und den renalen Proteinverlust zu senken.
  • Antibiotika zur Behandlung von Infektionen (z.B. Bakterielle Sepsis, Peritonitis, Pneumonie)
  • Statine (Simvastatin, Atorvastatin, Rosuvastatin) um Serumcholesterin und Triglyzeride zu senken und das Risiko für Herzkreislauferkrankungen zu verringern.
  • Nahrungsergänzung mit Kalzium, Vitamin D und Zink
  • Rabeprazol, Pantoprazol, Omeprazol oder Ranitidin als Magenschutz bei Steroidtherapie
Die Primärtherapie des Nephrotischen Syndroms ist Prednisolon (Steroid).

  • Albumininfusionen werden generell eher nicht verwendet da die Effekte nur vorübergehend sind.
  • Die Behandlung mit Blutverdünnern wie Marcumar (Kumarin) oder Heparin kann zur Behandlung oder Vorbeugung von Thrombosen notwendig sein.

C. Behandlung der zugrundeliegenden Ursachen:

  • Bei sekundärem nephrotisches Syndrom ist die Therapie der Grunderkrankungen (z.B. Diabetische Nephropathie, Lupus Nephritis, Amyloidose, etc.) entscheidend.

D. Allgemeine Empfehlungen:

Das Nephrotische Syndrom ist eine Krankheit die mehrere Jahre dauert. Der Patient und seine Familie sollten über die Krankheit und die Prognose, sowie über medikamentöse Therapie und Nebenwirkungen aufgeklärt werden. Auch die Vorteile von Prävention und früher Behandlung von Infektionen sollten erwähnt werden.

Zu betonen ist das während eines Rückfalls eine spezielle Behandlung notwendig ist. Während der Remissionsphasen sollte man dagegen ganz normal mit den Kindern umgehen.

  • Infektionen sollten vor Beginn der Steroidtherapie adäquat behandelt werden
  • Kinder mit nephrotischem Syndrom sind anfällig für Atemwegsinfekte und andere Infektionen. Prävention, Frühe Erkennung und angemessene Behandlung von Infektionen sind entscheidend, da sie Rückfälle des nephrotischen Syndroms verursachen können. (auch wenn die Erkrankung sonst gut eingestellt ist)
Kinder, die nicht auf Kortison ansprechen, warden oft mit anderen immunsuppressiven Medikamenten behandelt

  • Zur Prävention von Infektionen sollten der Patient und seine Familie darauf geschult werden sauberes Wasser zu trinken, sich die Hände regelmäßig zu waschen und Menschenmengen zu meiden.
  • Routinemäßige Impfungen sind indiziert wenn die Steroidtherapie beendet ist.

5. Überwachungen und Follow Up

  • Da das Nephrotische Syndrom häufig für mehrere Jahre andauert, ist es wichtig regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchzuführen. Währen dieser Kontrolluntersuchung werden Proteinurie, Gewicht, Größe, Blutdruck, Nebenwirkungen der Medikamente und Entwicklung von Komplikationen beurteilt.
  • Der Patient sollte sich selbst daheim regelmäßig wiegen und das Gewicht dokumentieren. Gewichtsverläufe helfen dabei den Flüssigkeitshaushalt zu überwachen.
  • Die Familie sollte geschult werden den Urin des Patienten regelmäßig auf Protein zu testen und die Ergebnisse zu dokumentieren. Dies hilft bei der frühen Erkennung von Rückfällen und gewährleistet eine schnelle, angemessen Behandlung.

Warum und wie wird Prednisolon bei Nephrotischem Syndrom gegeben?

  • Das erste Medikament das bei der Behandlung des nephrotischen Syndroms zum Einsatz kommt ist Prednisolon. In den meisten Fällen reicht Prednisolon aus um die Krankheit effektiv zu behandeln und den Proteinverlust über den Urin zu stoppen.
  • Der Arzt entscheidet über Dosierung, Dauer und Art der Administration. Der Patient sollte das Prednisolon zusammen mit Nahrung zu sich nehmen um Magenverstimmungen zu verhindern.
Da das nephrotische Syndrom häufig einige Jahre andauert, sind regelmäßige Urintests und Follow up Untersuchungen von großer Wichtigkeit.

  • Die Erstbehandlung eines neu aufgetretenen nephrotischen Syndroms erfolgt für gewöhnlich mit einer 4 monatigen Steroidtherapie, die in drei Phasen aufgeteilt wird. In den ersten 4-6 Wochen wird das Medikament täglich verabreicht, danach abwechselnd Einzeldosen und schließlich erfolgt das Ausschleichen der Steroidtherapie.
  • Innerhalb von 1-4 Wochen nach Start der Therapie ist der Patient im Normalfall symptomfrei und im Urin findet sich kein Protein mehr. Trotzdem ist es entscheidend für den Patienten die Behandlung fortzuführen um Rückfälle zu verhindern. Man darf nicht den Fehler machen aus Angst vor den Nebenwirkungen des Prednisolons die Behandlung vorzeitig zu beenden.

