الفصل 22: المتلازمة الكلوية

تمثل المتلازمة الكلوية مرض شائع بالكلى يتسم بفقدان جزء كبير من البروتين في البول وانخفاض مستويات البروتين في الدم ومستويات الكولسترول المرتفعة والتورم. ويمكن أن يظهر هذا المرض في أي عمر لكنه يمكن أن يظهر بشكل متكرر في الأطفال مقارنةً بالبالغين. وتتسم المتلازمة الكلوية بدورة استجابتها للعلاج والذي يتجلى في التناقص التدريجي والتوقف عن تعاطي الدواء وتتسبب فترة العلاج الخالية من الهدأة والمليئة بالانتكاسات المتكررة التورم. ونظراً لتكرر دورة الاستشفاء وظهور المرض مرة أخرى لفترة طويلة (سنوات)، يعتبر هذا المرض مقلقاً بالنسبة للطفل والعائلة. .

ما هي المتلازمة الكلوية؟

تعمل الكلية كمصفاة (فلتر) داخل أجسامنا حيث تزيل الفضلات والماء الزائد بالدم عن طريق البول. ويكون حجم (ثقوب) هذه الفلاتر صغيراً. لذا، ففي الظروف العادية لا يمر البروتين الأكبر في الجم عبر البول.

في المتلازمة الكلوية، تصبح ثقوب هذه الفلاتر اكبر وبالتالي يتسرب البروتين داخل البول. وبسبب فقد البروتين في البول، ينخفض مستوى البروتين في الدم. ويتسبب انخفاض مستوى البروتين في الدم في حدوث التورم. وتتنوع شدة التورم اعتماداً على كمية البروتين المفقودة في البول وانخفاض مستوى البروتين في الدم. أما عن وظيفة الكلية، فهي في حد ذاتها طبيعية في معظم المرضى المصابين بالمتلازمة الكلوية.

ما الذي يسبب المتلازمة الكلوية؟

فيما يزيد على 90% من الأطفال، يكون سبب حدوث المتلازمة الكلوية (يطلق عليها المتلازمة الكلوية الأولية أو المتلازمة مجهولة السبب) غير معروف. وتحدث المتلازمة الكلوية الأولية ....

.... عن طريق أربعة أنواع من الأمراض، وهي: تصلب الكبيبات القطعي البؤري واعتلال الكلية الغشائي ( التهاب كبيبات الكلى الغشائي) والتهاب كبيبات الكلى. وتمثل المتلازمة الكلوية الأولية "تشخيص الاستبعاد"، أي: يتم تشخيص المرضى فقط بعد استبعاد الأسباب الثانوية. .

في اقل من 10% من الحالات، قد تكون المتلازمة الكلوية ثانوية لظروف مختلفة مثل العدوى أو التعرض للمخدرات أو الأورام السرطانية أو الاضطرابات الوراثية أو الأمراض الجهازية مثل داء السكري أو الذئبة الحمامِية الجهازية والداء النشواني . .

مرض التغير الأدنى

يتمثل السبب الأكثر شيوعاً للمتلازمة الكلوية في الأطفال في مرض التغير الأدنى. ويحدث هذا المرض في 90% من حالات المتلازمة الكلوية في الأطفال الصغار (دون سن السادسة) وفي 65% من الحالات في الأطفال الأكبر سناً.

في المتلازمة الكلوية، يكون ضغط الدم طبيعياً وفي البول الأحمر اللون، تكون خلايا الدم غائبة وفي اختبار الدم، تكون قيمة الكرياتينين والمتممة 3 طبيعية وهناك احتمالات كبيرة بان مرض التغير الأدنى من المحتمل أن يتم اعتباره السبب الكامن وراء حدوث المتلازمة الكلوية. ومن بين جميع حالات المتلازمة الكلوية، يكون مرض التغير الأدنى هو الأقل معاندةً للشفاء حيث يستجيب أكثر من 90% من المرضى لعلاج الستيرويد بشكل جيد.

