El síndrome n efrótico es una enfermedad renal común caracterizada por perdida importante de proteína por la orina, niveles bajos de proteína en sangre, niveles elevados de colesterol y edema. Esta enfermedad puede ocurrir a cualquier edad pero se observa mas frecuentemente en niños comparado con adultos. Síndrome nefrótico se caracteriza por el ciclo de respuesta al tratamiento, manifestado por la disminución gradual y descontinuación de medicamentos, periodos de remisión libres de tratamiento y recaídas frecuentes causando edema. Mientras en ciclo de recuperación y recurrencia se repite por periodos largos de tiempo (años), esta enfermedad es preocupante tanto para el niño y la familia.
Que es el síndrome nefrótico?
El riñón funciona como un filtro en nuestro cuerpo el cual remueve productos de desgaste y el agua extra de la sangre a la orina. El tamaño de los orificios de estos filtros son pequeños. Así que en circunstancias normales las proteínas que son de gran tamaño no deben pasar a la orina.
En el síndrome nefrótico los orificios de estos filtros se hacen mas grandes, dejando que la proteína pase hacia la orina. Debido a la perdida de proteína en la orina, el nivel de proteína sanguíneo disminuye. La reducción de niveles de proteína en la sangre es causa de edema. Dependiendo la cantidad de proteína que se pierde en la orina y la reducción de la proteína en sangre, la severidad del edema puede variar. La función renal per se, es normal en pacientes con síndrome nefrótico.
El síndrome nefrótico se debe a la perdida de proteínas por la orina.
Cap. 22. Síndrome Nefrótico 170
Que causa el síndrome nefrótico?
En un 90% de los niños la causa del síndrome nefrótico (primario o
idiopático) no se conoce. El síndrome nefrótico primario es causado
por cuatro tipos patológicos: enfermedad de cambio mínimos,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria, nefropatía membranosa y
glomerulonefritis membranoproliferativa. El síndrome nefrótico primario
es un “diagnostico de exclusión”, se diagnostican después de haber
descartado causas secundarias
En menos del 10% de los casos el síndrome nefrótico puede ser
secundario a condiciones diferentes como infección, exposición a
drogas, malignidad, desordenes hereditarios o enfermedades sistémicas
como diabetes, lupus eritematosos sistémico y amiloidosis.
Enfermedad por cambios mínimos
La causa mas común del síndrome nefrótico en niños es la enfermedad
de cambios mínimos. Esta enfermedad ocurre en 90% de los casos del
síndrome nefrótico idiopático en niños menores a 6 años y en 65% de
los casos en niños mayores.
En el síndrome nefrótico, si la presión arterial es normal, no hay presencia
de glóbulos rojos en la orinan y el valor de creatinina y complemento 3
(c3) es normal en los estudios en sangre, las posibilidades de que la
causa patológica subyacente sea enfermedad de cambios mínimos es
alta. De todas las causas del síndrome nefrótico, la enfermedad de
cambios mínimos es la menos obstinada, ya que mas del 90% de los
casos responden bien al tratamiento con esteroides.
Síntomas del Síndrome Nefrótico
Este síndrome puede ocurrir a cualquier edad pero es mas común entre
los 2 y 8 años. Afecta a niños mas frecuentemente que a niñas.
La enfermedad de cambios mínimos es
la más común en niños.
171. Cuide su Riñón
s primeros signos del síndrome nefrótico en niños usualmente es edema
peri- orbitario y en cara. Debido al edema peri-orbitario, el oftalmólogo
suele ser el primer contacto del paciente.
El edema en este síndrome en ojos y cara suele ser mas notorio en la
mañana y menos durante la tarde.
Con el tiempo, el edema se observa en pies, manos, abdomen y por
todo el cuerpo y esta asociado a un aumento de peso.
El edema puede ocurrir posterior a infección de vías respiratoria o
fiebre en muchos pacientes.
Descartando el edema, el paciente usualmente esta bien, activo y no
parece estar enfermo.
Es común menor paso de orina comparado con un estado normal.
