22: Nefrotski sindrom

Uvod

Nefrotski sindrom je česta bolest bubrega koju karakterišu težak gubitak belančevina urinom, njihov nizak nivo u krvi, povišene vrednosti holesterola i pojava otoka po telu. Bolest se može javiti u bilo kom uzrastu, ali je češća kod dece nego kod odraslih. Ovaj sindrom obično dobro reaguje na terapiju koja se postepeno smanjuje i na kraju obustavlja, potom sledi period zalečenja, ali su često prisutni i novi zamasi bolesti koji ponovo dovode do stvaranja otoka. Kako se, naročito kod dece, ovi ciklusi oporavka i povratka bolesti često ponavljaju godinama, razumljiva je briga koju to izaziva kako kod obolelog, tako i kod njegove porodice (u slučaju nefrotskog sindroma kod dece naročito).

Šta je nefrotski sindrom?

Bubreg funkcioniše kao sito (filter) u našem telu i služi da propusti štetne materije i višak vode iz krvi u urin i zatim dalje, van organizma. Rupice na ovim filterima su tako male da u normalnim okolnostima ne propuštaju belančevine.

U nefrotskom sindromu, ove rupice postaju velike i dolazi do pojave belančevina (proteina) u urinu. Istovremeno, dolazi do manjka proteina u krvi i usled toga do stvaranja edema (što je medicinski izraz za otok).

Što je ovaj manjak proteina u krvi veći i što je njihov gubitak urinom veći, to je i težina ovih edema veća. Pri tome je funkcija bubrega (tj. njihova mogućnost filtriranja štetnih materija ili stopa glomerulske filtracije), kod većine ovih bolesnika i dalje očuvana.

Najčešći uzrok pojave ponavljanih otoka kod dece je nefrotski sindrom.

Uzroci

Koji su uzroci nefrotskog sindroma?

Kod dece, u preko 90% nefrotskih sindroma uzrok je nepoznat (takozvani primarni ili idiopatski nefrotski sindrom). Kod odraslih procenat idiopatskih nefrotskih sindroma sa godinama opada i ustupa mesto tzv. sekundarnim (čiji je uzrok poznat).

Na osnovu patohistološkog nalaza najčešći primarni nefrotski sindromi su: bolest minimalnih promena (minimal change disease, MCD), fokalno-segmentna glomeruloskleroza (FSGS) i membranska nefropatija, a kod dece još i membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN). Dijagnoza primarnog nefrotskog sindroma se postavlja tek pošto se mogući sekundarni uzroci isključe (to je takozvana “dijagnoza isključenjem”).

U manje od 10% slučajeva, nefrotski sindrom kod dece je sekundaran, tj. posledica različitih drugih oboljenja kao što su infekcije, nefrotoksično dejstvo lekova, maligniteti, urođene bolesti ili sistemske bolesti kao što su šećerna bolest, sistemski eritematoidni lupus ili amiloidoza. Kod odraslih su sekundarni nefrotski sindromi mnogo češći, a među njima su šećerna bolest, lupus i amiloidoza najčešći.

Bolest minimalnih promena (MCD)

Ovo je najčešći patološki nalaz kod nefrotskog sindroma u dečijem uzrastu. Kod dece mlađe od šest godina, to je nalaz u 90% slučajeva, a kod dece posle šeste godine, ova bolest se nalazi u 65% slučajeva.

U tipičnom slučaju, krvni pritisak je u ovoj bolesti normalan, u urinu nema crvenih krvnih zrnaca i vrednosti serumskog kreatinina i C3 komponente komplementa su normalne. Od svih oblika primarnog nefrotskog sindroma, ova bolest je najbenignija, pošto preko 90% pacijenata reaguje dobro na terapiju steroidima.

Nefrotski sindrom se obično pojavljuje kod dece uzrasta od 2 do 8 godina.