أعراض المتلازمة الكلوية

• يمكن أن تحدث المتلازمة الكلوية في أي عمر لكن الإصابة الأكثر شيوعاً بها تكون في عمر 2 إلى 8 سنوات. وهي تؤثر على الأولاد الذكور أكثر من البنات.
• عادةً ما تتمثل العلامة الأولى للمتلازمة الكلوية لدى الأطفال في التنفش أو التورم حول العينين وتورم الوجه. وبسبب ....

التنفش حول العينين، من المحتمل أن يتصل المريض أولاً بطبيب العيون. .

• في المتلازمة الكلوية، تكون تورم العنين والوجه أكثر ما يمكن ملاحظته في الصباح واقل وضوحاً في المساء.
• مع مرور الوقت، يتطور الورم إلى القدمين واليدين والبطن وجميع أنحاء الجسم ويكون مصحوباً بزيادة في الوزن.
• قد يحدث التورم بعد حدوث عدوى بالجهاز التنفسي وحمى في العديد من المرضى. .
• باستثناء التورم، عادةً ما يكون المريض جيد ونشيط ولا يبدو مريضاً.
• تكون شكوى مرور كمية قليلة من البول مقارنةً بالكمية الطبيعية من العلامات الشائعة.
• قد يكون البول الزائد واللطخ البيضاء على البلاط نتيجة للألبومين في البول من العلامات الكاشفة عن الإصابة بالمرض. .
• البول الأحمر وضيق التنفس وارتفاع ضغط الدم من العلامات الأقل شيوعاً في المتلازمة الكلوية.

ما هي مضاعفات المتلازمة الكلوية؟

تتمثل الملاحظات المحتملة للمتلازمة الكلوية في زيادة خطر تطور العدوى وجلطات الدم في الأوردة (تخثر الدم العميق في الوريد) وسوء التغذية وفقر الدم وأمراض القلب نتيجة لارتفاع مستوى الكولسترول والدهون الثلاثية والفشل الكلوي والمضاعفات المختلفة بسبب العلاج. .

لتشخيص:

لاختبارات المعملية الأساسية

في المرضى الذين يعانون من التورم، تتمثل الخطوة الأولى في تأكيد تشخيص المتلازمة الكلوية ....

... ويجب التأكد من الاختبارات المعملية (1) فقدان جزء كبير من البروتين في البول و(2) انخفاض مستويات البروتين في الدم و(3) وارتفاع مستويات الكولسترول.

1.ختبارات البول

• يتمثل فحص البول في الاختبار الأول المستخدم في تشخيص المتلازمة الكلوية. وبشكل طبيعي، سوف يظهر الفحص الروتيني للبول سلبياً أو البروتين الزهيد (الأَلبومين). ويوحي وجود بروتين 3+ أو بروتين 4+ في عينة البول العشوائية الإصابة بالمتلازمة الكلوية.
• تذكر أن وجود الأَلبومين في البول لا يمثل تأكيداً تشخيصياً محدداً على الإصابة بالمتلازمة الكلوية. وهو يقترح فقط فقدان البروتين في البول. ولتحديد السبب الدقيق لفقدان البروتين في البول، لابد من إجراء المزيد من الفحوصات.
• بعد البدء في العلاج، يتم اختبار البول كل يوم لتقييم استجابته للعلاج. ويقترح اختبار غياب البروتين في البول الاستجابة الايجابية للعلاج. وبالنسبة للرقابة الذاتية، يمكن تقييم البروتين في البول باستخدام مقياس dipstix لاختبار البول في المنزل. .
• بالنسبة للفحص المجهري للبول، عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء غائبة.
• بالنسبة للمتلازمة الكلوية، يكون فقدان البروتين في البول أكثر من 3جم في اليوم. ويمكن تقييم كمية البروتين المفقودة خلال 24 ساعة عن طريق جمع البول على مدار 24 ساعة أو بشكل أكثر سهولة عن طريق قياس نسبة بقعة من البروتين/الكرياتينين. وتقدم هذه الاختبارات القياس الدقيق لكمية البروتين المفقودة وتحديد ما إذا كان معدل فقد البروتين خفيف أو معتدل أو ثقيل. ويكون تقدير فقد البروتين في البول في خلال 24 ساعة مفيداً في رصد الاستجابة للعلاج بالإضافة إلى قيمته التشخيصية. .

