L’incidence des maladies rénales a une croissance très rapide.Participer á la mission de prevention et de prise en charge des problèmes rénaux.

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22 Syndrome Néphrotique

Topics
  • Syndrome Néphrotique
  • Signes
  • Diagnostic
  • Traitement

Le syndrome néphrotique est une maladie fréquente caractérisée par une perte des protéines dans les urines, un taux de protéines bas dans le sang, un taux de cholestérol élevé dans le sang et des œdèmes. Cette maladie peut survenir à n’importe quel âge mais elle est plus fréquente chez les enfants par rapport aux adultes. Le syndrome néphrotique est caractérisé par sa réponse cyclique aux thérapeutiques, son amélioration sous traitement jusqu’à l’arrêt des traitements avec des périodes de rémission puis une reprise des symptômes notamment les œdèmes. Ce cycle évolutif fait de poussées/rémissions peut durer plusieurs années, de ce fait, cette maladie perturbe aussi bien les enfants que les parents.

Qu’est-ce qu’un syndrome néphrotique?

Les reins sont les fltres de notre organisme. Ils enlèvent tous les déchets produits par notre corps ainsi que l’eau en excès à partir du sang pour les mettre dans les urines. La taille de ces fltres est très petite. Ainsi, si les reins sont normaux, les grosses protéines ne se retrouvent pas dans les urines.

Dans le syndrome néphrotique, tous ces fltres deviennent larges et laissent passer les protéines dans l’urine. Cette perte des protéines entraine la baisse de leur taux dans le sang; c’est cela qui entraine l’apparition des œdèmes. La sévérité de ces œdèmes dépend de la quantité des protéines perdues et de leur taux dans le sang. Cependant, les fonctions rénales restent normales au cours du syndrome néphrotique.

La principale cause d’œdèmes récidivants chez l’enfant est le syndrome néphrotique.
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Quelles sont les causes du syndrome néphrotique?

Chez plus de 90% des enfants, la cause du syndrome néphrotique est inconnue (syndrome néphrotique primaire ou idiopathique). Le syndrome néphrotique est généralement dû à l’une des 4 lésions histologiques suivantes: lésions glomérulaires minimes (LGM), la hyalinose segmentaire et focale (HSF), la glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) et, la glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP). Le syndrome néphrotique idiopathique ou primaire ou néphrose est un diagnostic d’exclusion. On ne le retient qu’après avoir éliminé les autres diagnostics possibles.

Dans moins de 10% des cas, le syndrome néphrotique peut être secondaire à des situations variables comme des infections, des médicaments toxiques, des cancers, des maladies héréditaires ou systémiques comme le diabète, le lupus systémique et l’amylose.

Lésions glomérulaires minimes

Elles constituent la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique chez l’enfant. Elles sont responsables de plus de 90% des cas de syndrome néphrotique idiopathique chez les moins de 6 ans et de 65% des cas chez les grands enfants.

Si la pression sanguine est normale, et en l’absence de globules rouges dans les urines, avec des taux de créatinine et de complément (C3) normaux dans le sang, il y a de fortes chances que ce soit des lésions glomérulaires minimes qui sont à l’origine de la néphrose. De toutes les causes du syndrome néphrotique, les lésions glomérulaires minimes sont très sensibles aux corticoïdes avec un taux de réponse favorable de plus de 90%.

Le syndrome néphrotique survient souvent chez les enfants de 2 à 8 ans.
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Les symptômes du syndrome néphrotique

  • Le syndrome néphrotique peut survenir à n’importe quel âge mais le plus souvent entre 2 et 8 ans. Il touche plus les garçons que les flles.
  • Le premier signe du syndrome néphrotique est la bouffssure des paupières et les patients s’adressent souvent en premier aux ophtalmologues.
  • Au cours du syndrome néphrotique, l’œdème des yeux et du visage est plus franc le matin au réveil et devient plus discret le soir.
  • Avec le temps, les œdèmes touchent les jambes, les mains, l’abdomen et tout le corps et se manifestent par une prise de poids.
  • Les œdèmes peuvent survenir au décours d’une infection des voies respiratoires avec fèvre chez beaucoup de patients.
  • Excepté les œdèmes, le patient est souvent bien, actif et ne semble pas malade.
  • La quantité d’urines baisse par rapport à la quantité habituelle.
  • L’aspect mousseux des urines avec des traces blanchâtres sur les cuvettes des toilettes peut être un signe révélateur.
  • Des urines rouges, un essouffement, une hypertension artérielle sont des signes plus rares au cours du syndrome néphrotique.