Simptomi

Simptomi nefrotskog sindroma

  • Nefrotski sindrom se može pojaviti u bilo kom uzrastu, ali je najčešći kod dece u uzrastu od 2 do 8 godina. Češće oboljevaju dečaci, nego devojčice.
  • Prvi znak nefrotskog sindroma kod dece je obično podbulost ili otoci kapaka ili oticanje lica. Ponekad se dešava da se zbog otoka kapaka pacijent najpre javi oftalmologu (očnom lekaru) na pregled.
  • U nefrotskom sindromu je oticanje lica i kapaka najizraženije ujutru i opada ka večeri.
  • Vremenom se otoci javljaju i na stopalima, šakama, trbuhu i po čitavom telu i udruženi su sa dobijanjem u težini.
  • Kod mnogih pacijenata se oticanje javlja posle neke respiratorne infekcije i febrilnosti.
  • Osim oticanja, bolesnik se oseća dobro, aktivan je i ne deluje bolesno.
  • Često se dešava i smanjenje količine urina u odnosu na normalnu.
  • Penušav urin i bele mrlje na pločicama zbog prisustva albumina u urinu ponekad mogu da budu jedini znaci bolesti.
  • Urin crvene boje, kratak dah i visok krvni pritisak nisu česti u nefrotskom sindromu.

Koje su komplikacije nefrotskog sindroma?

Moguće komplikacije su povećan rizik od infekcija, stvaranja ugrušaka u venama (tromboze dubokih vena), pothranjenost, anemija, srčana oboljenja zbog visokih vrednosti holesterola i triglicerida, bubrežna slabost, kao i različite komplikacije vezane za njegovo lečenje.

Prvi znak nefrotskog sindroma kod dece je oticanje kapaka i lica.

Dijagnoza

Dijagnoza:

A. Osnovne laboratorijske analize

Kod pacijenata koji imaju otoke prvi korak je da se isključi dijagnoza nefrotskog

sindroma. Tri osnovne analize za postavljanje ili isključenje ove dijagnoze su: (1) količina proteina u urinu, (2) nivo proteina u krvi i (3) nivo holesterola u krvi.

1. Analize urina

  • Prvi test koji se radi u dijagnostici nefrotskog sindroma je pregled urina. Normalno će rutinski pregled urina biti negativan na proteine ili će oni (albumin) biti prisutni samo “u tragu”. Ako se u slučajnom uzorku urina nađe proteinurija 3+ ili 4+, to budi sumnju na postojanje nefrotskog sindroma. Ipak, prisustvo albumina u urinu nije specifično ni dovoljno za dijagnozu nefrotskog sindroma. Ono samo ukazuje da postoji gubitak proteina urinom i da je potrebno dodatno ispitivanje uzroka tog gubitka.
  • Nakon otpočinjanja terapije, urin se regularno kontroliše da bi se procenio odgovor na lečenje. Odsutvo proteina u urinu govori o dobrom efektu terapije. I pacijent sam može da kontroliše proteine u urinu kod kuće, pomoću “traka” za analizu urina.
  • Pod mikroskopom, u urinu se, kod dece obolele od primarnog nefrotskog sindroma, obično ne nalaze crvena ili bela krvna zrnca. Kod odraslih, ovaj nalaz varira u zavisnosti od osnovnog uzroka, i ovaj pregled je važan u postavljanju prave dijagnoze bolesti.
  • U nefrotskom sindromu, gubitak proteina je preko 3,0 do 3,5 grama dnevno. Kvantitativno se proteinurija određuje tako što se sakuplja urin 24h, pa se analizira uzorak tog urina. Moguće je i komfornije dobiti dosta tačnu procenu - izračunavanjem odnosa kreatinina i proteina u slučajnom uzorku urina. Ovim načinima se dobija precizno količina proteina u urinu i na osnovu toga se taj gubitak deli na blag, umeren i težak. Pored značaja u dijagnostici, kvantitativno određivanje proteinurije ima značaj i u proceni odgovora na terapiju.
Analiza urina je veoma važna kako za dijagnozu, tako i za praćenje pri
lečenju nefrotskog sindroma.

2. Analize krvi

  • Karakteristični nalazi koji prate veliku proteinuriju su nizak nivo albumina u krvi (manje od 30 g/l) i visok holesterol (hiperholesterolemija).
  •  
  • Nivo serumskog kreatinina je normalan ako se radi o Bolesti minimalnih promena, ali može da bude povišen kod ozbiljnijeg oštećenja bubrega uzrokovanog drugim oblicima nefrotskog sindroma kao što je fokalno-segmentna glomeruloskleroza. Serumski kreatinin se meri da bi se procenila opšta bubrežna funkcija.
  • Kompletna krvna slika je analiza koja se rutinski radi većini pacijenata.

