22: Hội chứng thận hư

Giới thiệu

Hội chứng thận hư là một bệnh thận thường gặp, trong đó bệnh nhân mất nhiều protein qua nước tiểu, giảm nồng độ protein máu, tăng nồng độ cholesterol và bị phù. Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp ở trẻ em hơn người lớn. Hội chứng thận hư có từng đợt đáp ứng điều trị, khi đó bệnh nhân có thể giảm liều dần và ngừng thuốc, chuyển sang giai đoạn bệnh ổn định không cần điều trị rồi sau đó lại thường tái phát gây phù trở lại. Do có các chu kỳ ổn định và tái phát lặp đi lặp lại trong một thời gian dài (nhiều năm), bệnh khiến cho cả trẻ và gia đình đều lo lắng.

Hội chứng thận hư là gì?

Thận hoạt động như một phin lọc trong cơ thể chúng ta, giúp cơ thể đào thải khỏi máu các chất thải, lượng nước thừa ra ngoài qua nước tiểu. Kích thước các lỗ của phin lọc này rất nhỏ nên trong trường hợp bình thường, protein có kích thước lớn không thể đi ra nước tiểu được.

Trong hội chứng thận hư, các lỗ của phin lọc này to ra, do đó protein rò rỉ ra nước tiểu. Vì mất protein qua nước tiểu, nồng độ protein máu bị giảm. Giảm nồng độ protein máu gây phù.

Mức độ phù tùy thuộc vào lượng protein bị mất qua nước tiểu và mức độ giảm protein máu. Chức năng thận (đo bằng mức lọc cầu thận) còn bình thường ở hầu hết các bệnh nhân mắc hội chứng thận hư.

Nguyên nhân quan trọng nhất gây phù tái phát ở trẻ em là hội chứng thận hư.

Nguyên nhân

Nguyên nhân nào gây hội chứng thận hư?

Chưa xác định được nguyên nhân gây hội chứng thận hư ở trên 90% trẻ em (gọi là hội chứng thận hư nguyên phát hoặc không rõ nguyên nhân). Hội chứng thận hư nguyên phát có 4 týp tổn thương mô bệnh học: bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu, xơ cầu thận ổ cục bộ, bệnh thận màng và viêm cầu thận màng tăng sinh. Hội chứng thận hư nguyên phát là "chẩn đoán loại trừ", nghĩa là chỉ được chẩn đoán sau khi đã loại trừ các nguyên nhân thứ phát.

Trong số dưới 10% trường hợp, hội chứng thận hư có thể là thứ phát do các tình trạng bệnh lý khác như nhiễm trùng, dùng thuốc, bệnh ác tính, bệnh di truyền hoặc bệnh hệ thống như đái tháo đường, lupus ban đỏ hệ thống và bệnh thoái hóa thận dạng bột.

Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu

Nguyên nhân phổ biến nhất gây hội chứng thận hư ở trẻ em là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu, gặp ở khoảng 90% các trường hợp hội chứng thận hư nguyên phát ở trẻ nhỏ (dưới 6 tuổi) và 65% các trường hợp trẻ lớn hơn.

Một em bé có bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu điển hình có huyết áp bình thường, không có hồng cầu trong nước tiểu, creatinine huyết thanh và bổ thể C3 đều bình thường. Trong số tất cả các nguyên nhân gây hội chứng thận hư, bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu là tiên lượng tốt nhất, vì trên 90% bệnh nhân đáp ứng tốt với corticosteroid.

Hội chứng thận hư thường xảy ra ở trẻ em từ 2 đến 8 tuổi.

Triệu chứng

Các triệu chứng của hội chứng thận hư

  • Hội chứng thận hư xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến nhất ở độ tuổi từ 2 đến 8. Bệnh gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái.
  • Triệu chứng đầu tiên của hội chứng thận hư ở trẻ em thường là phù hoặc sưng quanh mắt và sưng mặt. Vì phù quanh mắt nên bệnh nhân có thể sẽ tìm đến khám bác sĩ nhãn khoa trước tiên.
  • Trong hội chứng thận hư, phù quanh mắt và phù mặt dễ nhìn thấy nhất vào buổi sáng và thấy ít hơn vào buổi tối.
  • Theo thời gian, phù sẽ xuất hiện ở bàn chân, tay, bụng và toàn thân kèm tăng cân.
  • Phù có thể xuất hiện sau nhiễm trùng đường hô hấp và sốt ở nhiều bệnh nhân.
  • Ngoài phù, bệnh nhân thường khỏe mạnh, năng động và có vẻ như không ốm.
  • Thường thấy số lượng nước tiểu giảm hơn bình thường.
  • Nước tiểu có bọt và để lại vết màu trắng trên gạch do albumin trong nước tiểu là một biểu hiện để phát hiện bệnh.
  • Nước tiểu đỏ, khó thở và tăng huyết áp ít gặp hơn trong hội chứng thận hư.

