سندرم نفروتیک یک بیماری رایج کلیوی است که با مقادیر بالای پروتئین در ادرار، سطح پایین پروتئین خون، کلسترول بالای خون و ورم بدن مشخص می‌شود. این بیماری در هر سنی ممکن است رخ دهد اما در کودکان بیش از بزرگ‌سالان دیده می‌شود. سندرم نفروتیک از روی چرخه پاسخ این بیماری به درمان مشخص می‌شود که با کاهش تدریجی و قطع دارو، دوره‌های بدون دارو همراه با بهبودی و عود مکرر منجر به تورم می‌شود. ازآنجاکه چرخه بهبود و عود در طولانی‌مدت تکرار می‌شود (سال‌ها)، این بیماری هم در کودکان و هم‌خانواده‌ها موجب نگرانی می‌شود.
سندرم نفروتیک چیست؟
کلیه به‌عنوان یک فیلتر در بدن ما عمل می‌کند که مواد زائد و آب اضافی را از خون برداشته و آن را از طریق ادرار دفع می‌کند. اندازه حفره‌های این فیلترها آن‌قدر کوچک است که در شرایط طبیعی پروتئین‌ها که اندازه بزرگی دارند نمی‌توانند وارد ادرار بشوند.
در سندرم نفروتیک حفرات این فیلترها بزرگ می‌شود، بنابراین پروتئین وارد ادرار می‌شود. به دلیل از دست رفتن پروتئین از طریق ادرار، سطح پروتئین خون افت می‌کند. کاهش سطح پروتئین خون موجب تورم بدن (عبارت پزشکی برای تورمی که در این بیماران مشاهده می‌شود ادم است) می‌شود. شدت ادم بسته به میزان پروتئینی که از طریق ادرار از دست می‌رود و کاهش سطح پروتئین خون متغیر می‌باشد. عملکرد کلیه (توانایی فیلتر کردن مواد زائد یا میزان فیلتراسیون گلومرولی)، فی‌نفسه، در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک طبیعی است.
مهم‌ترین علت ورم عودکننده بدن در کودکان سندرم نفروتیک است.
علت سندرم نفروتیک چیست؟
در بیش از 90 درصد کودکان علت سندرم نفروتیک (سندرم نفروتیک اولیه یا ناشناخته نامیده می‌شود) معلوم نیست. سندرم نفروتیک اولیه ناشی از 4 علت آسیب‌شناختی است: بیماری با حداقل تغییرات بافتی MCD، گلومرواسکلروز تکه‌تکه کانونی FSCG؛ نفروپاتی غشایی و گلومرولونفریت غشایی تکثیری MPGN. تشخیص سندرم نفروتیک اولیه بر مبنای «تشخیص از روی حذف» است، یعنی بیماری در این افراد تنها بعد از حذف علل ثانویه مشخص می‌شود.
در کمتر از 10 درصد موارد، سندرم نفروتیک می‌تواند ثانویه به شرایط مختلفی چون عفونت، مصرف دارو، اختلالات توارثی بدخیم، یا بیماری سیستمیک مثل دیابت، لوپوس اریتماتوس و آمیلوئید سیتمیک باشد.
سندرم نفروتیک با حداقل تغییر بافتی (MCD)
رایج‌ترین علل سندرم نفروتیک در کودکان بیماری با حداقل تغییر یا MCD است. این بیماری در 90 درصد موارد در سندرم نفروتیک با علت ناشناخته در کودکان (زیر 6 سال) و در 65 درصد در کودکان بزرگ‌تر رخ می‌دهد.
در کودکی که مبتلا به بیماری MCD است، فشارخون طبیعی است و آزمایش خون برای کمپلمان (C3) طبیعی است. MCD در بین تمامی علل سندرم نفروتیک، کمترین دردسر را دارد، زیرا 90 درصد بیماران به‌خوبی به درمان استروئیدی پاسخ می‌دهند.
