Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik adalah penyakit buah pinggang yang dicirikan oleh kehilangan protein yang tinggi dalam air kencing, paras protein darah rendah, tahap kolesterol tinggi dan bengkak. Penyakit ini boleh berlaku pada apa-apa usia tapi lebih kerap pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Sindrom nefrotik dicirikan oleh kitaran respons kepada rawatan, yang ditunjukkan oleh pengurangan ubat secara beransur-ansur dan pemberhentian ubat, tempoh remisi tanpa rawatan dan berulangan yang kerap dan menyebabkan pembengkakan. Oleh kerana kitaran pemulihan dan berulangan berlaku bagi tempoh yang panjang (tahun), penyakit ini agak membimbangkan bagi kanak-kanak dan keluarga.

Apakah sindrom nefrotik?

Buah pinggang berfungsi sebagai penyaring (penapis) di dalam tubuh kita yang mengeluarkan produk buangan dan air tambahan dari darah dan dikeluarkan melalui air kencing. Saiz lubang penapis ini sangat kecil supaya dalam keadaan biasa protein yang berukuran besar tidak akan masuk ke dalam air kencing. Dalam sindrom nefrotik lubang-lubang penapis ini menjadi besar, jadi protein bocor ke dalam air kencing. Kerana kehilangan protein dalam air kencing, tahap protein dalam darah jatuh. Pengurangan paras protein dalam darah menyebabkan pembengkakan (istilah perubatan untuk pembengkakan yang terjadi pada pesakit ini adalah edema). Keterukan edema berbeza-beza bergantung kepada jumlah protein yang hilang dalam air kencing dan pengurangan tahap protein darah. Fungsi buah pinggang (iaitu keupayaan untuk menapis produk sisa atau kadar penapisan glomerular), seolah-olah normal pada kebanyakan pesakit dengan sindrom nefrotik.

Penyebab utama pembengkakan yang berulang pada kanak-kanak adalah sindrom nefrotik.

Menyebabkan

Apa yang menyebabkan sindrom nefrotik?

Pada lebih 90% kanak-kanak, penyebab sindrom nefrotik (dipanggil sindrom nefrotik primer atau idiopatik) tidak diketahui. Sindrom Nefrotik Primer disebabkan oleh empat jenis patologi: penyakit perubahan minima (MCD), glomerulosclerosis focal segmen (FSGS), nefropati membranous dan glomerulonephritis membranoproliferatif (MPGN). Sindrom nefrotik primer adalah "diagnosis pengecualian", iaitu mereka didiagnosa hanya selepas penyebab sekunder telah disahkan tiada. Dalam kurang 10% kes, sindrom nefrotik mungkin sekunder kepada keadaan lain seperti jangkitan, pendedahan ubat, kancer, penyakit keturunan atau penyakit sistemik seperti kencing manis, lupus erythematosus sistemik dan amiloidosis.

Penyakit perubahan minima

Penyebab sindrom nefrotik yang paling biasa pada kanak-kanak adalah penyakit perubahan minima (MCD). Penyakit ini berlaku pada 90 peratus kes sindrom nefrotik idiopatik pada kanak-kanak kecil (di bawah umur enam tahun) dan 65% kes di kalangan kanak-kanak yang lebih tua. Biasanya, pada kanak-kanak dengan penyakit perubahan yang minimum, tekanan darah adalah normal, tiada sel darah merah dalam air kencing dan nilai-nilai serum kreatinin dan complemen 3 (C3) adalah normal. Daripada semua penyebab sindrom nefrotik, penyakit perubahan minimum adalah paling responsif, kerana lebih daripada 90% pesakit respons baik dengan terapi steroid.

Sindrom nefrotik biasanya berlaku pada kanak-kanak berumur antara 2 hingga 8 tahun.