Các biến chứng của hội chứng thận hư là gì?

Các biến chứng có thể gặp của hội chứng thận hư bao gồm tăng nguy cơ nhiễm trùng, đông máu trong tĩnh mạch (huyết khối tĩnh mạch sâu), suy dinh dưỡng, thiếu máu, bệnh tim do tăng cholesterol và triglyceride, suy thận và các biến chứng khác liên quan đến điều trị.

Chẩn đoán: A. Xét nghiệm cơ bản

Ở bệnh nhân phù, bước đầu tiên là xác định chẩn đoán xem có hội chứng thận hư hay không. Các xét nghiệm cần khẳng định (1) mất nhiều protein qua nước tiểu, (2) giảm nồng độ protein máu, và (3) tăng nồng độ cholesterol máu.

Triệu chứng đầu tiên của hội chứng thận hư ở trẻ em là phù quanh mắt và phù mặt.

1. Xét nghiệm nước tiểu

  • Tổng phân tích nước tiểu là xét nghiệm đầu tiên được sử dụng trong chẩn đoán hội chứng thận hư. Thông thường, xét nghiệm nước tiểu thường quy sẽ cho kết quả protein âm tính hoặc vết (albumin). Kết quả có protein 3+ hoặc 4+ trong một mẫu nước tiểu bất kỳ gợi ý hội chứng thận hư. Cần nhớ rằng có albumin trong nước tiểu không phải là dấu hiệu để chẩn đoán xác định hội chứng thận hư mà chỉ cho biết có mất protein qua nước tiểu. Cần làm thêm các thăm dò khác để xác định chính xác
  • nguyên nhân gây mất protein qua nước tiểu.
  • Sau khi bắt đầu điều trị, phải xét nghiệm nước tiểu thường xuyên để đánh giá đáp ứng với điều trị. Hết protein trong nước tiểu gợi ý đáp ứng tốt với điều trị. Để tự theo dõi, có thể ước chừng lượng protein trong nước tiểu bằng cách sử dụng que nhúng thử nước tiểu tại nhà.
  • Soi nước tiểu dưới kính hiển vi, thường không thấy hồng cầu và bạch cầu.
  • Trong hội chứng thận hư, có thể mất hơn 3,5 gam protein qua nước tiểu mỗi ngày. Tổng lượng protein bị mất trong 24 giờ có thể được tính bằng cách gom nước tiểu trong 24 giờ hoặc thuận tiện hơn là bằng cách tính tỷ lệ protein/creatinine trong một mẫu nước tiểu bất kỳ. Các xét nghiệm này cho biết chính xác lượng protein bị mất và xác định mức độ mất là nhẹ, vừa hay nặng. Ngoài giá trị chẩn đoán, ước tính lượng protein mất qua nước tiểu trong 24 giờ là rất hữu ích để theo dõi đáp ứng điều trị.
Xét nghiệm nước tiểu là rất quan trọng trong chẩn đoán cũng như theo dõi điều trị hội chứng thận hư.

2. Xét nghiệm máu

  • Ngoài dấu hiệu protein nước tiểu cao, các xét nghiệm đặc trưng của hội chứng thận hư là giảm nồng độ albumin máu (dưới 3g / dL) và tăng cholesterol máu.
  • Creatinine huyết thanh vẫn bình thường trong hội chứng thận hư do bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu, nhưng có thể tăng ở những bệnh nhân bị tổn thương thận nặng hơn do các dạng tổn thương mô bệnh học khác như xơ cầu thận ổ cục bộ. Creatinine huyết thanh được định lượng để đánh giá chức năng thận tổng quát.
  • Công thức máu là một xét nghiệm máu thường quy được làm cho hầu hết các bệnh nhân.