2. اختبارات الدم

• تتمثل النتائج المميزة للمتلازمة الكلوية في انخفاض مستوى الأَلبومين في الدم (اقل من 3جم/ديسيللتر) وارتفاع مستوى الكولسترول (فرط كولسترول الدم) في اختبارات الدم.
• تكون قيمة الكرياتينين في الدم طبيعية بالنسبة للمتلازمة الكلوية. ويتم قياس مستوى الكرياتينين في الدم لتقييم وظيفة الكلى بشكل عام.
• صورة الدم الكاملة تعتبر من اختبارات الدم الروتينية المؤداة مع معظم المرضى.

• صورة الدم الكاملة تعتبر من اختبارات الدم الروتينية المؤداة مع معظم المرضى.

ب. الاختبارات الإضافية

متى تم تأكيد تشخيص المتلازمة الكلوية، تؤدى الاختبارات الإضافية بشكل اختياري. وتحدد هذه الاختبارات ما إذا كانت المتلازمة الكلوية أولية (مجهولة السبب) أو ثانوية بالنسبة للاضطراب الجهازي وللكشف عن وجود المشاكل أو المضاعفات المرتبطة بها. .

. اختبارات الدم

• مستوى السكر في الدم ونسبة الكهارل في الدم والكالسيوم والفسفور.
• اختبار فيروس نقص المناعة البشرية واختبار الفيروس الوبائي الكبدي بي وسي ومستوى الاستجابة للأمراض المنقولة جنسياً.
• الدراسات التكميلية (سي3 وسي4) وعيار مضادات-الستربتوليزينO.
• الأجسام المضادة للنواة والاجسام المضادة للحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين ثنائي الجديلة والعامل الروماتويدي واختبار الجلوبولين البردي. .

الاختبارات الإشعاعية

• يؤدى فحص البطن بالموجات فوق الصوتية لتحديد حجم وشكل الكلى وللكشف عن الكتلة أو حصيات الكلى أو الكيسات أو الانسدادات الأخرى أو التشوهات. .
• فحص الصدر بالأشعة السينية لاستبعاد الإصابات بالعدوى. .

3. خزعة الكلى

تُعد خزعة الكلى هي الاختبار الأهم المستخدم لتحديد النوع الأساسي المحدد أو سبب المتلازمة الكلوية. ففي خزعة الكلى، يتم اخذ عينة صغيرة من نسيج الكلى ويتم فحصها في المعمل. (لمزيد من الملومات، يرجى قراءة الفصل رقم 4).

العلاج

في المتلازمة الكلوية، تتمثل أهداف العلاج في تخفي الأعراض وتصحيح فقد البروتين في البول ومنع وعلاج المضاعفات ولحماية الكلى. وعادةً ما يستمر علاج هذا المرض لفترة طويلة (سنوات).

. المشورة المتعلقة بالنظام الغذائي

سوف يتم تغيير المشورة/التقييد الغذائي من اجل المريض الذي يعاني من التورم بعد ظهور التورم مع العلاج الفعال.

بالنسبة للمريض المصاب بالتورم

• الحد من الملح في النظام الغذائي وتجنب الملح على مائدة الطعام وكذلك تلك الأطعمة المحتوية على نسبة عالية من الصوديوم لمنع تراكم السوائل والوذمة. وعادةً، لا يكون تقييد .

ينبغي على المريض المتلقي لجرعة يومية كبيرة من الستيرويد الحد من تناول الملح في غياب التورم للحد من خطورة تطور ارتفاع ضغط الدم.

في المرضى المصابين بالتورم، تقديم كمية مناسبة من البروتينات لتعويض فقد البروتين والوقاية من سوء التغذية. وأيضاً، تقديم كمية مناسبة من السعرات الحرارية والفيتامينات لهؤلاء المرضى.

• في المرضى الخاليين من الأعراض تتمثل المشورة الغذائية خلال الفترة الخالية من الأعراض في "النظام الغذائي الصحي الطبيعي" ولتجنب التقييدات الغذائية غير الضرورية. ....