سندرم نفروتیک معمولاً در کودکان 2 تا 8 ساله بروز می‌کند.
علائم سندرم نفروتیک
- سندرم نفروتیک در هر سنی رخ می‌دهد اما بین سنین 2 تا 8 سالگی بیشترین بروز را دارد. پسران را بیش از دخترها تحت تأثیر قرار می‌دهد.
- اولین علامت سندرم نفروتیک در کودکان معمولاً پف یا تورم دور چشم و ورم صورت است. به دلیل پف دور چشم، بیمار احتمالاً ابتدا با یک‌چشم‌پزشک مشورت می‌کند.
- در سندرم نفروتیک ورم چشم‌ها و صورت در صبح بسیار مشهود است و در عصرها کمتر دیده می‌شود.
- با گذر زمان، ورم در پاها، دست‌ها، شکم و تمامی نقاط دیگر بدن گسترش می‌یابد و با افزایش وزن رابطه مستقیم دارد.
- ورم ممکن است بعد از عفونت مجاری تنفسی و تب در بسیاری از بیماران دیده شود.
- صرف‌نظر از ورم، بیمار حال عمومی خوبی دارد، فعال است و به نظر بیمار نمی‌رسد.
- کاهش خروجی ادرار در مقایسه با حالت طبیعی رایج است.
- ادرار کف‌آلود و با لکه‌های سفیدروی کاشی نشانه وجود آلبومین در ادرار است ممکن است ویژگی مشهودی باشد.
- خون در ادرار، تنگی نفس و فشارخون بالا در سندرم نفروتیک کمتر رایج هستند.
عوارض سندرم نفروتیک چیست؟
عوارض محتمل سندرم نفروتیک شامل افزایش خطر گسترش عفونت‌ها، لخته‌های خونی در رگ‌ها (ترومبوزعروق عمقی پا)، سوءتغذیه، کم‌خونی، بیماری قلبی ناشی از کلسترول و تری گلیسرید، نارسایی کلیوی و عوارض مختلف ناشی از درمان بیماری
. تشخیص:
الف) آزمایش‌های پایه
در بیمارانی که ورم دارند اولین مرحله انجام تشخیص سندرم نفروتیک است. آزمایش‌ها باید این موارد را تائید کنند 1) از دست رفتن مقادیر زیاد پروتئین در ادرار، 2) پروتئین پایین در خون و 3) کلسترول بالا.
1- آزمایش ادرار
- بررسی ادرار در اولین آزمایش برای تشخیص سندرم نفروتیک استفاده می‌شود. در شرایط طبیعی، بررسی معمول ادرار آثاری از پروتئین یا آلبومین را نشان نمی‌دهد یا بسیار ناچیز گزارش می‌کند. وجود +3 تا +4 پروتئین در یک نمونه ادرار معرف سندرم نفروتیک است. به خاطر بسپارید که وجود آلبومین در ادرار تأییدیه تشخیصی ویژه سندرم نفروتیک نیست. این امر تنها از دست رفتن پروتئین از طریق ادرار را نشان می‌دهد. بررسی‌های بیشتری برای تعیین علت دقیق از دست رفتن پروتئین از طریق ادرار لازم است.
- بعد از شروع درمان، ادرار به‌صورت منظم آزمایش می‌شود تا پاسخ به درمان بررسی شود. فقدان پروتئین در ادرار پاسخ مثبت به درمان را نشان می‌دهد. برای کنترل شخصی، پروتئین در ادرار را می‌توان با استفاده از نوار ادراری در خانه اندازه‌گیری کرد.
- در بررسی میکروسکوپی ادرار، گلبول‌های قرمز و سفید خون معمولاً دیده نمی‌شوند.