B. Xét nghiệm bổ sung

Khi đã chẩn đoán xác định là hội chứng thận hư, các xét nghiệm bổ sung sẽ được tiến hành một cách chọn lọc. Các xét nghiệm này giúp xác định xem hội chứng thận hư là nguyên phát hay thứ phát do một bệnh lý hệ thống; và để phát hiện những vấn đề đi kèm hoặc các biến chứng.

1. Xét nghiệm máu

  • Đường máu, điện giải đồ máu, canxi và phospho.
  • Xét nghiệm HIV, viêm gan B và C, và xét nghiệm VDRL.
  • Bổ thể (C3, C4) và hiệu giá kháng thể ASO.
  • Kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng chuỗi kép ADN, yếu tố dạng thấp và cryoglobulin.
Bằng chứng quan trọng để chẩn đoán là mất protein qua nước tiểu và giảm protein máu, tăng cholesterol máu và creatinin máu bình thường.

2. Chẩn đoán hình ảnh

  • Siêu âm bụng để xác định kích thước và hình dạng thận, phát hiện khối u, sỏi thận, nang thận hoặc tắc nghẽn hoặc các bất thường khác.
  • X-quang phổi để loại trừ nhiễm trùng.

3. Sinh thiết thận

Sinh thiết thận là thăm dò quan trọng nhất để xác định týp tổn thương hoặc giúp xác định nguyên nhân chính xác gây hội chứng thận hư. Trong sinh thiết thận, người ta lấy một mẫu mô thận nhỏ ra và kiểm tra trong phòng thí nghiệm. (để biết thêm thông tin, hãy xem Chương 4).

Điều trị

Mục tiêu điều trị hội chứng thận hư là làm giảm triệu chứng, giảm lượng protein mất qua nước tiểu, ngăn ngừa và điều trị biến chứng, và bảo vệ thận. Điều trị bệnh này thường kéo dài (nhiều năm).

1. Lời khuyên về chế độ ăn uống

Các hướng dẫn về chế độ ăn/cách ăn kiêng cho bệnh nhân có triệu chứng phù khác với khi hết phù nhờ điều trị hiệu quả.

  • Đối với bệnh nhân phù: Hạn chế ăn muối và tránh thêm muối hay nước mắm trong khi ăn, tránh thực phẩm chứa nhiều natri/muối để hạn chế tích nước và gây phù. Hạn chế dịch thường không bắt buộc.

    Bệnh nhân dùng corticosteroid liều cao hàng ngày cần hạn chế lượng muối ăn vào, kể cả khi không phù, để làm giảm nguy cơ tăng huyết áp.

    Đối với bệnh nhân bị phù, cần ăn đủ protein để bù vào lượng protein mất qua nước tiểu và tránh suy dinh dưỡng. Các bệnh nhân hội chứng thận hư cần ăn đủ lượng calo và vitamin.

  • Ở những bệnh nhân không có triệu chứng: Lời khuyên về chế độ ăn uống ở giai đoạn không triệu chứng là duy trì chế độ ăn uống lành mạnh thông thường. Không cần phải ăn kiêng khi không cần thiết. Không nên ăn kiêng muối và kiêng uống nước. Ăn đủ lượng protein. Tránh ăn nhiều protein để phòng ngừa tổn thương thận; cần hạn chế ăn protein khi có suy thận. Tăng ăn trái cây và rau. Giảm ăn chất béo để kiểm soát nồng độ cholesterol máu.
Những bệnh nhân bị phù cần hạn chế ăn muối nhưng khi không còn triệu chứng thì nên tránh những hạn chế không cần thiết trong chế độ ăn.

Điều trị hội chứng thận hư

2. Điều trị thuốc A. Điều trị thuốc đặc hiệu

  • Liệu pháp corticosteroid: Prednisolone (corticosteroid) là thuốc điều trị chuẩn giúp làm thuyên giảm hội chứng thận hư. Hầu hết trẻ em bị bệnh đáp ứng với thuốc này. Phù và protein trong nước tiểu sẽ hết trong vòng 1-4 tuần (nước tiểu không còn protein là dấu hiệu bệnh thuyên giảm).
  • Liệu pháp khác: Một nhóm nhỏ trẻ bị bệnh không đáp ứng với điều trị corticosteroid và tiếp tục bị mất protein qua nước tiểu. Các bệnh nhân này cần được làm thêm các thăm dò bổ sung như sinh thiết thận. Các thuốc khác được sử dụng cho những bệnh nhân này là levamisole, cyclophosphamide, cyclosporin, tacrolimus và mycophenolate mofetil (MMF). Những loại thuốc thay thế này được sử dụng cùng corticosteroid và giúp duy trì tình trạng lui bệnh khi giảm dần liều corticosteroid.