Quelles sont les complications du syndrome néphrotique?

Les complications possibles du syndrome néphrotique sont un haut risque de développer certaines affections comme des

Les premiers signes du syndrome néphrotique de l’enfant sont les œdèmes des paupières et du visage.
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infections, des thromboses veineuses profondes, une malnutrition, une anémie, une cardiopathie liée à un fort taux de triglycérides et de cholestérol, une insuffsance rénale et différentes complications liées aux traitements.

Diagnostic

A. Les tests biologiques de routine

Chez les patients ayant des œdèmes, il faut d’abord établir le diagnostic du syndrome néphrotique. Les analyses biologiques doivent confrmer (1) la présence de beaucoup de protéines dans les urines, (2) un taux bas des protéines dans le sang et (3) un taux de cholestérol élevé dans le sang.

1. Les tests biologiques urinaires

  • L’examen des urines est le premier test à réaliser en cas de suspicion de syndrome néphrotique. Normalement, l’examen de routine des urines à la recherche des protéines est négatif ou à peine montre-t-il des traces d’albumine. La présence de 3+ ou 4+ de protéines dans les urines rend le syndrome néphrotique très probable.
  • Il faut se rappeler que la présence d’albumine dans les urines n’est pas spécifque du syndrome. Elle indique seulement que le patient perd des protéines dans ses urines et que d’autres investigations sont nécessaires.
  • Après l’instauration du traitement, les urines sont régulièrement examinées pour évaluer la réponse aux traitements. La disparition des protéines dans les urines est un élément de bonne réponse thérapeutique. Pour un autocontrôle, on peut utiliser les bandelettes urinaires à domicile.
La bandelette urinaire est importante pour diagnostiquer et surveiller le traitement du syndrome néphrotique.
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  • Habituellement, l’examen des urines au microscope ne retrouve ni globules rouges ni globules blancs.
  • Dans le syndrome néphrotique, les protéines perdues dans les urines dépassent les 3 grammes par 24 heures. Le taux exact des protéines peut être déterminé sur les urines des 24 heures, ou plus commodément par le rapport protéinurie/Créatinurie à partir d’un échantillon d’urines. Ces tests permettent d’avoir la valeur exacte des protéines et apprécient si la fuite protéique dans les urines est faible, moyenne ou massive. La protéinurie des 24 heures est utile pour la surveillance de la réponse thérapeutique en plus de sa valeur diagnostique.

2. Les tests biologiques sanguins

  • Les signes caractéristiques du syndrome néphrotique sont la baisse de l’albumine dans le sang (moins de 30 g/l), l’élévation du taux de cholestérol ou hypercholestérolémie.
  • La valeur de la créatinine sanguine est normale au cours du syndrome néphrotique. La créatinine est dosée pour évaluer la fonction rénale.
  • La numération formule sanguine est un test de routine que l’on réalise chez la plupart des patients.

B. Autres tests de laboratoire

Une fois le diagnostic du syndrome néphrotique établi, d’autres analyses seront réalisées en fonction des cas. Ces tests ont pour objectif de déterminer la nature primitive ou secondaire du syndrome néphrotique et de rechercher des pathologies associées ou des complications.

Les clés du diagnostic sont : protéinurie positive, protéines. basses, cholestérol élevé et créatinine normale dans le san
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1. Les tests sanguins

  • Glycémie, ionogramme sanguin, calcémie et Phosphorémie.
  • Sérologies HIV, hépatite B et C et le VDRL/TPHA.
  • Complément (C3, C4) et taux des ASLO.
  • Anticorps anti-nucléaires (ANA), anticorps anti-DNA double brin, facteur rhumatoïde et cryoglobulines.

2. Les examens radiologiques

  • L’échographie abdominale permet de déterminer la taille et la forme des reins. Elle permet également de rechercher une tumeur rénale, un calcul ou un kyste rénal ou une anomalie obstructive.
  • La radiographie du thorax pour éliminer une infection pulmonaire.

