Prevention and Care of Common Kidney Diseases at Single ClickЗаболеваемость почек увеличивается очень быстро. Присоединяйтесь к миссии по предотвращению и решению проблем с почками

« Table of Contents

Глава 16 Поликистозная болезнь почек

Topics
  • Поликистозная болезнь почек
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика
  • Лечение

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) является наиболее распространенным генетическим или наследственным заболеванием почек, характеризующимся ростом многочисленных кист. Поликистозная болезнь почек (ПБП) является четвертой по значимости причиной хронической болезни почек. При поликистозе кисты могут быть и в других органах, например печени, мозге, кишечнике, поджелудочной железе, яичнике и селезенке.

Какова распространенность ПБП?

З а б о л е в а е м о с т ь аутосомно - доминантной ПБП является одинаковой у всех рас, развивается в равной степени у мужчин и женщин и з а т р а г и в а е т приблизительно 1 на 1000 человек по всему миру. Около 5% всех пациентов с х р о н и ч е с к о й болезнью почек, нуждающихся в диализе или трансплантации имеют поликистозную болезнь.

Как проявляется поликистозная болезнь почек?

  • При аутосомно-доминантной ПБП множественные кисты (мешочки, наполненные жидкостью) наблюдаются в обеих почках.
  • Размеры кист при ПБП разнятся (диаметр от булавочной головки до 10 см и более).
  • Со временем размер кист увеличивается, что медленно сжимает и повреждает здоровые ткани почки.
  • Такие повреждения приводят к гипертонии, потере белка с мочой и снижению функции почек, в результате чего появляется хроническая почечная недостаточность.
  • В течение длительного периода (больше года) хроническая почечная недостаточность переходит в тяжелую стадию (конечную, 5 стадию ХБП), что, в конечном счете, требует трансплантации или диализа.

Симптомы поликистозной болезни почек

Многие люди с аутосомно-доминантным поликистозом почек живут в течение десятилетий без развития симптомов. У большинства пациентов симптомы развиваются после 30 - 40 лет. Общие симптомы:

  • Высокое артериальное давление.
  • Боль в спине, боль в боку с одной или обеих сторон и/или вздутый живот.
  • Чувство распирания (кома) в брюшной полости.
  • Кровь или белок в моче.
  • Рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей и камни в почках.
  • Симптомы хронической болезни почек вследствие прогрессирующей потери функции почек.
  • Симптомы из-за появления кист в других частях тела, таких как мозг, печень, кишечник и т.д.
Поликистозная болезнь является наиболее распространенным наследственным заболеванием почек и четвертой по значимости причиной ХБП.
  • Осложнения, которые могут возникнуть у пациента с поликистозом: аневризма мозга, грыжи брюшной стенки, инфицирование кист печени, дивертикулы (выпячивания) в толстой кишке и аномалии сердца.

У примерно 10% пациентов с поликистозом развиваются аневризмы мозга. В сосудах мозга в местах аневризм сосудистая стенка ослаблена. При аневризмах сосудов головного мозга часто может быть головная боль, и есть небольшой риск разрыва, который может привести к инсульту или даже смерти.

У всех ли пациентов с поликистозом почек развивается ХБП?

Нет. Хроническая болезнь почек развивается не у всех больных с поликистозом почек. Около 50% пациентов с поликистозом будут иметь почечную недостаточность в возрасте 60 лет, и примерно 60% будут иметь почечную недостаточность в возрасте 70 лет. Риск развития ХБП является высоким у мужчин с поликистозом почек, у которых в молодом возрасте отмечается высокое артериальное давление, белок или кровь в моче и увеличенный размер почек.

Диагностика поликистозной болезни почек

Диагностические тесты, выполняемые при аутосомно- доминантной поликистозной болезни почек:

  • УЗИ почек: Это наиболее часто используемый диагностический тест на поликистоз почек, поскольку он является надежным, простым, безопасным, безболезненным и недорогим.
  • КТ или МРТ: Эти тесты являются более точными, но эти
Боль в боку и животе, кровь в моче в возрасте после 40 лет - самые частые проявлением поликистозной болезни почек.

методы дороже. Эти тесты могут обнаружить более мелкие кисты, которые не могут быть диагностированы с помощью УЗИ.