B. Điều trị thuốc hỗ trợ

  • Thuốc lợi tiểu để làm tăng lượng nước tiểu và giảm phù. Chỉ được dùng dưới sự giám sát của bác sĩ vì sử dụng quá mức có thể gây suy thận.
Prednisolone (corticosteroid) là thuốc được lựa chọn đầu tay trong điều trị hội chứng thận hư.

  • Các thuốc hạ áp như thuốc ức chế men chuyển angiotensin và các thuốc chẹn thụ thể angiotensin II giúp kiểm soát huyết áp và làm giảm lượng protein mất qua nước tiểu.
  • Kháng sinh điều trị nhiễm trùng (ví dụ như nhiễm khuẩn huyết, viêm phúc mạc, viêm phổi).
  • Các thuốc nhóm Statin (simvastatin, atorvastatin, rosuvastatin) làm giảm cholesterol và triglyceride và phòng ngừa nguy cơ mắc bệnh tim mạch.
  • Bổ sung canxi, vitamin D và kẽm.
  • Rabeprazole, pantoprazole, omeprazole hoặc ranitidine dự phòng kích ứng dạ dày do corticosteroid gây ra.
  • Thường không truyền albumin vì chỉ có tác dụng tạm thời.
  • Các thuốc chống đông máu như warfarin (Coumadin) hoặc heparin, có thể được dùng để điều trị hoặc dự phòng hình thành huyết khối.

3. Điều trị các nguyên nhân tiềm ẩn

Cần phải điều trị cẩn thận các nguyên nhân tiềm ẩn của hội chứng thận hư thứ phát như bệnh thận đái tháo đường, bệnh thận lupus, bệnh thoái hóa thận dạng bột… Điều trị đúng cách những tình trạng bệnh lý này là điều cần thiết để kiểm soát hội chứng thận hư.

Nhiễm trùng là một nguyên nhân quan trọng gây tái phát hội chứng thận hư, vì vậy bảo vệ trẻ em để tránh nhiễm trùng là điều rất cần thiết.

Điều trị - khuyến cáo chung

4. Lời khuyên chung

  • Hội chứng thận hư là bệnh kéo dài trong nhiều năm. Bệnh nhân và gia đình cần được giáo dục về bản chất và hậu quả của bệnh; các loại thuốc và tác dụng không mong muốn của thuốc; lợi ích của việc phòng và điều trị sớm nhiễm trùng. Cần
  • nhấn mạnh rằng khi hội chứng thận hư tái phát kèm theo phù thì bệnh nhân cần được chăm sóc đặc biệt cẩn thận, nhưng trong thời gian lui bệnh cần coi bệnh nhân như một em bé bình thường.
  • Nhiễm trùng cần được điều trị dứt điểm trước khi bắt đầu dùng corticosteroid trong hội chứng thận hư.
  • Trẻ bị hội chứng thận hư thường dễ bị nhiễm trùng đường hô hấp và các nhiễm trùng khác. Phòng ngừa, phát hiện sớm và điều trị nhiễm trùng là rất quan trọng trong hội chứng thận hư vì nhiễm trùng có thể dẫn đến tái phát bệnh ngay cả khi đã được kiểm soát (ngay cả khi bệnh nhân đang điều trị).
  • Để phòng ngừa nhiễm trùng, gia đình và trẻ em cần được hướng dẫn uống nước sạch, rửa tay kĩ, tránh những nơi đông người hoặc tránh tiếp xúc với bệnh nhân nhiễm trùng.
  • Nên tiêm phòng theo lịch thường quy khi đã kết thúc đợt điều trị corticosteroid.