3. La biopsie rénale

La biopsie rénale est l’examen clé pour déterminer la cause exacte du syndrome néphrotique. On prélève un tout petit bout de tissu rénal qu’on analyse sous microscope (pour plus d’informations, lire le chapitre 4).

Traitement

Dans le syndrome néphrotique, les buts du traitement sont la disparition des symptômes, la correction des pertes urinaires en protéines, la prévention et le traitement des complications et la protection des reins. Le traitement de cette maladie est souvent un traitement de longue durée (des années).

1. Conseils diététiques

  • Les conseils diététiques ou restrictions chez les patients ayant des œdèmes peuvent s’alléger après la disparition des œdèmes par un traitement effcace.
En cas d’œdèmes, la restriction sodée est nécessaire mais il ne faut pas la poursuivre en cas de rémission.
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  • Chez les patients ayant des œdèmes: un régime sans sel en évitant le sel de table et les aliments naturellement riches en sel s’impose. Il prévient la rétention hydro-sodée et donc les œdèmes. La restriction hydrique est rarement conseillée.

    Les patients sous fortes doses de corticoïdes doivent réduire les apports en sel même en l’absence d’œdèmes, ceci leur permet d’éviter de développer de l’hypertension artérielle.

    Les patients ayant des œdèmes doivent avoir une alimentation adéquate en protéines afn de remplacer celles perdues dans les urines et éviter ainsi la malnutrition. Il est également conseillé d’avoir un apport adéquat en calories et en vitamines chez ces patients.

  • Chez les patients asymptomatiques: les conseils diététiques durant les périodes de rémission sont similaires à ceux pour un sujet normal et en bonne santé en évitant les régimes restrictifs abusifs. Les apports en protéines doivent être adéquats. Cependant, il faut éviter les régimes riches en protéines afn de ne pas léser les reins et entrainer une insuffsance rénale. Il faut privilégier les fruits et légumes, réduire les graisses animales afn de contrôler l’hypercholestérolémie.

2. Traitement médicamenteux

A. Traitement médicamenteux spécifque

Les corticostéroïdes: la prednisolone (stéroïde) est le traitement standard pour induire une rémission du syndrome néphrotique. La plupart des enfants répondent favorablement à ce traitement. Œdèmes et protéinurie disparaissent au bout d’une à 4 semaines (la disparition de la protéinurie est un signe de rémission).

La prednisolone (corticoïdes) est le traitement de première intention du syndrome néphrotique.
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  • Alternatives thérapeutiques: un petit groupe d’enfants ne répond pas aux corticoïdes et continue à perdre les protéines dans les urines, ceux-là nécessitent plus de bilans notamment une biopsie rénale. On leur propose d’autres molécules comme le levamisole, le cyslophosphamide, la cyclosporine, le tacrolimus et le mycophénolate mofétil (MMF). Ces médicaments sont utilisés avec les corticoïdes et aident à maintenir la rémission quand on réduit les doses des corticoïdes.

B. Traitement adjuvant

  • Les diurétiques augmentent le volume des urines et réduisent les œdèmes.
  • Les antihypertenseurs comme les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II aident à contrôler la pression artérielle et à réduire la fuite des protéines dans les urines.
  • Les antibiotiques sont prescrits pour traiter des infections (ex: sepsis, péritonite, pneumonie...).
  • Les statines (simvastatine, atorvastatine) sont prescrites pour réduire le cholestérol et les triglycérides et prévenir les problèmes cardio-vasculaires.
  • Supplémentation en calcium, vitamine D et zinc.
  • Le Rabéprazole, le pantoprazole, l’oméprazole ou la ranitidine sont prescrits pour prévenir la gastro-toxicité des stéroïdes.
  • Les perfusions d’albumine sont rarement utilisées parce que leur effet est transitoire.
  • Les anticoagulants tels la warfarine (Coumadine) ou héparine,
L’infection est une cause importante de rechute du syndrome néphrotique. Il est donc essentiel de protéger l’enfant contre les infections.
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peuvent être prescrits afn de prévenir ou traiter les thromboses veineuses.