- در سندرم نفروتیک، از دست رفتن پروتئین در ادرار در بالغین بیش از 3.5 گرم در روز است ولی در کودکان بر اساس وزن و سطح بدن متغیر است. میزان پروتئینی که در طول 24 ساعت از دست می‌رود را می‌توان به‌وسیله یک مجموعه ادرار 24 ساعته یا به‌راحتی با اندازه‌گیری نسبت پروتئین به کراتینین ادرار تعیین کرد. این آزمایش‌ها روش‌های دقیق از دست رفتن پروتئین را ارائه کرده و مشخص میکنند که آیا اتلاف پروتئین خفیف، متوسط یا شدید است. تخمین پروتئین ادرار در طول 24 ساعت، علاوه بر ارزش تشخیصی در کنترل پاسخ به درمان نیز سودمند است.
آزمایش ادرار علاوه بر تشخیص در کنترل دقیق درمان سندرم نفروتیک نیز مهم است.
2- آزمایش خون
- ویژگی‌های خاص سندرم نفروتیک این است که این بیماری با دفع بالای پروتئین از ادرار و سطح پایین آلبومین خون (کمتر از 3 گرم در هر دسی لیتر) و افزایش کلسترول (هیپرکلسترولمی) در آزمایش‌های خون همراه است.
- مقدار کراتینین در سندرم نفروتیک ناشی از MCD نرمال است، اما ممکن است در بیماران مبتلا به آسیب شدیدتری کلیوی ناشی از دیگر حالات سندرم نفروتیک مثل گلومرواسکلروز تکه‌تکه کانونی افزایش یابد. کراتینین سرم برای ارزیابی مجموعه عملکرد اندازه‌گیری می‌شود.
- شمارش کل سلول‌های خونی آزمایش متداولی است که در اکثر بیماران انجام می‌شود.
ب) آزمایش‌های اضافی
وقتی‌که تشخیص سندرم نفروتیک صورت بگیرد، آزمایش‌های اضافی به‌صورت گزینشی انجام می‌شوند. این آزمایش‌ها تعیین میکنند که آیا سندرم نفروتیک اولیه (بدون علت) یا ثانویه و ناشی از یک اختلال سیستمیک است و وجود مشکلات یا عوارض مربوط را کشف میکنند.
1) آزمایش‌های خون
- قند خون، الکترولیت‌های سرم، کلسیم و فسفر.
- آزمایش HIV، هپاتیت B و C و آزمایش VDRL.
- مطالعات مکمل (C3, C4) و تیتر ASO.
- آنتی‌بادی ضد هسته ANA، آنتی‌بادی ضد رشته دوگانه DNA، عامل روماتوئید و کرایوگلبولینمیا.
2- آزمایش‌های رادیولوژیک
- سونوگرافی شکم برای تعیین اندازه و شکل کلیه، کشف توده، سنگ کلیه، کیست یا دیگر انسدادها یا ناهنجاری‌ها استفاده می‌شود.
- رادیوگرافی از قفسه سینه برای مشخص کردن عفونت‌ها انجام می‌شود.
3- بیوپسی کلیه
بیوپسی کلیه مهم‌ترین آزمایشی است که برای تعیین نوع و علت دقیق زمینه‌ای سندرم نفروتیک استفاده می‌شود. در بیوپسی کلیه، بخش کوچکی از بافت کلیه برداشته‌شده و در آزمایشگاه بررسی می‌شود. (برای تهیه اطلاعاتی که در فصل 4 خواندیم).
درمان
در سندرم نفروتیک اهداف درمانی عبارت‌اند از تخفیف علائم، اصلاح از دست رفتن پروتئین در ادرار، پیشگیری و درمان عوارض و حفاظت از کلیه‌ها. درمان این بیماری معمولاً یک دوره طولانی (سال‌ها) طول می‌کشد.
1- توصیه رژیمی
توصیه یا محدودیت رژیمی برای بیماری که تورم دارد متفاوت از زمانی است که تورم وجود ندارد.