5. Giám sát và theo dõi

  • Do hội chứng thận hư có thể kéo dài trong nhiều năm, điều quan trọng là phải được một bác sĩ theo dõi thường xuyên. Trong quá trình theo dõi, bệnh nhân sẽ được bác sĩ đánh giá về lượng protein mất qua nước tiểu, cân nặng, huyết áp, chiều cao, tác dụng không mong muốn của thuốc và sự xuất hiện các biến chứng, nếu có.
  • Bệnh nhân cần tự cân thường xuyên và ghi lại. Biểu đồ cân nặng giúp theo dõi thừa hay thiếu dịch.
  • Gia đình phải được dạy cách kiểm tra nước tiểu thường xuyên tại nhà và duy trì sổ nhật ký về tất cả kết quả xét nghiệm nước tiểu, liều thuốc, thông tin chi tiết của tất cả các loại thuốc. Điều này giúp phát hiện sớm tái phát và điều trị kịp thời ngay.
Vì hội chứng thận hư kéo dài nhiều năm, xét nghiệm nước tiểu thường xuyên và sự theo dõi của bác sĩ là rất quan trọng.

Điều trị - liệu pháp corticosteroid

Tại sao lại dùng prednisolone trong hội chứng thận hư và dùng như thế nào?

  • Thuốc đầu tay được sử dụng trong điều trị hội chứng thận hư là prednisolone (một loại corticosteroid), thuốc có tác dụng điều trị bệnh hiệu quả và ngừng làm mất protein qua nước tiểu.
  • Bác sĩ sẽ quyết định liều lượng, thời gian và cách dùng prednisolone. Bệnh nhân được khuyên dùng thuốc này ngay sau ăn để tránh kích ứng dạ dày.
  • Trong đợt bệnh đầu tiên, thuốc thường được dùng trong khoảng 4 tháng, chia thành ba giai đoạn. Thuốc được uống hàng ngày, một liều duy nhất vào buổi sáng trong 4 đến 6 tuần đầu, tiếp đến uống cách nhật, cuối cùng là giảm liều từ từ và dừng. Điều trị hội chứng thận hư tái phát khác với điều trị đợt bệnh đầu tiên.
  • Trong vòng từ 1 đến 4 tuần điều trị, bệnh nhân hết triệu chứng cơ năng và protein không còn bị rò rỉ ra nước tiểu nữa. Điều đặc biệt quan trọng là phải hoàn tất đợt điều trị theo đúng chỉ định của bác sĩ để phòng tái phát thường xuyên. Bệnh nhân không được ngừng điều trị vì sợ tác dụng không mong muốn của prednisolone.

Tác dụng không mong muốn của prednisolone (corticosteroid) là gì?

Prednisolone là thuốc được sử dụng phổ biến nhất để điều trị hội chứng thận hư. Do có thể gây nhiều tác dụng không mong muốn, thuốc phải được dùng dưới sự giám sát nghiêm ngặt của bác sĩ.

Tác dụng không mong muốn ngắn hạn

Các tác dụng không mong muốn ngắn hạn thường gặp là thèm ăn, tăng cân, phù mặt, kích ứng dạ dày gây đau bụng, dễ bị nhiễm trùng, tăng nguy cơ đái tháo đường và tăng huyết áp, dễ bị kích thích, mọc mụn trứng cá và mọc nhiều lông trên mặt.

Liệu pháp steroid tối ưu là thiết yếu để kiểm soát bệnh, phòng ngừa tái phát thường xuyên và giảm tác dụng không mong muốn của corticosteroid.

Tác dụng không mong muốn lâu dài

Các tác dụng không mong muốn lâu dài thường gặp là tăng cân, còi cọc ở trẻ em, da mỏng, rạn da vùng đùi, cánh tay, và vùng bụng, chậm lành vết thương, đục thủy tinh thể, tăng lipid máu, các vấn đề về xương (loãng xương, hoại tử vô mạch chỏm xương đùi) và yếu cơ.

Tại sao lại sử dụng corticosteroid trong điều trị hội chứng thận hư mặc dù có nhiều tác dụng không mong muốn?

Tác dụng không mong muốn nghiêm trọng của corticosteroid đã được biết đến nhưng nếu hội chứng thận hư không điều trị sẽ có nhiều nguy hiểm có thể xảy ra.