Orina espumosa y manchas blanca debido a la albumina en la orina
suele ser la característica reveladora.
Orina roja, sensación de falta de aire y aumento en la presión arterial
son menos comunes en el síndrome nefrótico.
Cuales son las complicaciones del síndrome nefrótico?
Las posibles complicaciones del síndrome nefrótico son aumento en el
riesgo de desarrollar infección, trombosis venosa (trombosis venosa
profunda), desnutrición, anemia, enfermedad cardiaca debido a las cifras
elevadas de colesterol y triglicéridos, falla renal y diferentes
complicaciones debido al tratamiento.
Diagnostico
A. Estudios de laboratorio básicos
En pacientes con edema el primer paso es establecer el diagnostico del
síndrome nefrótico. Estudios de laboratorio deben confirmar (1) perdida
Los primeros signos del síndrome nefróticos
es el edema periorbitario y cara.
Cap. 22. Síndrome Nefrótico 172.
importante de proteína por la orina, (2) niveles bajos de proteína en
sangre, y (3) niveles altos de colesterol.
1. Estudios de orina
- El estudio de orina es el primer estudio diagnostico en síndrome
nefrótico. Normalmente, un examen de orina debe ser negativo o
solo con trazas de proteína (albumina). La presencia de 3+ o 4+ de
proteína en una muestra de orina al azar es sugestiva de proteinuria
nefrótica.
- La presencia de albumina en la orina no es especifico ni confirmatorio
de síndrome nefrótico. Solo sugiere la perdida de proteína por la
orina. Para determinar la causa exacta de la perdida de proteína
por la orina es necesario continuar investigando.
- Posterior al inicio de tratamiento, exámenes de orina se solicitan
regularmente para valorar respuesta a tratamiento. En la ausencia
de proteína en la orina es sugestivo de respuesta positiva al
tratamiento. Para monitoreo personal, se puede estimar la proteinuria
por medio de una tira reactiva en casa.
- En la examinación microscópica de la orina, hematíes y leucocitos
usualmente están ausentes.
- En el síndrome nefrótico la perdida de proteína en la orina suele ser
mayor a 3 gramos al día. La estimación de perdida de proteínas en
24 hrs es mediante la colección de orina de 24 hrs o mas conveniente
mediante el radio de proteína/creatinina en una sola muestra de orina.
Estos estudios proveen mediciones precisas de la cantidad de
proteínas que se pierden y se identifica si la perdida es leve, moderada
o severa. La estimación de la perdida de proteínas en 24 hrs es de
utilidad para monitorear la respuesta a tratamiento aparte de su valor
diagnostico.
El examen de orina es primer estudio para
el diagnóstico de síndrome nefrótico.
173. Cuide su Riñón
2. Estudios en sangre
- Los hallazgos característicos en el síndrome nefrótico son niveles
bajos de albumina (menor de 3gr/dl) y elevaciones de colesterol
(hipercolesterolemia) en exámenes de sangre.
- Se solicita creatinina para valorar la función renal. El nivel de
creatinina suele ser normal en el síndrome nefrótico.
- Una biometría hemática completa se realiza de forma rutinaria en la
mayoría de los pacientes.
B. Estudios adicionales
Una vez que el diagnostico de síndrome nefrótico se estableció, se
puede solicitar estudios selectivos adicionales. Estos estudios determinan
si el síndrome es primario (idiopático) o secundario por enfermedad
sistémica; y para detectar la presencia de problemas asociados o
complicaciones.
Estudios en sangre
- Glucosa en sangre, electrolitos séricos incluyendo calcio y fosforo.
- Estudios para VIH, Hepatitis B y C y VDRL.
- Complemento (C3,C4) y titulo de antiestreptolisinas
- Anticuerpos anti-nucleares ( ANA), Anticuerpos anti DNA de doble
cadena, factor reumatoide y crioglobulinas.
2. Estudios de imagen
- Se solicita ultrasonido de abdomen para determinar el tamaño y
forma de los riñones, para detectar masas, litos, quistes o datos de
obstrucción u otras anormalidades.