- در بیمارانی که تورم دارند: محدودیت رژیم نمک و اجتناب از مصرف نمک در غذا و مصرف غذاهایی که سدیم بالایی دارند توصیه می‌شود تا اینکه از تجمع مایع و ادم جلوگیری شود. به محدود کردن مایع معمولاً نیاز نیست. بیمارانی که دوزهای بالایی از استروئیدهای روزانه را دریافت میکنند باید مصرف نمک را در حد زمان تورم محدود کنند تا خطر ایجاد فشارخون را کاهش دهند.
برای بیمارانی که ورم دارند، مقادیر کافی از پروتئین باید برای جایگزین کردن از دست رفتن پروتئین و پیشگیری از سوءتغذیه تأمین شود.
مقدار کالری و ویتامین کافی باید برای این بیماران تأمین شود.
- در بیمارانی که علامتی ندارند: توصیه غذایی در طول دوره بی علامتی یک رژیم طبیعی سالم است. از محدودیت‌های غذایی غیرضروری باید پرهیز شود. از محدودیت نمک و مایعات پرهیز کنید. مقدار کافی پروتئین مصرف کنید. از رژیم‌های حاوی پروتئین متوسط یا بالا پرهیز کنید تا از آسیب کلیوی پیشگیری شود و دریافت پروتئین را درصورتی‌که نارسایی کلیوی وجود دارد محدود کنید. مصرف مایعات و سبزی‌ها را افزایش دهید. مصرف چربی را در رژیم کاهش دهید تا سطح کلسترول خون را کنترل کنید.
در بیمارانی که ورم دارند، محدودیت نمک لازم است اما در دوره‌ای که علائمی وجود ندارد از رعایت کردن رژیم‌های غذایی غیرضروری پرهیز کنید.
2-درمان دارویی
الف) درمان خاص دارویی
- درمان استروئیدی: پردنیزولون (استروئید) درمان استانداردی است که موجب تخفیف علائم سندرم نفروتیک می‌شود. بیشتر کودکان به این دارو پاسخ می‌دهند. تورم و پروتئین در ادرار ظرف 4-1 هفته از بین می‌رود (ادرار فاقد پروتئین به‌عنوان بهبود بیماری در نظر گرفته می‌شود.)
- درمان جایگزین: معدودی از کودکان که به درمان استروئیدی پاسخ نمی‌دهند و از دست دادن پروتئین در ادرارشان ادامه دارد نیازمند بررسی‌های بیشتر چون بیوپسی از کلیه هستند. داروهای جایگزین که در چنین بیمارانی استفاده می‌شوند عبارت‌اند از لوامیزول، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین، تاکرولیموس و مایکو فنولات مفتیل MMF. این داروهای جایگزین همراه با درمان استروئیدی استفاده می‌شوند و به تخفیف بیماری در زمانی که دوز داروی استروئیدی کم شده است کمک میکنند.
ب) درمانهای حامی درمان دارویی
- داروهای مدر خروجی ادرار را افزایش می‌دهند و تورم را کاهش می‌دهند. آن‌ها را باید تحت نظارت پزشک استفاده کرد زیرا استفاده فزاینده ممکن است منجر به نارسایی کلیوی شود.
پردنیزولون (استروئید) اولین خط استاندارد درمانی در سندرم نفروتیک است
- داروهای ضد فشارخون مثل مهارکننده‌های ACE و بلوکرهای گیرنده آنژیوتانسین II برای کنترل فشارخون و کاهش دفع پروتئین استفاده می‌شود.
- آنتی‌بیوتیک‌ها برای درمان عفونت‌ها (مثل عفونت باکتریایی، پریتونیت، ذات‌الریه)
- استاتین¬ها (سیمواستاتین، آتروواستاتین، روزوواستاتین) برای کاهش کلسترول و تری گلیسیرید و پیشگیری از خطر مشکلات قلبی و عروق خونی.