Hội chứng thận hư có thể gây phù nặng và giảm nồng độ protein trong cơ thể. Bệnh không được điều trị có thể gây ra nhiều biến chứng, như tăng nguy cơ nhiễm trùng, giảm thể tích máu, huyết khối tắc mạch (huyết khối có thể gây tắc mạch máu và gây đột quỵ, cơn đau tim, và bệnh lý phổi), rối loạn lipid, suy dinh dưỡng và thiếu máu. Trẻ em bị hội chứng thận hư không được điều trị thường tử vong vì nhiễm trùng.

Với việc sử dụng corticosteroid cho trẻ em hội chứng thận hư, tỷ lệ tử vong giảm xuống còn khoảng 3%. Liều tối ưu và thời gian điều trị corticosteroid dưới sự giám sát y tế phù hợp mang lại nhiều lợi ích nhất và ít gây hại nhất. Đa số các tác dụng không mong muốn của corticosteroid sẽ hết theo thời gian sau khi ngừng điều trị.

Để có được lợi ích của việc điều trị và tránh các biến chứng nguy hiểm, một số tác dụng không mong muốn của corticosteroid có thể được điều trị dự phòng.

Corticosteroid phải được dùng dưới sự giám sát nghiêm ngặt của bác sĩ để hạn chế tác dụng không mong muốn.
Ở trẻ bị hội chứng thận hư, khi điều trị khởi đầu bằng corticosteroid, phù sẽ giảm và nước tiểu sẽ hết protein, nhưng lại thấy phù mặt xuất hiện trong khoảng tuần thứ ba hoặc thứ tư. Tại sao?

Hai tác dụng không mong muốn độc lập của steroid là tăng thèm ăn dẫn đến tăng cân và tái phân bổ mỡ. Điều này làm mặt tròn ra hoặc sưng lên. Khuôn mặt tròn như mặt trăng sẽ xuất hiện trong tuần thứ ba hoặc thứ tư của liệu pháp corticosteroid, giống như mặt bị phù do hội chứng thận hư.

Làm thế nào để phân biệt phù mặt do hội chứng thận hư và mặt tròn như mặt trăng do corticosteroid gây ra ?

Phù trong hội chứng thận hư bắt đầu với sung hay phù quanh mắt và mặt. Sau đó sẽ thấy phù ở bàn chân, bàn tay và toàn thân. Phù mặt do hội chứng thận hư thấy rõ nhất vào buổi sáng, ngay sau khi thức dậy và thấy không rõ bằng vào buổi tối.

Phù do corticosteroid gây ra chủ yếu tác động đến mặt và bụng (do sự tái phân bổ mỡ), nhưng tay và chân vẫn bình thường hoặc gầy. Phù do corticosteroid gây ra không thay đổi trong suốt cả ngày.

Các đặc điểm về phân bố và thời gian xuất hiện rõ nhất khác nhau giúp phân biệt hai tình trạng bệnh lý tương tự này. Một số bệnh nhân cần được làm xét nghiệm máu để giải quyết những trường hợp khó. Với những bệnh nhân phù, giảm protein/albumin huyết thanh và tăng cholesterol gợi ý hội chứng thận hư tái phát, còn chỉ số trong giới hạn bình thường gợi ý đó là do tác dụng của corticosteroid.

Điều trị bằng corticosteroid có thể gây thèm ăn, tăng cân, phù mặt và bụng.

Các câu hỏi thường gặp

Tại sao lại cần phải phân biệt phù mặt do hội chứng thận hư và do tác dụng không mong muốn của corticosteroid?

Để xác định chính xác chiến lược điều trị cho bệnh nhân, cần phải phân biệt phù do hội chứng thận hư và các tác dụng không mong muốn của corticosteroid.

Nếu là phù do hội chứng thận hư thì cần tăng liều corticosteroid, thay đổi phương pháp dùng thuốc, và đôi khi, cần bổ sung các loại thuốc khác và tạm thời thêm thuốc lợi tiểu.

Phù mặt do corticosteroid, ngược lại, là bằng chứng của việc dùng thuốc kéo dài, và bệnh nhân không nên lo lắng rằng bệnh không kiểm soát được cũng như không nên giảm nhanh liều thuốc vì sợ độc tính của thuốc. Để kiểm soát lâu dài hội chứng thận hư, việc tiếp tục điều trị bằng corticosteroid theo khuyến cáo của bác sĩ là rất cần thiết.