3. Traitement des causes sous-jacentes

Le traitement méticuleux des causes sous-jacentes des syndromes néphrotiques secondaires comme la néphropathie diabétique, la néphropathie lupique, l’amylose etc…, est important. Le traitement spécifque de ces affections est indispensable au contrôle du syndrome néphrotique.

4. Conseils Généraux

  • Le syndrome néphrotique est une maladie qui évolue sur plusieurs années. La famille doit être informée sur la nature de la maladie et son évolution, les types de médicaments utilisés leurs effets secondaires et sur la nécessité de prévenir et de soigner les éventuelles infections. Il est important de souligner qu’il est nécessaire de suivre toutes les mesures d’accompagnement en cas de rechute (présence d’œdèmes), mais qu’en phase de rémission, l’enfant doit être considéré comme un enfant normal.
  • Toute infection doit être traitée correctement avant le début des corticoïdes.
  • Les enfants ayant un syndrome néphrotique sont exposés à des infections notamment respiratoires. La prévention, le diagnostic et le traitement précoces de ces infections sont essentiels parce qu’elles peuvent entrainer la rechute d’un syndrome néphrotique bien contrôlé (même si les patients sont sous traitement).
  • Pour prévenir les infections, familles et enfants doivent veiller à
Comme le syndrome néphrotique évolue sur des années, des tests. urinaires et un suivi médical réguliers sont cruciaux
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  • boire de l’eau potable, se laver les mains et éviter les espaces surpeuplés ou le contact avec des personnes infectées.

  • Les vaccinations de routine sont conseillées à la fn de la cure des corticoïdes.

5. Moyens de surveillance et suivi

  • Comme le syndrome néphrotique évolue presque toujours sur des années, il est important d’avoir un suivi médical régulier. Durant ce suivi, le patient est examiné, son taux de protéinurie est surveillé ainsi que son poids, sa taille, sa tension artérielle, les effets secondaires des médicaments et les complications, s’il y’en a.
  • Les patients doivent se peser régulièrement et le noter. La courbe du poids aide à surveiller les œdèmes.
  • La famille doit apprendre à lire les bandelettes urinaires pour pouvoir le faire à domicile régulièrement. Les résultats doivent être soigneusement notés ainsi que les différents médicaments et leurs posologies respectives. Ceci aide à détecter précocement une rechute et à la prendre en charge rapidement.

Pourquoi et comment administre-t-on la prednisolone dans le syndrome néphrotique?

  • Le premier médicament à être utilisé dans le syndrome néphrotique est la prednisolone (corticoïde) qui s’est révélée effcace pour lutter contre la protéinurie. Le docteur décide du dosage, de la durée et de la voie d’administration de la prednisolone. On conseille au patient de prendre ce médicament au cours de repas pour éviter les lésions d’estomac.
  • Durant la première poussée, la prédnisolone est prescrite pour une durée de 4 mois divisée en 3 phases. D’abord, le
Une corticothérapie à dose optimale est essentielle pour contrôler la maladie, prévenir les rechutes fréquentes et réduire les effets secondaires des corticoïdes.
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  • médicament est donné tous les jours pendant 4 à 6 semaines, puis la même dose est donnée tous les 2 jours avant de commencer la dégression des doses pour l’arrêter. Le traitement des rechutes est différent de celui de la première poussée.

  • Au bout d’une à 4 semaines, le patient ne présente plus de symptômes et la protéinurie se négative. Mais en aucun cas, on ne peut sauter les prises ou arrêter les médicaments par crainte des effets secondaires de la prédnisolone. Au contraire, il est important de continuer les médicaments selon la prescription du médecin pour éviter les rechutes fréquentes.

Quels sont les effets secondaires de la prédnisolone?

La prédnisolone est le médicament le plus utilisé dans le syndrome néphrotique. Mais c’est un médicament qui a beaucoup d’effets secondaires c’est pour cela que sa prise doit obéir à une prescription médicale stricte.

Les effets secondaires à court terme

A court terme, les effets secondaires les plus fréquents sont: une augmentation de l’appétit, une augmentation du poids, un œdème de la face, une susceptibilité aux infections, une irritation de l’estomac entrainant des douleurs abdominales, une augmentation du risque du diabète et de l’hypertension artérielle, une irritabilité, une poussée importante des poils de la face, une acné.