- مکمل کلسیمی، ویتامین D و روی
- رابپرازول، پنتوپرازول، امپرازول یا رانیتیدین برای محافظت در برابر مشکلات شکمی ناشی از استروئیدها
- انفوزیون آلبومین معمولاً به کار نمی‌رود زیرا تأثیرش موقتی است.
- ضد انعقادهایی چون وارفارین (کومادین) یا هپارین، ممکن است برای درمان یا پیشگیری از تشکیل لخته نیاز شود
3- درمان علل زمینه‌ای
درمان دقیق علل زمینه‌ای سندرم نفروتیک ثانویه مثل بیماری دیابت، بیماری لوپوس کلیوی، آمیلوئیدوزیس و ... مهم است. درمان مناسب این اختلالات برای کنترل سندرم نفروتیک لازم است.
4- توصیه کلی
- ندرم نفروتیک بیماری است که چندین سال طول می‌کشد. بیمار و خانواده‌اش باید درباره ماهیت بیماری و نتایج آن؛ نوع دارویی که استفاده می‌شود و عوارض جانبی دارو؛ و مزایای پیشگیری و درمان زودهنگام عفونت آموزش داده شوند. تأکید بر این نکته مهم است که مراقبت زیاد در حین عود بیماری و در زمان وجود تورم ضروری است، اما در طول دوران تخفیف بیماری با بیمار باید مثل یک کودک عادی رفتار شود.
عفونت علت مهم عود سندرم نفروتیک است، بنابراین، محافظت کودکان در برابر عفونت مهم است.
- پیش از شروع درمان استروئیدی برای سندرم نفروتیک، عفونت باید به‌درستی درمان شود
- کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک مستعد عفونت‌های تنفسی و دیگر انواع عفونت‌ها هستند. پیشگیری، تشخیص زودهنگام و درمان عفونت در سندرم نفروتیک ازاین‌جهت بسیار مهم هستند که عفونت منجر به عود بیماری کنترل‌شده می‌شود (حتی وقتی‌که بیمار در حین درمان است).
- برای پیشگیری از عفونت، به خانواده و کودک باید در مورد نوشیدن آب تمیز، شستن کامل دست‌ها و اجتناب از فضاهای شلوغ یا تماس با بیماری‌های عفونی آموزش داده شود.
- ایمنی سازی مداوم در زمانی توصیه می‌شود که دوره استروئید تکمیل شود.
5- کنترل دقیق و پیگیری
- سندرم نفروتیک احتمالاً دوره‌ای طولانی (سال‌ها) طول می‌کشد، مهم است که مراجعات منظمی با پزشک برحسب برنامه‌ای که تعیین گرده است نیاز شود. پزشک در طول بررسی، بیمار را در مورد از دست دادن پروتئین در ادرار، کاهش وزن، فشارخون، کوتاهی قد، عوارض جانبی دارو و گسترش عوارض ارزیابی می‌کند.
- بیمار باید خودش را متناوباً وزن کند و آن را ثبت کند. چارت وزنی به کنترل دقیق دریافت و از دست دادن مایع کمک می‌کند
- خانواده باید یاد بگیرد که در منزل مرتباً ادرار را در مورد وجود پروتئین بررسی کند و گزارشی از تمامی نتایج آزمایش‌های ادراری و دوزاژ و جزئیات تمامی داروها داشته باشد. این کار به کشف زودهنگام عود بیمار و متعاقباً درمان سریع آن کمک می‌کند.
سندرم نفروتیک سال‌ها طول می‌کشد، آزمایش‌های مرتب ادرار و مراجعه به پزشک ضروری هستند.
پردنیزولون در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک چرا و چگونه تجویز می‌شود؟
- اولین دارویی که در درمان سندرم نفروتیک استفاده می‌شود پردنیزولون (یک استروئید) است که به شکلی کارآمد بیماری را اصلاح می‌کند و از دست رفتن پروتئین در ادرار را متوقف می‌کند.