- Radiografía de tórax para descartar infecciones.
Niveles bajos de albúmina y elevación del colesterol
son característicos del síndrome nefrótico.
Cap. 22. Síndrome Nefrótico 174.
3. Biopsia renal
La biopsia renal es el estudio mas importante utilizado para determinar
el tipo subyacente o causa del síndrome nefrótico. En la biopsia renal
se toma una muestra pequeña de tejido renal para examinarla. (ver
capitulo 4).
Tratamiento
La meta el tratamiento es mejorar los síntomas, corregir la perdida de
proteína en la orina, prevención y tratamiento de complicaciones y
protección renal. El tratamiento de la enfermedad usualmente es a largo
plazo (años).
1. Dieta
- Las recomendaciones dietéticas y restricciones del paciente con
edema cambia después de que el edema desaparezca con tratamiento
efectivo.
- Pacientes con edema: Restricción de sal, incluyendo sal de mesa
y alimentos con alto contenido de sodio, para prevenir la acumulación
de liquido y edema. La restricción de liquido usualmente no es
necesario.
- Pacientes recibiendo dosis elevadas de esteroides deben restringir
el consumo de sal aun en la ausencia de edema para disminuir el
riesgo de hipertensión.
- Para los pacientes con edema, se debe proveer cantidades
apropiadas de proteína para reemplazar las perdidas y evitar
desnutrición. También ingerir una cantidad adecuada de calorías y
vitaminas.
- En pacientes asintomáticos: Las recomendaciones dietéticas en
El tratamiento se enfoca en el edema y
la perdida urinaria de proteínas.
175. Cuide su Riñón
paciente libres de síntomas debe ser una “dieta saludable” y trata
de evitar restricciones innecesarias. Evitar restricción de sal y líquido
Proveer una adecuada cantidad de proteínas. Sin embargo trata
de evitar dieta alta en proteínas para evitar daño renal y restring
las proteínas en la dieta en la presencia de falla renal. Incrementar
ingesta de frutas y vegetales. Reducir las grasas en la dieta par
mejor control de niveles de colesterol.
2. Medicamentos
A. Tratamiento especifico
- Esteroides: Prednisona (esteroide), es el tratamiento estándar par
inducir remisión del síndrome nefrótico. La mayoría de los niño
responden a este tratamiento. El edema y la proteinuria desaparece
entre 1-4 semanas (La orina libre de proteína se describe com
remisión).
- Tratamiento alternativo: Un pequeño grupo de pacientes n responden al tratamiento con esteroide y que continúan co proteinuria, necesitan ser estudiados considerando biopsia rena Dentro de los medicamentos alternos incluyen levamiso
ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimus y micofenolato mofetil Estos medicamentos se utilizan junto con esteroides y ayuda mantener remisión cuando se va disminuyendo la dosis d Prednisona.
B. Tratamiento medico de soporte
- Diuréticos para incrementar el volumen urinario y disminuir el edem
- Antihipertensivos como Inhibidores de ECA y Bloqueadores de lo
receptores de angiotensina II para control de presión arterial
reducción de proteinuria.
La prednisona es el tratamiento de primera elección.
Cap. 22. Síndrome Nefrótico 176.
- Antibióticos para tratar infecciones ( ej. Sepsis bacteriana, peritonitis,
neumonía).
- Estatinas (simvastatina, atorvastatina) para reducir el colesterol y
triglicéridos que previenen el riesgo de problemas cardiacos y
vasculares.
- Suplementos con calcio, vitamina D y zinc.
- Rabiprazol, pantoplazol, omeprazol o ranitidina para protección
contra irritación gástrica inducida por esteroides.
- Las infusiones con albumina normalmente no se utilizan, ya que se
efecto es transitorio.
- Anticoagulación con warfarina o heparina, puede requerirse para
tratar o prevenir eventos tromboticos.
3. Tratamiento de causas subyacentes
Tratamiento debe ser meticuloso de las causas secundarias del síndrome
nefrótico como nefropatía diabética, nefritis lúpica, amiloidosis etc. es
importante el tratamiento apropiado para estas enfermedades para
controlar el síndrome nefrótico.