Was sind die Nebenwirkungen von Prednisolon (Kortikosteroid)?

Prednisolon ist das in der Behandlung des nephrotischen Syndroms am häufigsten eingesetzte Medikament. Wegen der Möglichkeit von Nebenwirkungen sollte dieses Medikament nur unter ärztlicher Kontrolle eigenommen werden.

Kurzzeitige Effekte:

Kortison kann den Appetit und das Gewicht steigern und selber Schwellungen am Körper verursachen. Ferner erhöht Kortison das Risiko für Infektionen, Diabetes, Bluthochdruck, Akne, Nervosität und Haarausfall.

Die optimale Steroidtherapie ist entscheidend um die Krankheit zu kontrollieren und regelmäßige Rückfälle zu vermeiden. Wichtig ist allerdings auch, zu hohe Steroiddosen zu vermeiden um Nebenwirkungen möglichst gering zu halten.

Langzeiteffekte

Typische Langzeiteffekte sind Gewichtszunahme, verringertes Wachstum bei Kindern, Pergamenthaut, Dehnungszeichen an den Oberschenkeln und in der Bauchregion, verlangsamte Wundheilung, Katarakt, Hyperlipidämie, Knochenprobleme (Osteoporose, Morbus Perthes), Muskelschwäche, etc.

Das unbehandelte nephrotische Syndrom birgt zahlreiche Gefahren. Es führt zu einem Proteinmangel im Körper und zu massiven Schwellungen. Komplikationen sind Infektanfälligkeit, Hypovolämie, Thrombembolie (Blutgerinnsel können Blutgefäße verstopfen und Herzinfarkte, Schlaganfälle oder Lungenembolien auslösen), Lipid Abnormalitäten, Mangelernährung und Anämie. Kinder mit unbehandeltem nephrotischem Syndrom sterben häufig an Infektionen. Durch den Einsatz von Kortikosteroiden bei der Behandlung des Nephrotischen Syndroms bei Kindern wurde die Mortalität auf ca. 3% gesenkt. Die optimale angepasste Dosis und Dauer der Kortikosteroid Therapie unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle bietet viele Vorteile bei geringen Risiken. Der Großteil der Steroid Nebenwirkungen verschwindet bei Beendigung der Therapie. Um von den Vorteilen der Steroidtherapie profitieren zu können und lebensbedrohliche Komplikationen zu vermeiden muss man gewisse Nebenwirkungen der Steroide in Kauf nehmen.

Ein Kind das neu mit nephrotischem Syndrom diagnostiziert wurde, wird initial mit Steroiden behandelt. Es sind keine Schwellungen und Proteinurie mehr vorhanden, bis nach der 3.- 4. Woche wieder eine Schwellung des Gesichts auftritt. Woran liegt das?

Durch die Steroide kommt es zu gesteigertem Appetit und dadurch zu Gewichtszunahme und es kommt zu einer Umverteilung des Körperfetts hin zum Stamm. Die mondförmige Gesichtsschwellung ähnelt im Aussehen der, die durch das nephrotische Syndrom selbst ausgelöst wird.

Ein wichtiger Grund für das Wiederauftreten des Nephrotischen Syndroms sind Infektionen. Es ist also notwendig die betroffenen Kinder gegen Infektionen zu schützen.

Wie unterscheidet man zwischen der Gesichtsschwellung durch das nephrotische Syndrom und der steroid-induzierten mondförmigen Gesichtsschwellung?

Die Schwellung beim Nephrotischen Syndrom beginnt im Bereich um die Augen und breitet sich im weiteren Verlauf über den restlichen Körper aus. Am prominentesten ist die Schwellung am Morgen direkt nach dem Aufwachen, während sie am Abend deutlich weniger ausgeprägt ist.

Schwellungen durch die Steroide betreffen vorwiegend Gesicht und Abdomen, während Arme und Beine nicht beteiligt sind. Dies liegt an der Umverteilung des Fettgewebes zum Stamm hin. Eine Steroid induzierte Schwellung zeigt über den Tag hinweg keine Veränderung. Falls diese unterschiedlichen Charakteristika in Verteilung und zeitlichem Verlauf der Schwellung nicht ausreichen um die Beiden sicher zu unterscheiden kann ein Bluttest hilfreich sein. Niedrige Serumproteinkonzentrationen und hohes Serumcholesterin deuten auf einen Rückfall des nephrotischen Syndroms, während normale Werte eine Steroidnebenwirkung nahelegen.

Um die optimale Therapie zu planen ist es wichtig zwischen Gesichtsschwellung durch das Nephrotische Syndrom und Gesichtsschwellung durch Steroidnebenwirkung zu unterscheiden.