B. Dodatne analize

Kad je dijagnoza nefrotskog sindroma jasna, dodatne analize se rade selektivno. To su analize za utvrđivanje da li se radi o primarnom (idiopatskom) ili o sekundarnom oboljenju u sistemskim bolestima i da se otkriju pridružena oboljenja ili komplikacije.

1. Analize krvi

  • Šećer u krvi (glikemija), serumski elektroliti, kalcijum i fosfor.
  • Testiranje na HIV, Hepatitis B i C i test na sifilis (VDRL test).
  • Analize komplementa (C3, C4) i ASTO titar.
  • Antinuklearna antitela (ANA), antitela protiv dvostrukog lanca DNK (anti–ds-DNA antitela), reumatoidni faktor i krioglobulini.

2. Dopunski dijagnostički pregledi

  • Ultrazvučni pregled abdomena i urotrakta daje informaciju o veličini i obliku bubrega, kao i o cistama, kamenčićima, tumefaktima, zastoju urina i o drugim poremećajima. Detaljnim pregledom može se utvrditi još i eventualno postojanje slobodne tečnosti u trbuhu, donjim delovima plućnih maramica ili u srčanoj kesi.
Važni za dijagnozu nefrotskog sindroma su: u urinu velika količina proteina,
a u krvi snižen albumin, visok holesterol i normalan kreatinin.

Lečenje

  • Rentgenski snimak srca i pluća se radi da bi se isključila infekcija, kao i da bi se utvrdilo da li ima tečnosti u pleurama, perikardu ili u plućnom parenhimu.

3. Biopsija bubrega

Biopsija bubrega je najvažniji test za utvrđivanje tačne prirode nefrotskog sindroma. Pri biopsiji se uzima mali uzorak tkiva bubrega i zatim se ispituje u laboratoriji. (Za više informacija pogledajte Poglavlje 4).

Terapija

Zadatak lečenja je da ublaži simptome, ispravi gubitak proteina u urinu, predupredi i leči komplikacije i da zaštiti bubreg. Obično ovo lečenje traje godinama.

1. Dijeta

Dijeta - restrikcija u ishrani se razlikuje kod pacijenta koji ima otoke i onoga kod koga su se otoci zahvaljujući terapiji povukli.

  • Za pacijenta koji otiče: ishrana bez soli da bi se sprečilo nagomilavanje tečnosti i stvaranje otoka. Ako se pridržava ove dijete, retrikcija unosa tečnosti je sasvim blaga i to samo dok se otoci ne povuku, tj. “ne izmokre”.

    Pacijenti koji su pod velikim dozama steorida takođe treba da sprovode restrikciju unosa soli čak i ako nemaju otoke, da bi smanjili rizik od razvoja hipertenzije.

    Bolesnicima sa otocima treba obezbediti dovoljne količine proteina u ishrani da bi nadoknadili njihov gubitak urinom i da ne bi došlo do malnutricije. Ovakvim pacijentima treba obezbediti adekvatan kalorijski i vitaminski unos.

Pacijentima sa otocima je restrikcija unosa soli neophodna, ali kada su u remisiji (period bez simptoma) ne treba preterivati sa restrikcijom u ishrani.

  • Za pacijente koji su bez simptoma (tj. u remisiji): U ovom periodu preporučuje se normalna zdrava dijeta. Treba izbegavati nepotrebne stroge dijete i restrikcije u ishrani. Unos soli treba ipak da bude minimalan, dok je unos vode slobodan. Unos belančevina treba da je adekvatan. Ne treba preterivati i unositi previse belančevina jer to može da šteti bubrezima. Ako je globalna bubrežna funkcija oštećena, unos proteina treba da je manji. Poželjan je pojačan unos povrća, dok unos voća može da bude umeren (ako je pod terapijom steroidima). Dijeta sa manje masti ostaje i dalje. Izbegavati slatkiše.