Gejala dan komplikasi

Gejala sindrom nefrotik

  • Sindrom nefrotik boleh berlaku pada apa-apa usia tetapi paling biasa di antara umur 2 hingga 8 tahun. Ia lebih kerap pada kanak-kanak lelaki daripada kanak-kanak perempuan.
  • Tanda pertama sindrom nefrotik pada kanak-kanak biasanya bengkak di sekeliling mata dan bengkak muka. Kerana bengkak di sekeliling mata, pesakit mungkin berunding dengan pakar mata (doktor mata) terlebih dahulu.
  • Dalam sindrom nefrotik, bengkak mata dan muka paling ketara pada waktu pagi dan kurang jelas pada waktu petang.
  • Dengan masa, bengkak berkembang di kaki, tangan, perut dan seluruh badan dan dikaitkan dengan peningkatan berat badan.
  • Pada ramai pesakit, bengkak boleh berlaku selepas jangkitan saluran pernafasan dan demam.
  • Selain daripada pembengkakan, pesakit biasanya baik, aktif dan tidak kelihatan sakit.
  • Pengurangan air kencing berbanding dengan normal adalah biasa.
  • Air kencing berbuih dan kotoran putih pada jubin kerana albumin dalam air kencing mungkin tanda pertama.
  • Air kencing merah, sesak nafas dan tekanan darah tinggi adalah jarang bagi sindrom nefrotik.

Apakah komplikasi sindrom nefrotik?

Komplikasi sindrom nefrotik termasuk peningkatan risiko infeksi, pembekuan darah dalam vena (“deep vein thrombosis”), malnutrisi, anemia, penyakit jantung akibat kolesterol dan trigliserida yang tinggi, kegagalan buah pinggang dan komplikasi yang berkaitan dengan rawatan.

Tanda pertama sindrom nefrotik pada kanak-kanak adalah bengkak di sekitar mata dan bengkak pada muka

Diagnosa

A. Ujian makmal asas

Pada pesakit yang bengkak, langkah pertama adalah untuk menentukan diagnosa sindrom nefrotik. Ujian makmal harus mengesahkan (1) kehilangan protein yang tinggi dalam air kencing, (2) tahap protein darah rendah dan (3) tahap kolesterol tinggi.

1. Ujian air kencing

  • Pemeriksaan air kencing adalah ujian pertama yang digunakan dalam diagnosa sindrom nefrotik. Biasanya, pemeriksaan air kencing rutin akan menunjuk protein negatif atau “trace” (albumin). Kehadiran 3+ atau 4+ protein dalam sampel air kencing secara rawak mencadang kehadiran sindrom nefrotik. Ingat bahawa kehadiran albumin dalam air kencing bukanlah pengesahan diagnostik bagi sindrom nefrotik. Ia hanya mencadangkan kehilangan protein dalam air kencing. Penyiasatan lanjut diperlukan untuk menentukan sebab sebenar kehilangan protein air kencing.
  • Selepas memulakan rawatan, air kencing diuji secara teratur untuk menilai respon terhadap rawatan. Ketiadaan protein dalam ujian air kencing menunjukkan respon positif terhadap rawatan. Untuk pemantauan sendiri, protein dalam air kencing boleh dianggarkan dengan menggunakan dipstick air kencing di rumah.
  • Pada pemeriksaan mikroskopik air kencing, biasanya tidak ada sel darah merah dan sel darah putih.
Uji air kencing adalah sangat penting untuk diagnosa serta pemantauan rawatan sindrom nefrotik

  • Dalam sindrom nefrotik, kehilangan protein dalam air kencing melebihi 3.5 gram sehari. Jumlah protein yang hilang dalam 24 jam boleh dianggarkan dengan pengutipan air kencing 24 jam atau lebih mudah dengan nisbah protein / kreatinin air kencing. Ujian ini memberikan pengukuran jumlah protein yang hilang dengan tepat dan mengenalpasti sama ada kehilangan protein adalah ringan, sederhana atau berat. Di samping nilai diagnostiknya, anggaran kehilangan protein air kencing dalam 24 jam berguna untuk memantau respon terhadap rawatan.

2. Ujian darah

  • Selain dari protein air kencing yang tingg, ciri-ciri sindrom nefrotik yang lain adalah paras albumin darah yang rendah (kurang daripada 3g/dL) dan peningkatan kolesterol (hiperkolesterolemia) dalam ujian darah.
  • Nilai serum kreatinin adalah normal bagi sindrom nefrotik yang disebabkan oleh penyakit perubahan minimum, tetapi mungkin meningkat pada pesakit yang mengalami kerosakan buah pinggang yang lebih teruk dari lain-lain bentuk sindrom nefrotik seperti “focal segmental glomerulosclerosis”. Serum kreatinin diukur untuk menilai fungsi buah pinggang secara keseluruhan.
  • “Complete Full Count” adalah ujian darah rutin yang dilakukan pada kebanyakan pesakit.