Bei der durchs nephrotische Syndrom bedingten Schwellung ist eine höhere Steroiddosis nötig um die Krankheit zu kontrollieren. Gegebenenfalls müssen zusätzlich andere Immunsuppressiva und Diuretika gegeben werden.

Bei Kortison-induzierter Gesichtsschwellung helfen Diuretika nicht.

Die Steroid induzierte Gesichtsschwellung ist ein Zeichen der längeren Steroideinnahme und sollte nicht zur Folge haben das die Steroiddosis reduziert wird. Für die Langzeitkontrolle des Nephrotischen Syndroms ist die Fortsetzung der Steroidtherapie von großer Bedeutung. Zur Behandlung der steroidbedingten Gesichtsschwellung sollten keine Diuretika zum Einsatz kommen, da sie keinen Effekt in der Behandlung der Schwellung haben aber schädlich sein können.

Wie wahrscheinlich ist ein Wiederauftreten des Nephrotischen Syndroms?

Die Wahrscheinlichkeit für ein Wiederauftreten des Nephrotischen Syndroms beträgt 50-75% beim Kind. Die Häufigkeit der Rückfälle unterscheidet sich von Patient zu Patient.

Welche Medikamente benutzt man bei steroidrefraktärem nephrotischem Syndrom?

Wenn die Behandlung mit Steroiden nicht anschlägt, werden andere spezifische Medikamente wie Levamisol, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolat Mofetil (MMF) eingesetzt

Was ist die Indikation für eine Nierenbiopsie bei Kindern mit nephrotischem Syndrom?

Vor Start der Steroidtherapie ist keine Nierenbiopsie nötig. Eine Nierenbiopsie ist indiziert in den folgenden Fällen:

  • Steroidrefraktärer Verlauf
  • Häufige Rückfälle oder steroidabhängiges Nephrotisches Syndrom. Letzteres wird charakterisiert durch Rückfälle bei Absetzen der Steroide, was erneute Steroidtherapie notwendig macht.
Die sorgfältige Behandlung der zugrundeliegenden Ursache ist beim sekundären Nephrotischen Syndrom entscheidend.
  • Atypischer Verlauf des Nephrotischen Syndrom des Kindes: Beginn im ersten Lebensjahr, erhöhter Blutdruck, dauerhaft Erythrozyten im Urinsediment, beeinträchtigte Nierenfunktion und niedrige Blutspiegel von Komplement C3.
  • Beim nephrotisches Syndrom des Erwachsenen ohne bekannte Ursache ist eine Biopsie vor Start der Therapie mit Steroiden erforderlich.

Wie ist die Prognose des Nephrotischen Syndroms?

Die Prognose ist abhängig von der Ursache des nephrotischen Syndroms. Die häufigste Ursache des nephrotischem Syndroms bei Kindern ist die Minimal change Krankheit, welche eine gute Prognose hat. Der Großteil der Kinder mit Minimal Change Krankheit spricht sehr gut auf die Steroidtherapie an und das Risiko für die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens ist gering.

Ein kleiner Anteil der Kinder mit Nephrotischem Syndrom spricht nicht auf die Steroid Therapie an und benötigt zusätzlich Therapie mit alternativen Medikamenten (Levamisol,

Cyclophosphamid, Cyclosporin, Tacrolimus etc.) Bei dieser Gruppe ist das Risiko für ein chronisches Nierenversagen hoch.

Bei angemessener Therapie des Nephrotischen Syndroms wird kein Protein mehr über den Urin ausgeschieden und das Kind kann annährend normal aufwachsen. Beim Großteil dieser Kinder kommt es zu Rückfällen, deren Häufigkeit aber je älter die Kinder werden abnimmt. Die Vollständige Heilung erfolgt üblicherweise zwischen dem 11. Und 14. Lebensjahr. Die Kinder habe eine exzellente Prognose.

Bei fehlendem Ansprechen auf Kortison wird oft eine Nierenbiopsie durchgeführt.

Wann sollte eine Person mit nephrotischem Syndrom einen Arzt aufsuchen?

  • Bei Schmerzen im Bauch, Fieber, Erbrechen oder Durchfall.
  • Bei Schwellungen, schneller Gewichtszunahme oder einer Reduktion der Urinausscheidung.
  • Wenn das Kind Zeichen von Krankheit zeigt, z.B. wenn es aufhört zu spielen oder inaktiv ist.
  • Bei andauerndem Husten mit Fieber und Kopfschmerzen
  • Bei Windpocken und Masern
Wichtige Parameter sind die Menge des Eiweißverlusts im Urin, die Menge von Eiweiß und Cholesterin im Blut und der normale Kreatininspiegel. Bei Patienten mit Nephrotischem Syndrom ist eine Einschränkung der Salzzufuhr notwendig. Nach Abklingen der Symptome ist dies oftmals nicht mehr notwendig.