2. Lekovi za nefrotski sindrom

A. Specifična terapija

  • Steroidi: Prednizolon (steroid) je standardna terapija za postizanje remisije (zalečenja) u primarnom nefrotskom sindromu. Većina dece reaguje na ovu terapiju. Oticanje i proteini u urinu nestaju za 1 do 4 nedelje (odsustvo proteina u urinu označava remisiju bolesti).
  • Alternativna terapija: mali broj dece ne reaguje na terapiju steroidima i nastavlja sa gubitkom proteina urinom. Kod njih je potrebno dodatno ispitivanje kao što je biopsija bubrega. Alternativna terapija kod njih je davanje ciklofosfamida, ciklosporina, takrolimusa, mikofenolat mofetila (MMF) ili levamizola* (*Ovo je preporuka autora knjige, u Srbiji se ovaj lek praktično ne daje. Primedba prevodioca). Ovi lekovi se daju uz terapiju steroidima i pomažu da se remisija održava i posle smanjenja doze steroida.

B. Suportivna terapija

  • Diuretici da bi se povećala diureza i smanjili otoci. Treba ih davati samo pod kontrolom lekara jer preterana upotreba takođe može da ošteti bubrege.
Prednizolon (steroid) je standardan prvi izbor u terapiji nefrotskog sindroma.

  • Antihipertenzivni lekovi kao što su ACE inhibitori i angiotenzin II receptorski blokeri za kontrolu krvnog pritiska i smanjenje gubitka belačevina urinom.
  • Antibiotici za lečenje infekcija – po potrebi.
  • Statini (simvastatin, atorvastatin, rosuvastatin) za snižavanje nivoa holesterola i triglicerida i smanjenje rizika od kardiovaskularnih komplikacija.
  • Nadoknada vitamina D.
  • Ranitidin ili slični lekovi za zaštitu želuca zbog iritacije steroidima.
  • Albumin – prema indikaciji lekara (davanje albumina ima prolazni efekat, ali se ponekad moraju dati, naročito kada je njihov nivo u krvi manji od 25 g/l).
  • Antikoagulantni lekovi, kao što su varfarin (farin) ili heparin su ponekad potrebni za prevenciju ili lečenje ugrušaka u venama.

3. Lečenje osnovne bolesti

Ako se radi o sekundarnom nefrotskom sindromu, najvažnije je striktno lečenje osnovne bolesti kao što je šećerna bolest, lupus, amiloidoza itd. Bez tog lečenja, nema ni uspeha u lečenju nefrotskog sindroma. Ako se radi o dijabetesu, steroidi se ne daju.

4. Generalni savet

  • Nefrotski sindrom je bolest koja traje nekoliko godina. Pacijent i njegova porodica treba da su dobro obučeni o prirodi bolesti i njenom ishodu, o vrstama lekova i njihovim neželjenim efektima, koristima u prevenciji i ranom lečenju infekcija. Važno je naglasiti da je dodatna nega neophodna tokom relapsa bolesti kada su prisutni otoci, ali da u periodu remisije dete treba negovati kao i svako drugo normalno dete.
Infekcije su jedan od važnih uzroka rekurencije nefrotskog sindroma i zato je važno zaštiti decu od infekcije.

  • Ukoliko postoji infekcija, nju treba lečiti pre otpočinjanja terapije steroidima.
  • U nefrotskom sindromu veliki je rizik od različitih infekcija, respiratornih i svih drugih. Prevencija, rano otkrivanje i lečenje infekcije su esencijalni u nefrotskom sindromu jer infekcija može dovesti do relapsa do tada dobro kontrolisane bolesti (čak i kod pacijenata pod terapijom).
  • U prevenciji infekcije, važno je objasniti bolesniku i njegovoj porodici da je neophodno pridržavati se higijenskih preporuka i izbegavati gužvu, kao i kontakt sa inficiranim pacijentima.
  • Nastavak rutinske imunizacije kod dece se savetuje po završetku terapije steroidima.