B. Ujian tambahan

Sebaik sahaja diagnosa sindrom nefrotik disahkan, ujian tambahan dilakukan secara selektif. Ujian ini menentukan sama ada sindrom nefrotik adalah primer (idiopatik) atau sekunder kepada gangguan sistemik; dan untuk mengesan kehadiran masalah atau komplikasi yang berkaitan.

1. Ujian darah

  • Gula darah, elektrolit, kalsium dan fosforus.
  • Ujian untuk HIV, hepatitis B dan C dan VDRL.
  • Tahap komplemen (C3, C4) dan titer ASO.
  • Antibodi antinuklear (ANA), antibodi double stranded DNA, faktor rheumatoid dan cryoglobulin.
Tanda diagnostik yang penting adalah kehilangan protein dalam air kencing dan protein rendah, kolesterol tinggi dan kreatinin norma dalam ujian darah.

Rawatan

2. Ujian radiologi

  • Ultrasound abdomen dilakukan untuk menentukan saiz dan bentuk buah pinggang, dan untuk mengesan massa, batu karang, sista atau halangan atau kelainan yang lain.
  • Sinar-X dada dilakukan untuk memastikan tiada jangkitan paru-paru.

3. Biopsi buah pinggang

Biopsi buah pinggang adalah ujian terpenting yang digunakan untuk menentukan jenis atau punca sindrom nefrotik dengan tepat. Dalam biopsi buah pinggang, contoh tisu kecil buah pinggang diambil dan diperiksa di makmal. (untuk maklumat lanjut baca Bab 4).

Rawatan

Dalam sindrom nefrotik matlamat rawatan adalah untuk melegakan simptom, kehilangan kebocoran protein dalam air kencing, mencegah dan merawat komplikasi dan melindungi buah pinggang. Rawatan penyakit ini biasanya berlangsung selama tempoh yang panjang (bertahun-tahun).

  • 1. Nasihat pemakanan

    Nasihat/pembatasan diet untuk pesakit dengan bengkak akan berbeza bila bengkak hilang dengan rawatan yang efektif.

  • Dalam pesakit dengan bengkak:

    Sekatan garam dan mengelakkan garam tambahan serta makanan yang tinggi kandungan natrium, untuk mengelakkan pengumpulan cecair dan edema. Sekatan cecair biasanya tidak diperlukan.

Pesakit yang menerima dos harian steroid yang tinggi harus mengehadkan pengambilan garam walaupun tiada pembengkakan untuk mengurangkan risiko hipertensi.

Pada pesakit dengan bengkak, sekatan garam diperlukan tetapi semasa tiada gejala, sekatan diet tidak diperlukan

Bagi pesakit yang bengkak, jumlah protein yang mencukupi perlu disediakan untuk menggantikan kehilangan protein dalam air kencing dan mencegah kekurangan zat makanan. Jumlah kalori dan vitamin yang mencukupi juga harus diberikan kepada pesakit-pesakit ini.

  • Dalam pesakit yang bebas gejala: Nasihat diet semasa tempoh bebas gejala adalah diet yang sihat. Sekatan diet harus dielakkan. Elakkan sekatan garam dan cecair. Berikan protein yang mencukupi. Elakkan pengambilan protein yang berlebihan untuk mengelakkan kerosakan buah pinggang dan menghadkan pengambilan protein bila ada kegagalan buah pinggang. Meningkatkan pengambilan buah-buahan dan sayur-sayuran. Mengurangkan pengambilan lemak dalam diet untuk mengawal paras kolesterol darah.