Thuốc lợi tiểu không được phép dùng để điều trị phù mặt do corticosteroid bởi vì thuốc không có hiệu quả và có thể gây hại.

Khả năng tái phát hội chứng thận hư ở trẻ em như thế nào? Có hay bị tái phát không?

Khả năng tái phát hội chứng thận hư ở trẻ bị bệnh cao ở mức 50-75%. Tần suất tái phát thay đổi tùy thuộc vào từng bệnh nhân.

Thuốc nào được sử dụng khi corticosteroid không có hiệu quả trong điều trị hội chứng thận hư?

Khi corticosteroid không hiệu quả trong điều trị hội chứng thận hư, các thuốc đặc hiệu khác được sử dụng là levamisole, cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus và mycophenolate mofetil (MMF).

Để lập kế hoạch điều trị tối ưu, cần phải phân biệt giữa phù do bệnh và do corticosteroid.

Khi nào cần chỉ định sinh thiết thận cho trẻ bị hội chứng thận hư?

Không cần làm sinh thiết thận trước khi bắt đầu điều trị corticosteroid ở trẻ bị hội chứng thận hư. Nhưng sinh thiết thận sẽ được chỉ định khi:

  • Bệnh nhân không đáp ứng hoặc đáp ứng không phù hợp với liều điều trị đủ (kháng corticosteroid).
  • Bệnh nhân thường xuyên bị tái phát hoặc phụ thuộc corticosteroid. Trong trường hợp thứ hai, việc dừng thuốc sẽ gây tái phát (xuất hiện lại protein trong nước tiểu) đòi hỏi phải quay lại và duy trì dùng corticosteroid.
  • Có các dấu hiệu không điển hình của hội chứng thận hư ở trẻ em như khởi phát trong năm đầu đời, tăng huyết áp, có hồng cầu trong nước tiểu dai dẳng, suy giảm chức năng thận và nồng độ C3 trong máu thấp.

Sinh thiết thận để chẩn đoán trước khi bắt đầu điều trị bằng corticosteroid là cần thiết đối với người trưởng thành có hội chứng thận hư không rõ nguyên nhân.

Tiên lượng hội chứng thận hư ra sao và thời gian dự kiến ​​để chữa bệnh là bao lâu?

Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân của hội chứng thận hư. Nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư ở trẻ em là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu, thường có tiên lượng tốt. Đa số trẻ có bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu đáp ứng rất tốt với corticosteroid và không có nguy cơ tiến triển thành suy thận mạn.

Một tỷ lệ nhỏ trẻ trẻ em bị hội chứng thận hư có thể không đáp ứng với corticosteroid và cần phải đánh giá thêm (làm thêm xét nghiệm máu và sinh thiết thận). Những trẻ bị hội chứng thận hư kháng corticosteroid cần điều trị bằng các thuốc thay thế (levamisole, cyclophosphamide, cyclosporin, tacrolimus,…) và có nguy cơ cao tiến triển thành suy thận mạn.

Không có nguy cơ suy thận ở trẻ mắc bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.

Với việc điều trị thích hợp hội chứng thận hư, nước tiểu sẽ hết protein và trẻ trở về gần như bình thường. Phần lớn trẻ em bị tái phát xuất hiện trong một thời gian kéo dài nhiều năm (suốt thời thơ ấu). Khi trẻ lớn lên, tần suất tái phát sẽ giảm. Hội chứng thận hư thường khỏi hoàn toàn khi trẻ được 11 đến 14 tuổi. Những đứa trẻ này có tiên lượng rất tốt và sẽ có cuộc sống bình thường khi trưởng thành.

Khi nào một người bị hội chứng thận hư cần đến khám bác sĩ?

Gia đình của trẻ bị hội chứng thận hư nên đến khám bác sĩ ngay​​ nếu thấy trẻ có:

  • Đau bụng, sốt, nôn hoặc tiêu chảy.
  • Phù, tăng cân nhanh không rõ lý do, giảm số lượng nước tiểu đáng kể.
  • Các dấu hiệu của bệnh, ví dụ: trẻ ngừng chơi và không hoạt động.
  • Ho nhiều liên tục kèm sốt hoặc đau đầu dữ dội.
  • Bệnh thủy đậu hoặc bệnh sởi.
Hội chứng thận hư kéo dài nhiều năm sẽ dần dần hết theo tuổi.