Effets à long terme

Les effets secondaires les plus fréquents à long terme sont: une prise de poids, un ralentissement de la croissance chez les enfants, une peau fne, des vergetures sur les cuisses, les bras et l’abdomen,

La corticothérapie devrait être administrée sous surveillance médicale stricte pour réduire le risque des effets secondaires.
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un retard de cicatrisation, une cataracte, une hyperlipidémie, des problèmes osseux (ostéoporose, nécrose aseptique de la tête fémorale ou de la hanche), une fatigabilité musculaire.

Pourquoi utilise-t-on les corticoïdes dans le traitement du syndrome néphrotique malgré leurs nombreux effets secondaires?

Les effets secondaires des corticoïdes sont aussi connus que le potentiel danger d’un syndrome néphrotique non traité et qu’on laisse évoluer vers les complications.

Le syndrome néphrotique peut entrainer des œdèmes sévères et une baisse importante des taux de protéines dans le sang. Parmi ses complications, on peut citer un risque accru aux infections, une hypovolémie, des anomalies lipidiques, une malnutrition et une anémie. Les enfants ayant un syndrome néphrotique non traité peuvent décéder des suites d’une infection sévère.

Avec la corticothérapie, le taux de mortalité du syndrome néphrotique chez les enfants a baissé autour de 3%. Maintenir les doses optimales de la corticothérapie et pour des durées optimales sous supervision médicale est plus bénéfque et moins nuisible. La majorité des effets secondaires de la corticothérapie disparait quelques temps après l’arrêt des corticoïdes.

Afn d’avoir le maximum d’effets bénéfques de la corticothérapie et éviter les complications menaçant le pronostic vital de la maladie, il est indispensable d’accepter les effets secondaires des corticoïdes.

La corticothérapie favorise l’appétit et la prise de poids touchant essentiellement le visage et l’abdomen.
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Au cours du syndrome néphrotique de l’enfant, l’instauration de la corticothérapie permet une disparition rapide des protéines au niveau des urines, par contre les œdèmes du visage persistent jusqu’à 3 à 4 semaines après le début du traitement, pourquoi?

Parmi les effets secondaires des corticoïdes, on note une augmentation de l’appétit et une redistribution des graisses. Ceci conduit à avoir un visage rond ou lunaire. Ce faciès devient évident au bout de 3 à 4 semaines de traitement par les corticoïdes et ressemble à l’œdème de la face secondaire au syndrome néphrotique.

Comment différencier l’œdème de la face du syndrome néphrotique et le faciès lunaire de la corticothérapie?

L’œdème du syndrome néphrotique s’accompagne de bouffssure avec œdème des paupières et du visage. D’autres parties du corps sont œdématiées notamment les jambes, les bras et le reste du corps. L’œdème du visage est plus accentué le matin au réveil et devient moins franc le soir.

Le gonfement lié aux corticoïdes est plus accentué au visage et du ventre (redistribution des graisses), mais les bras et les jambes restent normaux ou deviennent au contraire plus fns. Ce gonfement reste inchangé durant toute la journée.

Ces caractéristiques de territoire et d’horaire permettent de différencier ces deux situations. Chez certains patients, on va jusqu’à demander un bilan sanguin pour les différencier. Les patients ayant des œdèmes et qui ont une baisse des protéines/ albumine dans le sang associée à une augmentation du cholestérol sanguin sont certainement en train de faire une récidive alors que

Pour optimiser la corticothérapie, il est important de faire la différence entre les œdèmes liés à la maladie et le faciès lunaire dû aux corticoïdes.
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si les bilans reviennent normaux, c’est plus en faveur du faciès lunaire de la corticothérapie.

Pourquoi est-il important de différencier l’œdème du syndrome néphrotique et de l’œdème des corticoïdes?

Pour déterminer la meilleure stratégie thérapeutique pour le patient, il est important de savoir de quel œdème il s’agit: œdème du syndrome néphrotique ou faciès lunaire de la corticothérapie. L’œdème du syndrome néphrotique nécessite une augmentation des doses des corticoïdes ou une modifcation de la méthode d’administration, le moment des prises, l’association à d’autres médicaments spécifques et à des diurétiques.