5. Kontrole i dalje praćenje pacijenata

  • Kako će najverovatnije nefrotski sindrom trajati više godina, to je veoma važno imati redovne kontrole, kako lekar bude savetovao. Na kontrolama se gleda gubitak proteina urinom, telesna težina, krvni pritisak, kod dece visina, eventualni neželjeni efekti lekova i komplikacije ukoliko ih ima.
  • Pacijenti treba da se često mere i da zapisuju tu težinu. Praćenje težine pomaže u kontroli stanja tečnosti u organizmu.
  • Pacijent ili neko od članova porodice treba da nauči da koristi test trake za kontrolu proteina u urinu i da se podaci o tim rezultatima unose u poseban dnevnik, gde se pored toga upisuju podaci o dozama i vremenu uzimanja lekova. Ovo pomaže u ranom otkrivanje relapsa i o daljoj terapiji u tom slučaju.
Kako nefrotski sindrom može da traje godinama, redovne kontrole urina i kontrole lekara su od presudnog značaja u lečenju.

Lečenje - Steroidna terapija

Zašto i kako se prednizolon daje u lečenju nefrotskog sindroma?

  • Lek prvog izbora u lečenju nefrotskog sindroma je prednizolon (steroid) koji efikasno drži bolest pod kontrolom i sprečava gubitak proteina urinom.
  • Lekar odlučuje od dozi, trajanju i načinu primene leka. Savetuje se da bolesnik prednizolon uzima posle jela da bi se sprečila iritacija želuca.
  • Kod prvog napada bolesti, obično se lek daje u proseku oko 4 meseca, što možemo podeliti u tri faze. Najpre se daje svaki dan, prvih 4 do 6 nedelja, zatim na drugi dan i najzad se doza leka postepeno smanjuje i na kraju isključuje. Lečenje relapsa (novog zamaha) nefrotskog sindroma je drugačije.
  • Za jednu do četiri nedelje lečenja, simptomi nestaju i gubitak belančevina urinom prestaje. Veoma je važno pridržavati se saveta lekara i nastaviti sa terapijom da ne bi došlo do čestih relapsa bolesti. Ne sme se desiti greška da se sa terapijom prekine iz straha od neželjenih efekata prednizolona.

Koja su sporedna dejstva prednizolona (kortikosteroida)?

Prednizolon je najčešće korišćeni lek u lečenju nefrotskog sindroma. Zbog mogućih različitih sporednih dejstava lek se mora uzimati strogo po uputstvu i pod nadzorom lekara.

Kratkotrajna dejstva

Kratkotrajna neželjena dejstva prednizolona su porast apetita, dobijanje u težini, oticanje lica, iritacija želuca koja može da provocira bol u trbuhu, veća sklonost ka infekcijama, povećan rizik od šećerne bolesti i visokog pritiska, nervoza, akne i pojačana maljavost po licu.

Optimalna terapija steroidima je najbitnija za stavljanje bolesti pod kontrolu, jer sprečava česte relapse i smanjuje neželjene efekte steroida.

Često postavljana pitanja

Dugutrajna neželjena dejstva leka

Česti dugotrajni efekti su dobitak u težini, usporen rast kod dece, istanjena koža, strije na butinama, rukama, po koži stomaka, sporija zarastanje rane, razvoj katarakte, povišene masnoće u krvi, problem sa kostima (osteoporoza, avaskularna nekroza kuka) i mišićna slabost.

Zašto se kortikosteroidi koriste u lečenju nefrotskog sindroma uprkos brojnim mogućim neželjenim efektima?

Potencijalna neželjena dejstva kortikosteroda su poznata, ali je mnogo opasnije ne lečiti nefrotski sindrom.

Nefrotski sindrom može da izazove ozbiljno oticanje tela i nizak nivo proteina u krvi. Ako se ne leči, može da dovede do brojnih komplikacija, kao što su povećana opasnost od infekcija, hipovolemija (manjak tečnosti u cirkulaciji), tromboembolija (mogu da nastanu krvni ugrušci i da prouzrokuju šlog, srčani udar i infarkt pluća), poremećaji masnoća u krvi, pothranjenost i anemija. Deci koja imaju nefrotski sindrom, a ne leče se, preti opasnost od smrtonosnih infekcija.