2. Terapi ubat

A. Rawatan ubat khusus

  • Terapi steroid: Prednisolone (steroid) adalah rawatan biasa diguna untuk mencapai remisi bagi sindrom nefrotik. Kebanyakan kanak-kanak respon dengan ubat ini. Bengkak dan protein dalam air kencing hilang dalam masa 1-4 minggu (air kencing bebas protein dilabelkan sebagai ‘remission’).
Prednisolone (steroid) adalah rawatan pertama untuk sindrom nefrotik.

  • Terapi Alternatif: Sekumpulan kecil kanak-kanak yang tidak respon terhadap rawatan steroid dan terus mengalami kehilangan protein dalam air kencing memerlukan siasatan lanjut seperti biopsi buah pinggang. Ubat alternatif yang digunakan bagi pesakit ini adalah seperti levamisole, cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus dan mycophenylate mofetil (MMF). Ubat-ubatan alternatif ini digunakan bersama-sama dengan terapi steroid dan membantu mengekalkan remisi apabila dos steroid dikurangkan.

B. Rawatan ubat sokongan

  • Ubat diuretik untuk meningkatkan pengeluaran air kencing dan mengurangkan bengkak. Ia harus digunakan hanya di bawah pengawasan oleh doktor kerana penggunaan berlebihan boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang .
  • Ubat antihipertensi seperti ACE inhibitor dan Angiotensin II receptor blocker untuk mengawal tekanan darah dan mengurangkan kehilangan protein dalam air kencing.
  • Antibiotik untuk merawat jangkitan (cth. Sepsis bakteria, peritonitis, pneumonia).
  • Statin (simvastatin, atorvastatin, rosuvastatin) untuk mengurangkan kolesterol dan trigliserida dan mencegah risiko penyakit jantung dan saluran darah.
  • Suplemen kalsium, vitamin D dan zink.
  • Rabeprazole, pantoprazole, omeprazole atau ranitidine untuk perlindungan terhadap kesan steroid pada perut.
  • Infusi albumin pada umumnya tidak digunakan kerana kesannya hanya sekejap sahaja.
  • Penipisan darah seperti warfarin (Coumadin) atau heparin, mungkin diperlukan untuk merawat atau mencegah pembentukan bekuan darah.

3. Rawatan penyebab asas

Rawatan yang teliti terhadap penyebab sekunder sindrom nefrotik seperti penyakit buah pinggang diabetik, penyakit buah pinggang lupus, amyloidosis dan lain-lain adalah penting. Rawatan yang sewajarnya terhadap penyakit ini adalah perlu untuk mengawal sindrom nefrotik.

Jangkitan adalah penyebab penting bagi sindrom nefrotik yang berulang; jadi penting untuk melindungi kanak-kanak daripada jangkitan.

4. Nasihat umum

  • Sindrom nefrotik adalah penyakit yang berlarut untuk beberapa tahun. Pesakit dan keluarganya harus dididik tentang ciri penyakit; jenis ubat yang digunakan dan kesan sampingannya; dan manfaat pencegahan dan rawatan awal jangkitan. Adalah penting untuk menekankan bahawa penjagaan tambahan diperlukan semasa penyakit berulang dengan kebengkakan, tetapi semasa remisi pesakit harus dianggap sebagai anak normal.
  • Jangkitan perlu dirawat secukupnya sebelum memulakan terapi steroid dalam kes sindrom nefrotik.
  • Kanak-kanak dengan sindrom nefrotik terdedah kepada jangkitan pernafasan dan lain-lain. Pencegahan, pengesanan awal dan rawatan jangkitan adalah penting dalam sindrom nefrotik kerana jangkitan boleh menyebab penyakit berulang walaupun penyakit itu terkawal (dan pesakit masih menerima rawatan).
  • Untuk mengelakkan jangkitan, keluarga dan anak perlu dilatih untuk meminum air bersih, mencuci tangan dengan teliti dan mengelakkan kawasan yang sesak atau berhubungi dengan pesakit berjangkit.
  • Imunisasi rutin dinasihatkan apabila therapi steroid selesai.