- پزشک در مورد دوز، مدت‌زمان مصرف و روش مصرف پردنیزولون تصمیم‌گیری می‌کند. به بیمار توصیه می‌شود که این دارو را همراه با غذا مصرف کند تا از عوارض گوارشی اجتناب شود.
- در اولین دوره بیماری دارو معمولاً برای 4 ماه تجویز می‌شود که در سه فاز تقسیم‌شده است. در ابتدا دارو به‌صورت روزانه برای 4 تا 6 هفته و سپس به‌صورت یک روز در میان و تک‌دوز صبحگاهی و با جایگزینی دوز صبح‌ها مصرف می‌شود و در نهایت دوز پردنیزولون به‌تدریج کاهش‌یافته و قطع می‌شود. درمان عود سندرم نفروتیک متفاوت از درمانی که برای حمله اول تعیین‌شده است.
- در طول 1 تا 4 هفته از درمان بیمار عاری از علامت می‌شود و نفوذ پروتئین به ادرار متوقف می‌گردد. تکمیل این دوره به صورتی که پزشک تجویز کرده است برای پیشگیری از عود مکرر ضروری است. فرد نباید اشتباه قطع درمان را بدون در نظر گرفتن عوارض جانبی پردنیزولون مرتکب شود.
عوارض جانبی پردنیزولون (کورتیکواستروئیدها) چیست؟
پردنیزولون رایج‌ترین دارویی است که برای درمان سندرم نفروتیک استفاده می‌شود. به دلیل احتمال عوارض جانبی متعدد این دارو باید شدیداً تحت کنترل پزشکی مصرف شود.
عوارض کوتاه‌مدت
رایج‌ترین عوارض کوتاه‌مدت عبارت‌اند از افزایش اشتها، افزایش وزن، تورم صورت، عوارض گوارشی که موجب درد شکمی می‌شود، مستعدتر بودن نسبت به عفونت‌ها، افزایش خطر دیابت و فشارخون، تحریک‌پذیری، جوش‌های صورت یا آکنه و رشد فزاینده موهای صورت.
درمان مطلوب استروئیدی، پیشگیری از عودهای مکرر و کاهش عوارض جانبی استروئیدها برای کنترل بیماری ضروری است.
عوارض طولانی‌مدت
عوارض طولانی‌مدت رایج افزایش وزن، توقف رشد در کودکان، نازکی پوست، علائم کشیدگی در ران‌ها، بازوها و نواحی شکمی، ترمیم دیرهنگام زخم، ایجاد آب‌مروارید، هیپرلیپیدمی (افزایش لیپیدها)، مشکلات استخوانی (اوستئوپروز، نکروز بدون عروق استخوان لگن) و ضعف عضلانی.
چرا علیرغم عوارض جانبی متعدد کورتیکواستروئیدها در درمان سندرم نفروتیک استفاده می‌شوند؟
عوارض جانبی متعدد کورتیکوستروئیدها شناخته‌شده است اما سندرم نفروتیک درمان‌نشده خطرات بالقوه خودش را دارد. سندرم نفروتیک می‌تواند تورم شدید و کاهش پروتئین در بدن را موجب شود. بیماری درمان‌نشده می‌تواند موجب عوارض متعددی، مثل افزایش خطر عفونت‌ها، کاهش غیرطبیعی حجم مایع، انسداد عروق خونی با لخته خون (لخته‌های خون ممکن است عروق خونی را مسدود کرده و موجب سکته، حملات قلبی و بیماری ریوی شود)، حالات غیرطبیعی در لیپیدها، سوءتغذیه و کم‌خونی. کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک اغلب به خاطر عفونت می‌میرند.
با استفاده از کورتیکوستروئیدها در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک میزان مرگ‌ومیر حدود 3 درصد کاهش‌یافته است. دوز بهینه و مدت‌زمان درمان کورتیکوستروئیدی تحت نظارت دقیق پزشکی بیشترین سود و کمترین ضرر را دارد. اکثر عوارض جانبی استروئیدها بعد از قطع دارو با گذر زمان از بین می‌روند.