4. Recomendaciones generales
- El síndrome nefrótico es una condición que puede durar años. La
familia debe ser educada del curso natural de la enfermedad y sus
resultados; tipo de medicamentos y sus efectos adversos; beneficios
de prevención y tratamiento temprano de infecciones. Es importante
enfatizar que se requiere de cuidados extras en caso de recaídas en
presencia de edema, pero durante remisión el paciente debe ser
tratado normal.
- Las infecciones deben ser tratadas adecuadamente antes de iniciar
tratamiento con esteroide en caso de síndrome nefrótico
Es importante conocer el curso clínico de la
enfermedad y sus resultados.
177. Cuide su Riñón
- Niños con síndrome nefrótico están predispuestos a infecciones
respiratorias y otras infecciones. La prevención y detección temprana
y tratamiento de las infecciones es esencial en el síndrome nefrótico
debido a que las infecciones pueden llevar a recaídas de la
enfermedad controlada (aun cuando el paciente esta en tratamiento).
- Para prevenir infecciones, la familia y el niño deben ser entrenados
a tomar agua purificada, aseo de manos y evitar áreas concurridas o
contacto con personas con infecciones.
- Se recomienda inmunización rutinaria cuando el tratamiento con
esteroides termine.
5. Monitorización y seguimiento
- Debido a que el síndrome nefrótico puede durar largos periodos de
tiempo (años), es importante y se recomienda llevar un seguimiento
regular con el medico. Durante el seguimiento el paciente debe ser
evaluado por proteinuria, peso, presión arterial, altura, efectos
adversos de medicamentos y complicaciones si existieran.
- Los pacientes deben pesarse regularmente y llevar un registro. El
registrar el peso ayuda a monitorear la ganancia o perdida de liquido.
- La familia debe enseñarse a realizar estudios de orina en casa en
búsqueda de proteinuria regularmente y hacer un diario de todos
los estudios de orina y dosis y detalles del tratamiento. Ayuda a
detecciones tempranas de recaídas y su tratamiento temprano
subsecuente.
Por que y como se administra la Prednisona en el síndrome
nefrótico?
- La primera línea de tratamiento en el s índrome nefrótico es la
las infecciones son complicaciones
frecuentes del síndrome nefrótico.
Cap. 22. Síndrome Nefrótico 178.
Prednisona (esteroide) que corrige efectivamente la enfermedad y
detiene la proteinuria.
- El medico decide la dosis, duración y método de administración del
esteroide. Se le aconseja al paciente tomar el medicamentos con
alimentos para evitar irritación gástrica.
- Durante el primer evento nefrótico, el medicamentos se da por un
promedio de 4 meses, dividido en tres fases. Se administra diario
por 4 a 6 semanas inicialmente, como dosis única en días alternos
por la mañana y finalmente la dosis se va disminuyendo gradualmente
hasta descontinuar. El tratamiento de recaídas es diferente al
tratamiento del primer evento.
- Entre 1 a 4 semanas de tratamiento el paciente usualmente esta
asintomático y sin proteinuria. Pero no se debe cometer el error de
descontinuar el tratamiento por temor a los efectos adversos de la
Prednisona. En muy importante completar el tratamiento
recomendado por el medico para prevenir recaídas
Cuales son los efectos adversos de la Prednisona
(Corticoesteroides)?
- La Prednisona es el medicamentos mas comúnmente utilizado en el
tratamiento del síndrome nefrótico. Pero debido a la posibilidad de
efectos adversos diversos este medicamento debe ser administrado
mediante la supervisión medica estricta.
Efectos a corto plazo
Los efectos no deseados a corto plazo son incremento del apetito,
aumento de peso, edema facial, irritación gástrica causando dolor
abdominal, incremento en la susceptibilidad a infecciones, aumento del
Los corticoides se administran bajo estricta supervisión médica
179. Cuide su Riñón
riesgo de diabetes, hipertensión arterial, irritabilidad, acné y crecimiento
de bello facial excesivo.