5. Pemantauan dan susulan

  • Kerana sindrom nefrotik mungkin bertahan untuk jangka masa yang panjang (tahun), adalah penting untuk menjalani susulan secara berkala dengan doktor seperti yang dinasihatkan. Semasa pemantauan, pesakit diperiksa oleh doktor untuk menilai kehilangan protein dalam air kencing, berat badan, tekanan darah, ketinggian, kesan sampingan ubat dan perkembangan komplikasi, jika ada.
  • Pesakit perlu menimbang dengan kerap dan merekodkannya. Carta berat membantu memantau penambahan dan penurunan cecair badan.
  • Keluarga harus diajar untuk menguji air kencing untuk protein di rumah secara berkala dan menyimpan diari bagi semua keputusan ujian kencing serta dosa dan butiran semua ubatan yang diambil. Ia membantu dalam pengesanan awal bila penyakit berulang dan membolehkan rawatan segera.
Kerana sindrom nefrotik boleh berlanjut bertahun-tahun, ujian air kencing berkala dan susulan dengan doktor adalah penting.

Kenapa dan bagaimana prednisolon diberikan untuk sindrom nefrotik?

  • Ubat pertama yang digunakan dalam rawatan sindrom nefrotik ialah prednisolone (steroid) yang berkesan merawat penyakit dan menghentikan kehilangan protein dalam air kencing.
  • Doktor memutuskan dos, tempoh dan kaedah pengambilan prednisolon. Pesakit dinasihatkan untuk mengambil ubat ini dengan makanan untuk mengelakkan kepedihan perut.
  • Dalam serangan pertama ubat biasanya diberikan selama 4 bulan, dibahagikan kepada tiga fasa. Ubat ini diberikan setiap hari selama 4 hingga 6 minggu pada mulanya, sebagai satu dosa pada pagi berselang dan akhirnya dos prednisolone dikurangkan beransur-ansur dan akhirnya diberhentikan. Rawatan untuk sindrom nefrotik berulang adalah berbeza daripada rawatan yang diberikan untuk serangan pertama.
  • Dalam rawatan selama 1 hingga 4 minggu gejala pesakit akan hilang dan kebocoran protein dalam air kencing akan berhenti. Adalah sangat penting untuk melengkapkan rawatan seperti yang disarankan oleh doktor untuk mencegah penyakit yang kerap berulang. Seseorang tidak boleh membuat kesilapan dengan menghentikan rawatan kerana ketakutan pada kesan sampingan prednisolone.
Terapi steroid yang optimum adalah penting untuk mengawal penyakit ini, mencegah penyakit berulang dan mengurangkan kesan sampingan steroid.

Apakah kesan sampingan prednisolone (kortikosteroid)?

Prednisolone adalah ubat yang paling kerap digunakan untuk rawatan sindrom nefrotik. Kerana kemungkinan kesan sampingan ubat ini, ia perlu diambil di bawah pengawasan perubatan.

Kesan jangka pendek

Kesan sampingan jangka pendek yang biasa adalah peningkatan selera makan, penambahan berat badan, bengkak muka, kepedihan perut, peningkatan risiko terhadap jangkitan, peningkatan risiko kencing manis dan tekanan darah tinggi, pertumbuhan jerawat dan pertumbuhan rambut muka yang berlebihan.

Kesan jangka panjang

Kesan sampingan jangka panjang yang biasa adalah kenaikan berat badan, pertumbuhan terencat pada kanak-kanak, kulit nipis, kesan regangan pada paha, lengan dan bahagian perut, penyembuhan luka yang perlahan, pembentukan katarak, hiperlipidemia, masalah tulang (osteoporosis, nekrosis avascular pinggul) dan kelemahan otot.

Mengapa kortikosteroid digunakan dalam rawatan sindrom nefrotik walaupun banyak kesan sampingan?