به‌منظور تأمین مزایای بالقوه درمان و پرهیز از عوارض تهدیدکننده زندگی بیماری، ایجاد برخی از عوارض جانبی کورتیکوستروئیدها گریزناپذیر است.
استروئیدها باید به‌شدت تحت نظارت پزشکی مصرف شوند تا احتمال عوارض جانبی را کاهش دهند.
در کودک مبتلا به سندرم نفروتیک، با شروع درمان استروئیدی تورم فروکش می‌کند و ادرار عاری از پروتئین می‌شود، اما تورم صورت مجدداً در طول هفته سوم یا چهارم درمان استروئیدی دیده می‌شود. چرا؟
دو مورد از عوارض مستقل استروئیدها افزایش اشتها و در نتیجه افزایش وزن ونیز توزیع مجدد چربی می‌باشد. این حالت منجر به صورتی گرد یا متورم می‌شود. صورتی به شکل ماه که ناشی از استروئید است در طول هفته سوم یا چهارم درمان استروئیدی دیده می‌شود که شبیه تورم صورت ناشی از سندرم نفروتیک است.
فرد چطور می‌تواند تورم صورت ناشی از سندرم نفروتیک را از صورت ماه شکل ناشی از استروئیدها متمایز نماید؟
تورم ناشی از سندرم نفروتیک با پف کردن یا تورم دور چشم و صورت شروع می‌شود. بعداً تورم در پاها، دست‌ها و تمام بدن گسترش می‌یابد. تورم صورت ناشی از سندرم نفروتیک در صبح، بلافاصله بعد از بیدار شدن بسیار مشهود است و شب‌ها کمتر می‌شود.
تورم ناشی از استروئیدها (به دلیل توزیع مجدد چربی) عمدتاً بر صورت و شکم تأثیر می‌گذارد، اما بازوها و پاها حالت طبیعی یا لاغر دارند. تورم ناشی از استروئید در سرتاسر روز یکسان است. خصوصیت متمایز توزیع و زمان حداکثر بروز آن به تمایز این دو حالت مشابه کمک می‌کند. در بیماران خاصی، آزمایش‌های خون را باید برای برطرف کردن ابهام در تشخیص استفاده کرد. در بیمارانی که ورم دارند، پروتئین سرم پایین یا کلسترول بالا و آلبومین نشانه عود هستند درصورتی‌که طبیعی بودن هر دو آزمایش عوارض جانبی استروئیدی را نشان می‌دهند.
درمان استروئیدی می‌تواند موجب افزایش اشتها و وزن و تورم صورت و شکم شود.
چرا ایجاد تمایز بین تورم صورت ناشی از سندرم نفروتیک و عوارض جانبی استروئیدها مهم است؟
برای تعیین استراتژی دقیق درمانی در بیمار، تشخیص بین تورم ناشی از سندرم نفروتیک و عوارض جانبی استروئیدها مهم است.
تورم ناشی از سندرم نفروتیک نیازمند افزایش دوز استروئید، تغییر در روش‌ها و زمان‌های مصرف آن و علاوه بر آن مصرف داروهای دیگر مانند قرص‌های آب (مدر) است.
از سوی دیگر تورم صورت ناشی از استروئیدها، شاهدی از مصرف طولانی‌مدت استروئیدها است و فرد نباید نگران باشد که بیماری خارج از کنترل‌شده است یا دوز استروئید نزدیک به دوز سمی دارو است. برای کنترل طولانی‌مدت سندرم نفروتیک، ادامه درمان استروئیدی به شکلی که پزشک توصیه می‌کند ضروری است. دیورتیکها را نباید برای درمان تورم صورت ناشی از استروئیدها به کار برد زیرا تأثیری ندارند و حتی ممکن است مضر باشند.