Upotrebom kortikosteroida u lečenju nefrotskog sindroma kod dece, smrtnost je smanjena na oko 3%. Optimalizacija terapije kortikosteroidima, u pogledu kako doze, tako i dužine trajanja lečenja i pod strogim nadzorom lekara je od najveće koristi i istovremeno uz najmanje štetnih efekata. Najveći deo eventualnih ispoljenih neželjenih dejstava steroida nestaje posle završetka terapije.

Ipak, da bismo dobili najoptimalnije dejstvo lečenja na samu bolest i izbegli njene moguće po život opasne komplikacije, neki neželjeni efekti steroida su neizbežni.

Steroidnu terapiju treba uzimati strogo pod kontrolom lekara da bi se minimalizovala moguća neželjena dejstva leka.

U nefrotskom sindromu (naročito kod dece, ali i kod odraslih), u početku terapije steroidima oticanje se smanjuje i gubitak belančevina urinom prestaje, ali se otok lica viđa ponovo u trećoj ili četvrtoj nedelji lečenja. Zašto?

Dva odvojena učinka steroida su povećanje apetita praćeno dobijanjem u težini i preraspodela masti u telu. Oba efekta zajedno dovode do otoka lica. Ono postaje okuglo kao mesec (“mesečevo lice”), ali je izgled ovog otoka ipak različit od onog koji je postojao pre lečenja.

Kako razlikovati otok lica zbog nefrotskog sindroma od otoka (“mesečevog lica”) izazvanog steroidima?

Oticanje u nefrotskom sindromu počinje otokom kapaka i podbulošću lica. Zatim se otoci javljaju na stopalima i potkolenicama, na rukama i najzad po čitavom telu. Otok lica je najprimetniji ujutru, odmah posle buđenja, a manje je izražen uveče.

Otoci koje izazivaju steroidi uglavnom se javljaju na licu i stomaku (zbog preraspodele masnog tkiva), ali ruke i noge su bez otoka, pa čak mogu i da se istanje. Ovi otoci ostaju isti tokom čitavog dana.

Različit raspored otoka i vreme u toku dana kada su najizraženiji, mogu da pomognu u razlikovanju ova dva stanja. Kod određenih bolesnika, eventualna dilema se može razrešiti odgovarajućim analizama krvi. Kod bolesnika sa izraženim nefrotskim sindromom, nizak nivo albumina u krvi i visok nivo holesterola govore o relapsu (novom zamahu) boleasti, dok njihove normalne vrednosti upućuju na neželjen efekat steroida.

Terapija steroidima može da poveća apetit i telesnu težinu i da izazove otok lica (“mesečevo lice”- facies lunata) i stomaka.

Zašti je bitno razlikovati otoke lica kod nefrotskog sindroma i onog koji nastaje zbog upotrebe steroida?

Da bismo mogli da napravimo optimalni plan lečenje kod pacijenta, važno je da razlikujemo oticanje lica u nefrotskom sindromu od oticanja lica zbog upotrebe steroida.

U prvom slučaju, ako je otok posledica nefrotkog sindroma, neohodno je da povećamo dozu steroida, ili da promenimo način primene, ili da možda dodamo još neki lek za nefrotski sindrom i da privremeno u terapiju uvedemo tablete za izmokravanje (diuretike).

Otok lica zbog steroida je, sa druge strane, na neki način i dokaz da se steroidi uzimaju duže vreme i ne treba se brinuti da je bolest van kontrole, niti ići na brzo smanjenje doze leka u strahu od njegove toksičnosti. Da bi se ostvarila dugotrajna kontrola nefrotskog sindroma, nastavak terapije steroidima je neophodan, a po preporuci lekara.

Diuretici u ovom slučaju, kada je lice otečeno zbog steroida, nemaju efekta, moguće je čak i da štete i ne treba ih koristiti.

Kakvi su izgledi da se nefrotski sindrom vrati? Koliko se često javljaju relapsi?

U primarnom nefrotskom sindromu, relapse su česti, kako kod dece tako i kod odraslih. U dečjem uzrastu, šanse da se bolest vrati su visoke i iznose 50 do 75%. Broj i učestalost relapsa je individualna, tj. varira od pacijenta do pacijenta.

Koji se lekovi koriste kada je terapija nefrotskog sindroma neefikasna?