Kesan sampingan yang serius terhadap kortikosteroid telah diketahui tetapi pada masa yang sama sindrom nefrotik yang tidak dirawati adalah merbahaya. Sindrom nefrotik boleh menyebabkan pembengkakan teruk dan protein rendah di dalam badan. Penyakit yang tidak dirawati mungkin menyebabkan banyak komplikasi, seperti peningkatan risiko jangkitan, hipovolemia, tromboembolisme (darah beku boleh menghalang saluran darah dan menyebabkan strok, serangan jantung, dan penyakit paru-paru), dislipidemia, kekurangan zat makanan dan anemia. Kanak-kanak dengan sindrom nefrotik yang tidak dirawati sering kali mati akibat jangkitan. Dengan penggunaan kortikosteroid pada kanak-kanak dengan sindrom nefrotik, kadar kematian telah dikurangkan kepada kira-kira 3%. Dos yang optimum dan tempoh terapi kortikosteroid di bawah pengawasan perubatan memberi paling banyak bermanfaat dan paling kurang berbahaya. Dengan masa, kebanyakan kesan steroid hilang selepas berhentikan terapi. Untuk mendapatkan manfaat terapi dan mengelakkan komplikasi penyakit yang mengancam nyawa, beberapa kesan sampingan kortikosteroid tidak dapat dielakkan.

Steroid harus diambil mengikut arahan dan nasihat perubatan untuk mengurangkan kemungkinan kesan sampingan. .

Pada kanak-kanak nefrotik, dengan terapi steroid awal, bengkak berkurangan dan air kencing menjadi bebas protein, tetapi pembengkakan muka dilihat sekali lagi pada minggu ketiga atau keempat terapi steroid. Mengapa?

Dua kesan steroid adalah peningkat selera makan yang membawa kepada peningkatan berat badan dan pengagihan semula lemak. Ini membawa kepada wajah bulat atau bengkak. Wajah berbentuk bulan akibat steroid dilihat pada minggu ketiga atau keempat terapi steroid, yang meniru bengkak muka akibat sindrom nefrotik.

Bagaimanakah seseorang membezakan bengkak muka disebabkan oleh sindrom nefrotik dari wajah berbentuk bulan akibat steroid?

Bengkak sindrom nefrotik bermula dengan bengkak atau bengkak di sekeliling mata dan muka. Kemudian pembengkakan berkembang pada kaki, tangan dan seluruh badan. Bengkak muka disebabkan oleh sindrom nefrotik paling ketara pada waktu pagi, sebaik sahaja bangun dan kurang ketara di waktu petang.

Bengkak kerana steroid bertumpu pada muka dan perut (kerana pengagihan semula lemak), tetapi lengan dan kaki tetap normal atau nipis. Bengkak yang disebabkan oleh steroid tetap sama sepanjang hari. Ciri-ciri yang berlainan pada pengagihan dan masa penampilan maksimum membantu membezakan kedua-dua keadaan ini yang agak sama. Pada sesetengah pesakit, ujian darah diperlukan untuk menyelesaikan dilema diagnostic ini. Pada pesakit dengan bengkak, serum protein/albumin yang rendah dan kolesterol tinggi menanda pengulangan penyakit manakala nilai normal kedua-dua ujian mencadangkan kesan steroid.

Terapi steroid boleh meningkatkan selera makan, berat badan dan menyebabkan pembengkakan muka dan perut. .

Mengapa penting untuk membezakan antara bengkak muka disebabkan oleh sindrom nefrotik dan kesan sampingan steroid?

Untuk menentukan strategi rawatan yang tepat dalam pesakit, adalah penting untuk membezakan antara bengkak disebabkan oleh sindrom nefrotik dan kesan sampingan steroid. Pembengkakan disebabkan oleh sindrom nefrotik memerlukan peningkatan dalam steroid, pengubahsuaian cara pemberian steroid, dan penambahan ubat-ubatan khusus lain dan suplemen dengan pil air (diuretik) untuk sementara masa.

Bengkak muka disebabkan oleh steroid, sebaliknya, adalah bukti pengambilan steroid jangka panjang, dan seseorang tidak perlu risau bahawa penyakit ini tidak terkawal atau mengurangkan dos steroid dengan cepat kerana ketakutan ketoksikan ubat. Untuk kawalan jangka panjang sindrom nefrotik, penerusan terapi steroid seperti yang dicadangkan oleh doktor adalah penting. Diuretik tidak boleh digunakan untuk merawat wajah bengkak akibat steroid kerana ia tidak berkesan dan boleh memudaratkan.

Apakah peluang berulangnya sindrom nefrotik pada kanak-kanak? Berapa kerap berlaku relapse?

Kemungkinan penyakit berulang adalah setinggi 50-75% pada kanak-kanak dengan nefrotik. Kekerapan berulang berbeza dari pesakit ke pesakit.