شانس عود سندرم نفروتیک در کودکان چیست؟
شانس عود سندرم نفروتیک در کودکان 70 - 50 درصد است. تناوب عود در هر بیمار متفاوت است.
چه داروهایی در زمان ناکارآمدی استروئید در بیمار سندرم نفروتیک استفاده می‌شوند؟
وقتی‌که استروئید در درمان سندرم نفروتیک ناکارآمد است، داروهای مشخص دیگر عبارت‌اند از لوامیزول، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین، تاکرولیموس و مایکوفنولات موفتیل MMF.
در طرح درمانی مطلوب، ایجاد تمایز بین ورم ناشی از بیماری و استروئید ضروری است
نشانه‌های دال بر ضرورت بیوپسی کلیه در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک چیست؟
در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک پیش از شروع درمان با استروئیدها هیچ نیازی به بیوپسی کلیه نیست؛ اما بیوپسی کلیه در صورت بروز موارد زیر ضروری است:
- عدم پاسخ یا پاسخگویی ناکافی به دوزهای کافی از درمان استروئیدی (مقاومت استروئیدی).
- عود مکرر یا سندرم نفروتیک وابسته به استروئید. در سندرم نفروتیک وابسته به استروئید با کاهش دوز استروئید مجدداً بیماری به‌صورت دفع پروتئین در ادرار عود می‌کند و در نهایت شروع مجدد درمان استروئیدی با دوز بالا لازم می‌شود.
- ویژگی‌های غیرمعمول سندرم نفروتیک کودکی مثل شروع بیماری در اولین سال زندگی، افزایش فشارخون، خون در ادرار به‌صورت دائمی، نارسایی عملکرد کلیوی و سطح پایین C3 خون. پیش از شروع درمان استروئیدی سندرم نفروتیک با منشأ ناشناخته در بزرگ‌سالان بیوپسی کلیه برای تشخیص نیاز است.
پیش‌آگهی سندرم نفروتیک چیست و فاکتور زمانی برای درمان آن چقدر است؟
پیش‌آگهی بستگی به علت سندرم نفروتیک دارد. رایج‌ترین علل سندرم نفروتیک در کودکان بیماری با حداقل تغییر بافتی MCD است که پیش‌آگهی خوبی از مریضی را ارائه می‌کند. اکثریت کودکان مبتلا به MCD پاسخ خیلی خوبی به استروئیدها می‌دهند و خطر ایجاد نارسایی کلیوی مزمن وجود ندارد.
خطر نارسایی کلیوی در کودکان مبتلا به MCD وجود ندارد
با درمان مناسب سندرم نفروتیک دفع پروتئین از ادرار متوقف می‌شود و کودک تقریباً حالت طبیعی دارد. در اکثریت کودکان، عود سال‌ها رخ می‌دهد (در سرتاسر کودکی). همزمان با رشد کودک تناوب عود کاهش می‌یابد. درمان کامل سندرم نفروتیک معمولاً بین سنین 11 تا 14 سالگی رخ می‌دهد. کودکانی که پیش‌آگهی عالی از بیماری دارند و در نتیجه زندگی طبیعی در بزرگ‌سالی خواهند داشت.
فرد مبتلا به سندرم نفروتیک چه زمانی باید با پزشک مشورت کند؟
خانواده کودک مبتلا به سندرم نفروتیک درصورتی‌که موارد زیر را مشاهده کردند باید بلافاصله با پزشک مشورت کنند:
- درد شکم، تب، تهوع یا استفراغ.
- تورم، افزایش وزن سریع بدون علت، کاهش قابل‌توجه حجم ادرار.
- علائم بیماری، مثلاً، او بازی نمی‌کند و غیرفعال است.
- سرفه‌های شدید دائمی همراه با تب و سردرد شدید.
- آبله‌مرغان یا سرخک.
سندرم نفروتیک که سال‌ها طول می‌کشد با افزایش سن به‌تدریج از بین می‌رود