Efectos a largo plazo
Los efectos adversos a largo plazo son aumento de peso, alteraciones
en el crecimiento del niño, piel delgada, estrías en piernas, brazos y
área abdominal, curación lenta de heridas, desarrollo de cataratas,
hiperlipidemia, alteraciones oseas (osteoporosis, necrosis avascular de
cadera) y debilidad muscular.
Por que se utilizan los Corticoesteroides para el tratamiento
de síndrome nefrótico a pesar de sus múltiples
complicaciones?
Se conocen los efectos adversos serios de los Corticoesteroides pero
al mismo tiempo el no tratar el síndrome nefrótico es potencialmente
peligroso.
El síndrome nefrótico puede causar edema severo y bajos niveles de
proteína en el cuerpo. El no tratar la enfermedad puede causar sin
numero de complicaciones, como aumento en el riesgo de infecciones,
hipovolemia, tromboembolismo, anormalidades en lípidos, desnutrición
y anemia. Niños con síndrome nefrótico sin tratamiento frecuentemente
fallecen por infecciones.
Con el uso de Corticoesteroides en niños con síndrome nefrótico ha
disminuido la tasa de mortalidad alrededor de solo 3%. La dosis optima
y duración del tratamiento con Corticoesteroides con supervisión medica
apropiada es de mayor beneficio y menos dañina. La mayoría de los
efectos adversos de los esteroides desaparecen con el tiempo después
de suspender la terapia.
Los esteroides pueden causar retardo
del crecimiento en niños.
Cap. 22. Síndrome Nefrótico 180.
Para obtener los beneficios potenciales del tratamiento y evitar
complicaciones de la enfermedad que pongan en riesgo la vida, la
aceptación de los efectos adversos del tratamiento es inevitable.
En el niño nefrótico, con tratamiento inicial con esteroides
el edema disminuye y la proteinuria desaparece, pero el
edema facial aparece nuevamente posterior a la tercera o
cuarta semana del tratamiento con esteroide. Por que?
Dos efectos independientes de los esteroides son incremento del apetito
que lleva al aumento de peso y redistribución de la grasa. Esto lleva a
apariencia redonda y edema facial. La cara en forma de luna llena
inducida por esteroides se observa en la tercera o cuarta semana del
tratamiento, lo que simula el edema facial debido al síndrome nefrótico.
Como diferenciar el edema facial debido a síndrome nefrótico
de la cara de luna llena inducida por esteroides?
El edema del síndrome nefrótico inicia con edema alrededor de los
ojos y cara. Posteriormente se desarrolla en pies, manos y se generaliza
en todo el cuerpo. El edema de la cara por la enfermedad es mas
notorio por la mañana, inmediatamente después de despertar y es menos
notable durante la tarde.
El edema secundario a esteroides afecta predominantemente la cara y
el abdomen (debido a la redistribución de la grasa), pero los brazos y
piernas permanecen normales o delgados. El edema inducido por el
tratamiento permanece igual durante todo el día.
Las características diferentes de distribución y el tiempo cuando es
mas apreciable ayuda a diferenciar estas dos condiciones similares.
En ciertos pacientes, es necesario realizar estudios en sangre para
resolver el dilema diagnostico.
La hinchazón secundaria a esteroides afecta
principalmente cara y abdómen.
181. Cuide su Riñón
En pacientes con edema, bajos niveles de proteína/albumina e
hipercolesterolemia indica recaída de la enfermedad, mientras que
valores normales de estos estudios sugieren efecto de esteroides.
Por que es importante diferenciar entre edema debido al
síndrome nefrótico o secundario a esteroides?
Para determinar la estrategia precisa de tratamiento del paciente, es
importante diferenciar entre el edema del síndrome nefrótico y el edema
por efecto de esteroide.
Edema debido al síndrome nefrótico requiere aumento de la dosis del
esteroide, modificaciones del método de administración, y en ocasiones,
añadir otro medicamento especifico y uso de medicamentos por
sobrecarga de liquido (diuréticos).