U slučaju kada je lečenje steroidima bez povoljnog dejstva na nefrotski sindrom, drugi specifični lekovi dolaze u obzir: ciklofosfamid, ciklosporin, takrolimus, mikofenolat mofetil, a kod dece ponekad i levamizol* (* U Srbiji se ovaj lek praktično ne daje. Primedba prevodioca).

Za optimalnu terapiju, važno je razlikovati oticanje koje se javlja zbog bolesti i onog koje se javlja zbog steroida.

Koje su indikacije za biopsiju bubrega u nefrotskom sindromu kod dece?

Kod dece se biopsija bubrega ne radi kod prve pojave nefrotskog sindroma i pre pokušaja lečenja steroidima. Biopsija bubrega kod obolele dece je indikovana ako su prisutni:

  • Izostanak povoljnog odgovora na lečenje adekvatnom dozom steroida (tj. ako postoji rezistencija na steroide).
  • Česti relapsi ili steroid-zavistan nefrotski sindom. U ovom drugom slučaju, ukidanje steroida je praćeno relapsom (ponovnom pojavom proteina u urinu) koji zahteva ponovno uvođenje steroida i njihovo neprekidno davanje da bi se zalečenje (remisija) održalo.
  • Atipični slučajevi nefrotskog sindroma, kao što su njegovo javljanje pre navršene prve godine života, povišen krvni pritisak, stalno prisustvo crvenih krvnih zrnaca u urinu, oštećena funkcija bubrega i snižena C3 komponenta komplementa.

Nefrotski sindrom nejasnog uzroka kod odraslih, sa druge strane, zahteva biopsiju bubrega pre otpočinjanja terapije steroidima.

Kakva je prognoza nefrotskog sindroma i koje je očekivano vreme njegovog lečenja?

Prognoza nefrotskog sindroma i kod dece i kod odraslih zavisi od uzroka ove bolesti. Ako se radi o bolesti minimalnih promena (MCD), ona i kod dece i kod odraslih ima dobru prognozu uprkos brojnim relapsima. Većina obolelih sa ovom bolešću reaguje vrlo dobro na terapiju steroidima i nema rizika od razvoja hronične bubrežne insuficijencije (HBI, CKD).

Ako se bolest javila u detinjstvu, sa rastom deteta, broj relapsa bolesti se smanjuje. Potpuno izlečenje nefrotskog sindroma se obično dešava između 11.-e i 14.-e godine. Ova deca imaju odličnu prognozu i vode potpuno normalan život kada odrastu.

Bolest minimalnih promena nosi minimalan rizik od
razvoja hronične slabosti bubrega.

Određeni procenat bolesnika sa primarnim nefrotskim sindromom ne reaguje na lečenje sterodima. To su pacijenti sa tzv. steroid-rezistentnim nefrotskim sindromom. U tom slučaju potrebno je dodatno ispitivanje, a ako se radi o deci, to je indikacija za biopsiju bubrega. U lečenju ovakvih bolesnika, daje se dodatno još neki specifični lek kao što je ciklofosfamid, ciklosporin, takrolimus itd.) i kod njih postoji rizik od razvoja HBI.

Ako se radi o sekundarnom nefrotskom sindromu, koji se češće viđa kod odraslih bolesnika, njegova prognoza je vezana za prognozu i lečenje osnovne bolesti koja ga je izazvala.

Kada osoba sa nefrotskim sindromom treba da se obrati lekaru?

Oboleli ili porodica deteta koje ima nefrotski sindrom treba odmah da se obrate lekaru ako primete neku od sledećih pojava:

  • Bol u trbuhu, povišenu temperaturu, povraćanje ili proliv.
  • Oticanje, neobjašnjivo naglo dobijanje u težini, ili neobjašnjiv nagli gubitak u težini, primetno manje izmokravanje.
  • Dugotrajan težak kašalj praćen temperaturom ili teškom glavoboljom.
  • Kod dece: Ovčje boginje ili bilo koju osipnu groznicu, a kod odraslih: Herpes zoster.
  • Kod male dece: gubitak aktivnosti, prestanak igre.
Nefrotski sindrom kod dece traje godinama i polako nestaje sa odrastanjem.