  • Семейное обследование: Поликистоз почек является наследственным заболеванием, в котором каждый ребенок имеет 50% шанс развития болезни. Так скрининг членов семьи пациента с поликистозом помогает в ранней диагностике.
  • Тест для оценки влияния поликистозной болезни на почки: анализ мочи выполняется для выявления крови или белка в моче. Биохимический анализ крови на уровень креатинина в крови делается для оценки и мониторинга функции почек.
  • Случайный диагноз: нередко поликистозная болезнь почек Обнаруживается в ходе плановой диспансеризации при ультразвуковом исследовании, которое было выполнено по другой причине.
  • Генетический анализ: Это очень специфичный анализ крови, который используется для выявления члена семьи, несущего ген поликистозной болезни. Этот анализ должен быть выполнен только в том случае, если другие исследования не показали ничего. Так как этот тест можно сделать в очень немногих центрах и стоит очень дорого, это делается редко для диагностических целей.

Кого из членов семьи следует проверить на поликистоз почек? Братья, сестры и дети пациентов с поликистозом почек должны быть обследованы. Кроме того, братья и сестры

Поликистозная болезнь является наследственным заболеванием. Необходим скрининг взрослых членов семьи для исследования.

родителей, от которых наследуется заболевание также должны быть обследованы.

Будут ли все дети больных поликистозом иметь риск развития этой болезни?

Нет. Поликистоз почек является наследственным заболеванием, при котором, если мать или отец аутосомно доминантные носители поликистозной болезни, дети имеют 50% вероятность ее развития.

Профилактика поликистозной болезни

В настоящее время нет никакого лечения, которое может предотвратить образование или замедлить рост кист, хотя такие лекарства уже появляются.

Скрининговые обследования членов семьи и ранняя диагностика имеет серьезные преимущества. Нужно как можно раньше установить диагноз, прежде чем болезнь начнёт прогрессировать. Ранняя диагностика дает возможность провести лечение, которое благоприятно повлияет на течение поликистозной болезни. Ранняя диагностика и лечение высокого артериального давления предотвращает развитие или обострение почечной недостаточности при поликистозе почек. Правильный образ жизни и диетические ограничения у больных поликистозом почек защищают их почки и сердце. Недостатки скрининга практически отсутствуют. Ели даже пациент не дойдет до стадии терминальной почечной недостаточности, все равно от наблюдения нефролога будет определенная польза.

Лечение направлено на замедление прогрессирования ХБП и лечение инфекций почек, камней и болей в животе.

Почему невозможно уменьшить заболеваемость поликистозом?

Болезнь диагностируется обычно в возрасте после 40 лет. Большинство людей уже имеют детей, и, следовательно, невозможно предотвратить передачу болезни следующему поколению.

Лечение поликистозной болезни почек

  • Для защиты почек и замедления прогрессирования ХБП до конечной стадии, что может продлить срок жизни без диализа и выживаемость больных.
  • Для контроля симптомов и предотвращения осложнений.
Важные меры в лечении поликистозной болезни:
  • Часть пациентов не имеет симптомов в течение многих лет после начала болезни и не требует какого-либо лечения. Такие больные нуждаются только в периодическом обследовании и мониторинге.
  • Строгий контроль высокого артериального давления замедлит прогрессирование ХБП.
  • При болях следует принимать только те препараты, которые не будут наносить ущерб почкам. Периодические или хронические боли при поликистозе связаны с расширением и ростом кист.
  • Быстрое и адекватное лечение инфекций мочевыводящих путей с соответствующими антибиотиками.
Бессимптомный пациент с поликистозом может не требовать какого- либо лечения в течение многих лет на начальном этапе.
  • Своевременное лечение камней в почках.
  • Потребление большого количества жидкости, при условии, что у человека нет отеков. Это помогает в профилактике инфекций мочевыводящих путей и камнях в почках.
  • Тщательное лечение хронической болезни почек, как описано в главах 10 - 14.
  • У очень немногих пациентов возможен хирургический дренаж кисты при жалобах на боли, кровотечения, инфекции или признаках обструкции.

Когда следует пациенту с поликистозом обратиться к врачу?

Пациенту с поликистозом почек следует немедленно обратиться врачу, если у него появились:

  • Лихорадка, внезапная боль в животе или красная моча.
  • Тяжелые или периодические головные боли.
  • Случайное повреждение увеличенной почки.
  • Боль в груди, сильная потеря аппетита, сильная рвота, резкая слабость мышц, спутанность сознания, сонливость, потеря сознания или судороги.
wikipedia
Indian Society of Nephrology
nkf
kidneyindia
magyar nephrological tarsasag