Mientras que el edema debido al uso de esteroides es la prueba del
uso de estos por periodos prolongados, no se debe preocupar que la
enfermedad esta descontrolada o que se tiene que reducir la dosis del
medicamentos rápidamente por miedo a toxicidad del esteroide. Para
control a largo plazo de la enfermedad es esencial continuar con la
terapia a base de esteroides y seguir con las recomendaciones del
medico. Los diurético no deben utilizarse para tratar el edema facial
inducida por esteroides ya que es inefectivo y puede ser dañino.
Cuales son las probabilidades de recurrencia del síndrome
nefrótico en niños? y que tan frecuente ocurren?
Las posibilidades de recurrencia o recaída de la enfermedad es elevada,
50-75% del niño nefrótico. La frecuencia de recurrencia varia entre
pacientes.
Las recaídas de la enfermedad son muy frecuentes.
Cap. 22. Síndrome Nefrótico 182.
Que medicamentos se utilizan cuando los esteroides no son
efectivos en el tratamiento del síndrome nefrótico?
Cuando la terapia a base de esteroides no es efectiva, se pueden utilizar
otros medicamentos como levamisol, ciclofosfamida, ciclosporina,
tacrolimus y micofenolato mofetilo.
Cuales son las indicaciones que sugieren la necesidad de
biopsia renal en el niño con síndrome nefrótico?
No hay necesidad de biopsia renal antes de iniciar tratamiento con
esteroide en niños con síndrome nefrótico. Esta indicada la biopsia
renal en los siguientes casos:
- Sino hay respuesta a tratamiento con esteroides a dosis adecuadas
(resistencia a esteroides).
- Recaídas frecuentes o dependencia a esteroides.
- Presencia de situaciones atípicas como desarrollo del síndrome
nefrótico en el primer año de vida, hipertensión arterial, persistencia
de hematíes en la orina, falla renal o bajos niveles de complemento
(C3).
- Síndrome nefrótico de origen desconocido en adultos requiere de
biopsia antes de iniciar tratamiento con esteroide
Cual es el pronostico del síndrome nefrótico y cual es el
factor esperado de tiempo para su cura?
El pronostico depende de la causa del síndrome nefrótico. La causa
mas común del síndrome nefrótico en niños es enfermedad de cambios
mínimos la cual tiene un buen pronostico. La mayoría de los niños con
enfermedad de cambios mínimos responde bien a la terapia con
esteroides y no tienen riesgo de desarrollar enfermedad renal crónica.
La biopsia renal se indica si hay resistencia
al tratamiento con esteroides.
183. Cuide su Riñón
Una porción pequeña de niños con la enfermedad no responderán a
esteroides y requieren mayor evaluación (Estudios de sangre adicionales
y biopsia renal). Estos niños con síndrome nefrótico resistentes a
esteroides necesitan tratamiento con medicamentos alternativos
(Levimasol, ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimus etc.) y son
vulnerables y de alto riesgo a desarrollar enfermedad renal crónica.
En el síndrome nefrótico la perdida de proteínas por la orina se detiene
con el tratamiento apropiado y el niño vuelve casi a la normalidad. En
la mayoría de los niños la recaída ocurre por muchos años (durante la
niñez). Conforme el niño crece, la frecuencia de las recaídas disminuyen.
La cura completa de la enfermedad usualmente ocurre entre la edad de
11 a 14 años. Estos niños tienen un pronostico excelente y llevan una
vida normal como adultos.
Cuando contactar al medico una persona con síndrome
nefrótico?
La familia del niño con síndrome nefrótico debe contactar
inmediatamente al doctor si desarrolla:
- Dolor abdominal, fiebre, diarrea o vomito.
- Edema, aumento de peso sin explicación, reducción en el volumen
urinario.
- Signos de enfermedad Ej. Si el niño deja de jugar o inactividad.
- Tos persistente con fiebre o dolor de cabeza severo.
- Varicela o rubeola.
La mayoria de niños con síndrome nefrótico logran controlarse.