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Capítulo 16: Poliquistosis Renal

- Daniel Murillo Brambila

Topics
  • Poliquistosis Renal
  • Síntomas
  • Diagnostico
  • Tratamiento
  • Cuando contactar un doctor
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insulina de corta acción es preferida para el control de la diabetes. Evitar agentes hipoglucemiantes orales de larga acción. La metformina generalmente es evitada en pacientes con creatinina sérica mayor de 1.5mg/dL debido al riesgo de acidosis láctica.

  • En la enfermedad renal diabética con creatinina elevada, todas las medidas del tratamiento de la enfermedad renal crónica deberán ser implementadas (Discutido en el capítulo 12).
  • Evaluar y manejar los factores de riesgo cardiovascular de manera agresiva (tabaquismo, incremento en lípidos, glucosa sanguínea elevada, presión arterial elevada, etc).
  • La enfermedad renal diabética con insuficiencia renal avanzada necesita diálisis o trasplante renal.

¿Cuándo debería un paciente con enfermedad renal diabética contactar al doctor?

El paciente con enfermedad renal diabética deberá contactar al doctor inmediatamente en caso de:

  • Ganancia de peso rápida e inexplicable, reducción marcada del volumen urinario, empeoramiento del edema o dificultad respiratoria.
  • Dolor torácico, empeoramiento de la hipertensión arterial pre- existente o frecuencia cardiaca muy lenta o rápida.
  • Debilidad severa, pérdida del apetito o vómito, o palidez.
  • Fiebre persistente, escalofríos, dolor o ardor durante la micción, orina con mal olor o sangre en la orina.
  • Hipoglucemia frecuente (nivel de azúcar bajo) ó disminución en los requerimientos de insulina o médicamentos antidiabéticos.
  • Desarrollo de confusión, somnolencia o convulsiones
La hipoglucemia frecuente se presenta comúnmente en presencia de falla renal avanzada.
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conduciendo a un estadio renal terminal, requiriendo tratamiento dialítico o trasplante renal.

Síntomas de poliquistosis renal

Mucha personas que padecen esta enfermedad autosómica dominante, pueden vivir muchos años sin presentar síntomas, la mayoría de los pacientes cursa con síntomas después de los 30 a 40 años de edad, comúnmente los síntomas son:

  • Hipertensión arterial.
  • Dolor en espalda, en flancos de ambos lados.
  • Tumoraciones palpables en abdomen.
  • Hematuria y proteinuria.
  • Infecciones recurrentes del tracto urinario.
  • Síntomas de enfermedad renal crónica terminal.
  • Gran variedad de síntomas debido a los quistes que se presentan en cerebro, hígado, intestino, etc.
  • Las complicaciones en paciente con poliquistosis renal son: aneurisma cerebral, hernias abdominales, diverticulitis, infecciones en los quistes hepáticos, anormalidades en válvulas cardiacas, cerca del 10% cursa con aneurismas cerebrales, esto es una debilidad de las paredes de los vasos sanguíneos, la aneurisma cerebral causa cefalea y puede aumentar el riesgo de ruptura del mismo que puede causar un evento cerebral vascular e inclusive la muerte.

¿Todas las personas que tiene poliquistosis renal puede desarrollar insuficiencia renal?

No, la insuficiencia renal no ocurre en todas las personas que tienen esta enfermedad, acerca del 50% de los pacientes con quistes renales tiene falla renal alrededor de los 60 años de edad, y cerca del 60%

Más de la mitad de los pacientes con poliquistosis renal avanzan a falla renal teminal.
Cap. 16. Poliquistosis Renal 120.

tendrá enfermedad renal crónica alrededor de los 70 años. El riesgo de desarrollar insuficiencia renal crónica es alta en pacientes varones con poliquistosis que cursan en edad joven con hipertensión arterial, hematuria, proteinuria y un gran tamaño renal debido a los quistes.