Untuk merancang terapi yang optimum, penting untuk membezakan diantara bengkak akibat penyakit dan steroid. .

Ubat-ubatan apakah yang digunakan apabila steroid tidak berkesan dalam rawatan sindrom nefrotik?

Apabila steroid tidak berkesan dalam rawatan sindrom nefrotik, ubat spesifik lain yang digunakan adalah levamisole, cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus dan mycophenolate mofetil (MMF).

Apakah tanda-tanda yang menunjukkan keperluan untuk biopsi buah pinggang pada kanak-kanak dengan sindrom nefrotik?

Kebiasaannya, tidak perlu melakukan biopsi buah pinggang sebelum memulakan rawatan steroid pada kanak-kanak dengan sindrom nefrotik. Tetapi biopsi buah pinggang diperlu bila:

  • Tiada atau respons tidak mencukupi dengan dos steroid yang mencukupi (steroid resistan).
  • Sering berulang semula atau sindrom nefrotik kebergantungan steroid (steroid dependan). Pada keadaan kedua, pemberhentian steroid menyebabkan penyakit berulang semula (kemunculan semula protein dalam air kencing) yang memerlukan rawatan steroid dimulakan semula.
  • Ciri-ciri sindrom nefrotik kanak-kanak tidak biasa seperti permulaan pada tahun pertama kehidupan, tekanan darah tinggi, kehadiran sel darah merah yang berterusan dalam air kencing, fungsi buah pinggang terjejas dan tahap C3 darah yang rendah.

Untuk orang dewasa, sindrom nefrotik dengan penyebab yang tidak diketahui, memerlukan biopsi buah pinggang untuk diagnosa sebelum memulakan terapi steroid.

Apakah prognosis sindrom nefrotik dan apakah masa yang dijangkakan untuk penyembuhannya?

Prognosis bergantung kepada penyebab sindrom nefrotik. Penyebab yang paling biasa sindrom nefrotik pada kanak-kanak adalah penyakit perubahan minima (“minimal change”) yang membawa prognosis yang baik. Kebanyakan kanak-kanak dengan penyakit perubahan minima respons dengan baik kepada steroid dan tidak ada risiko mengalami kegagalan buah pinggang kronik.

Sebilangan kecil kanak-kanak dengan sindrom nefrotik mungkin tidak respons terhadap terapi steroid dan mungkin memerlukan penilaian lebih lanjut (ujian darah tambahan dan biopsi buah pinggang). Kanak-kanak yang mempunyai sindrom nefrotik “steroid resistan” memerlukan rawatan dengan ubat alternatif (levamisole, cyclophosphamide, siklosporin, tacrolimus dll) dan mempunyai risiko tinggi untuk mengalami kegagalan buah pinggang kronik.

Dengan rawatan yang betul, sindrom nefrotik boleh pulih dan kanak-kanak menjadi hampir normal. Pada kebanyakan kanak-kanak, penyakit berulang boleh lanjut selama bertahun-tahun (sepanjang zaman kanak-kanak). Apabila kanak-kanak membesar, kekerapan untuk berulangan berkurangan. Penyembuhan lengkap sindrom nefrotik biasanya berlaku di antara umur 11 hingga 14 tahun. Kanak-kanak ini mempunyai prognosis yang sangat baik dan menjalani kehidupan normal apabila dewasa nanti.

Tiada risiko kegagalan buah pinggang pada kanak-kanak dengan penyakit perubahan minima.

Bilakah seseorang yang mempunyai sindrom nefrotik perlu berunding dengan doktor?

Kanak-kanak dengan sindrom nefrotik harus segera berjumpa dengan doktor jika dia mengalami:

  • Sakit perut, demam, muntah atau cirit-birit.
  • Bengkak, peningkatan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, pengurangan ketara dalam jumlah air kencing.
  • Tanda ada penyakit, cth. jika dia berhenti bermain dan tidak aktif.
  • Batuk teruk yang berterusan dengan demam atau sakit kepala yang teruk.
  • Campak air atau campak
Sindrom nefrotik yang berlanjut selama bertahun-tahun, perlahan-lahan hilang dengan usia.