Le faciès lunaire est par contre la preuve de la prise des corticoïdes pendant une longue durée, ceci ne doit pas inquiéter vis-à-vis du contrôle de la maladie et pousser à réduire les doses rapidement par crainte des effets secondaires. Pour un contrôle à long terme de la maladie, les corticoïdes seront maintenus aussi longtemps que le médecin le jugera nécessaire. Les diurétiques ne peuvent pas traiter le faciès lunaire car ils ne sont pas effcaces dessus et peuvent être néfastes.

Quelle est la probabilité de récidive du syndrome néphrotique chez l’enfant? A quelle fréquence ces récidives surviennent-elles?

La probabilité de récidive ou de rechute du syndrome néphrotique est élevée, de l’ordre de 50 à 75%. Cette fréquence de récidive varie d’un patient à l’autre.

Quels sont les médicaments utilisés en cas d’ineffcacité des corticoïdes dans le traitement du syndrome néphrotique?

Quand les corticoïdes sont ineffcaces dans le syndrome

Il n’y a aucun risque d’insuffsance rénale chez les enfants ayant un syndrome néphrotique dans sa forme commune.
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néphrotique, on a recours à d’autres médicaments spécifques comme la lévamisole, le cyclophosphamide, la cyclosporine, le tacrolimus et le mycophénolate mofétil (MMF).

Quelles sont les indications de la biopsie rénale en cas de syndrome néphrotique ce l’enfant?

Il n’est pas nécessaire de recourir à la biopsie rénale en cas de syndrome néphrotique de l’enfant avant de démarrer la corticothérapie. Par contre, la biopsie rénale est indiquée en cas de:

  • Absence de réponse adéquate à des doses adéquates des corticoïdes (corticorésistance).
  • Rechutes fréquentes ou syndrome néphrotique cortico- dépendant.
  • Présence de signes atypiques du syndrome néphrotique de l’enfant comme le début avant l’âge d’un an, une hypertension artérielle, une hématurie, une insuffsance rénale et le complément C3 bas dans le sang.
  • Le syndrome néphrotique de l’adulte dont l’origine est inconnue nécessite souvent une biopsie rénale avant l’instauration de la corticothérapie.

Quel est le pronostic du syndrome néphrotique et quel est le temps prévu pour sa guérison?

Le pronostic dépend de la cause du syndrome néphrotique. Les lésions glomérulaires minimes sont la cause la plus fréquente chez les enfants du syndrome néphrotique et sont d’excellent pronostic. La majorité des enfants ayant des lésions glomérulaires minimes répond favorablement aux corticoïdes et il n’y a pas de risque de développer une insuffsance rénale chronique.

Le syndrome néphrotique qui évolue sur des années disparaitra progressivement avec l’âge.
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Une petite partie de ces enfants ne répond pas aux corticoïdes et nécessite le recours à plus d’investigations (plus d’analyses de sang et une biopsie rénale). Ces enfants ont un syndrome néphrotique cortico-résistant et ont besoin de traitements spécifques (la lévamisole, le cyclophosphamide, la cyclosporine, le tacrolimus etc…) et sont exposés à un haut risque de développer une insuffsance rénale chronique.

Au cours du syndrome néphrotique traité par les médicaments adéquats, la fuite des protéines cesse et les enfants redeviennent normaux. La rechute survient en général après plusieurs années de rémission (durant l’enfance). Avec la croissance, les rechutes deviennent de plus en plus rares. La guérison complète survient entre 11 et 14 ans. Ces enfants ont un excellent pronostic et mènent une vie adulte normale.

Quand est-ce qu’une personne atteinte de syndrome néphrotique doit-elle contacter le médecin?

La famille d’un enfant atteint de syndrome néphrotique doit contacter un médecin en urgence si l’enfant développe les signes suivants:

  • Douleur abdominale, fèvre, vomissements ou diarrhée.
  • Œdèmes, prise de poids rapide et inexpliquée, réduction du volume des urines.
  • Signes quelconques de maladie comme par exemple l’enfant ne joue plus ou devient inactif.
  • Persistance d’une toux sévère avec fèvre et céphalées.
  • Varicelle ou rougeole.
wikipedia
Indian Society of Nephrology
nkf
kidneyindia
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