Diagnostico de poliquistosis renal

Los pruebas diagnosticas son:

  • Ultrasonido renal: este es el estudio mas comúnmente usado para el diagnostico de poliquistosis renal, debido a su seguridad, simpleza, no doloroso para el paciente y de bajo costo.
  • TAC o RMN: estos estudios de imagen son mas precisos, pueden detectar pequeños quistes que el ultrasonido no puede visualizar, pero también estos estudios de imagen tienen alto costo.
  • Detección familiar: debido a que la poliquistosis es una enfermedad hereditaria en cada hijo de la familia tiene el riesgo de padecer esta enfermedad cerca del 50%, la detección familiar nos puede ayudar en el diagnostico temprano de esta enfermedad poliquistica.
  • Pruebas para valorar la función renal en enfermedad poliquistica: sedimento urinario valora la presencia de sangre o proteínas, creatinina sérica para monitorizar la función renal.
  • Diagnostico incidental: algunas veces la enfermedad poliquistica renal es detectada en un examen medico de rutina o durante la realización de un ultrasonido por alguna otra causa.
  • Pruebas genéticas: este son estudios muy especializados, usado para detectar si algún miembro de la familia tiene el gen que causa la poliquistosis renal;este estudio debería realizarse solo si el estudio de imagen no es capaz de mostrar nada y está disponible solo en algunos centros especializados; es demasiado caro y raramente se usa para hacer el diagnostico
El ultrasonido renal es la prueba más sencilla para detectar quistes renales.
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¿Qué miembro de la familia debería realizarse pruebas diagnosticas para Poliquistosis Renal?

Hermanos e hijos de pacientes que tienen poliquistosis renal deberían ser estudiados.

¿Los hijos de pacientes con poliquistosis renal tienen el riesgo de desarrollar la misma enfermedad?

No, la poliquistosis renal es una enfermedad hereditaria, en el cual la madre o padre que padecen esta enfermedad autosómica dominante, el riesgo de que los hijos la padezcan es alrededor del 50%. Prevención de la enfermedad poliquistica renal:

Actualmente no hay tratamiento para esta patología que pudiera prevenir o disminuir la formación de quistes renales. El escrutinio familiar de los miembros de la familia puede dar el diagnostico temprano; esto da la oportunidad de tratar la poliquistosis renal de una mejor manera. El diagnostico temprano y tratamiento de la hipertensión arterial previene el desarrollo de la enfermedad renal crónica. La modificación del estilo de vida y la dieta en pacientes con esta enfermedad, protege al riñón así como el corazón. Una de las desventajas del diagnostico temprano es que la persona puede desarrollar ansiedad respecto a su enfermedad.

¿Por qué no es posible reducir la incidencia de la enfermedad poliquistica renal?

Esta enfermedad es diagnosticada usualmente por arriba de los 40 años de edad o mas, la mayoría de las personas tienen hijos antes de esta edad por lo cual no es posible prevenir la transmisión de esta enfermedad a la siguiente generación.

¿Tratamiento de poliquistosis renal?

Esta enfermedad no es curable, pero necesita tratamiento para:

  • Proteger los riñones y retrasar la progresión al daño renal crónico
El escrutinio familiar es el mejor método de detección temprana de la poliquistosis renal.
Cap. 16. Poliquistosis Renal 122.

hacia un estadio terminal, así como prolongar la sobrevida.

  • Prevenir las complicaciones y el control de los síntomas

Importantes medidas para el tratamiento

  • El paciente se encuentra asintomático en los primeros años después del diagnostico, en el cual no requiere tratamiento; los pacientes requieren monitorización periódica.
  • Estricto control de la tensión arterial disminuirá la progresión a la enfermedad renal crónica.
  • Control del dolor con analgésicos no nefrotoxicos como el acetaminofén o aspirina; el dolor crónico o recurrente en esta enfermedad es debido a la expansión de los quistes.
  • Tratamiento oportuno y adecuado para la infecciones del tracto urinario.
  • Tratamiento temprano de la litiasis renal.
  • La ingesta de abundantes líquidos ayuda a la prevención de infecciones del tracto urinario y la formación de litos renales.
  • En algunos pacientes el drenaje quirúrgico o drenaje guiado por imagen de los quistes se indica en caso de importante dolor, sangrado, infecciones y obstrucción.

¿ Cuando el paciente con poliquistosis renal deberá contactar al medico?

El paciente con esta enfermedad deberá contactar al medico inmediatamente sin presenta lo siguiente:

  • Fiebre, dolor abdominal repentino o hematuria franca.
  • Cefaleas recurrentes.
  • Lesiones accidentales en los riñones aumentados de tamaño.
  • Dolor precordial, anorexia, emesis, debilidad muscular, confusión, alteración del estado de alerta y convulsiones.
Los pacientes con riñones poloquísticos requieren de evaluación médica periódica.