تجنب الحد من تناول الملح والسوائل. وتقديم كمية كبيرة من البروتينات. ومع ذلك، تجنب النظام الغذائي المحتوي على نسبة عالية من البروتينات لمنع حدوث تلف بالكلية والحد من تناول البروتين في وجود الفشل الكلوي. وزيادة تناول الفواكه والخضروات. وتقليل تناول الدهون في النظام الغذائي للسيطرة على مستويات الكولسترول في الدم. .

2. العلاج بالأدوية

أ. العلاج بأدوية محددة

• العلاج بالستيرويد يمثل البريدنيزولون (الستيرويد) العلاج القياسي لتحفيز هدأة المتلازمة الكلوية. وفي معظم الأطفال المستجيبين لهذه الأدوية، يختفي التورم والبروتين في البول في خلال 1-4 أسابيع (يتم تصنيف البول الخالي من البروتين كهدأة).
• العلاج البديل بالنسبة لمجموعة صغيرة من الأطفال غير المستجيبين للعلاج بالستيرويد مع الاستمرار في فقد البروتين في البول الخاص بهم، يحتاجون إلى إجراء مزيد من الفحوصات مثل خزعة الكلى. وتتمثل الأدوية البديلة المستخدمة لهؤلاء المرضى في الليفامِيسول والسايكلوفوسفامايد والسايكلوسبورين والتاكروليموس والميكوفينوليت موفيتيل. وتستخدم هذه الأدوية البديلة جنباً إلى جنب مع العلاج بالستيرويد ويساعد في الحفاظ على هدأة المرض عندما تتناقص جرعة الستيرويد تدريجياً. .

ب. العلاج بالأدوية التكميلية

• تستخدم الأدوية المدرة للبول لزيادة كمية البول والحد من التورم. .
• تستخدم الأدوية الخافضة للضغط مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II للسيطرة على ضغط الدم والحد من فقد البروتين في البول.
• المضادات الحيوية لعلاج العدوى (مثال: الإنتان الجرثومي والتهاب الصفاق والالتهاب الرئوي).
• الستاتينات "خافضات الدهون" مثل (السيمفاستاتين والأتورفاستاتين) لتقليل الكولسترول والدهون الثلاثية التي تقي من مخاطر مشكلات القلب والأوعية الدموية

• الكالسيوم المكمل وفيتامين د والزنك.
• الرابيبرازول أو البانتوبرازول أو الاوميبرازول أو الرانيتيدين للحماية ضد تهيج المعدة بسبب الستيرويد.
• لا تستخدم الأدوية التي تعمل على تسريب الألبومين بشكل عام لان تأثيرها يدوم فقط بشكل عابر.
• قد تكون مخثرات الدم مثل الوارفارين (كومادين) أو الهيبارين مطلوبة لعلاج أو الوقاية من تشكل الجلطات. .

3. علاج الأسباب الكامنة

علاج الأسباب الكامنة بدقة للمتلازمة الكلوية الثانوية مثل مرض الكلى السكري ومرض الكلى الذئبة والداء النشوانِي، الخ. ويُعد العلاج المناسب لهذه الاضطرابات ضرورياً للسيطرة على المتلازمة الكلوية. .

4. . نصائح عامة

• تمثل المتلازمة الكلوية مرض يستمر لسنوات عديدة. ويجب تثقيف الأسرة عن طبيعة المرض ونتائجه ونوع الأدوية المستخدمة وآثارها الجانبية وفوائد الوقاية والعلاج المبكر للعدوى. ومن المهم التأكيد على أن الرعاية الإضافية والحذر ضروري أثناء الانتكاسة عندما يكون التورم موجوداً لكن خلال هدأة المرض، يجب معاملة الطفل كطفل طبيعي. .
• يجب علاج العدوى بشكل كافي قبل البدء في العلاج بالستيرويد في حالة المتلازمة الكلوية.

• يكون الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية عرضة للإصابة بالتهاب في الجهاز التنفسي أو غيرها من الالتهابات. وتُعد الوقاية والكشف المبكر وعلاج العدوى أمراً ضرورياً في المتلازمة الكلوية لان العدوى تؤدي إلى انتكاسة في المرض الذي تمت السيطرة عليه (حتى عندما يتلقى المريض العلاج). .
• بالنسبة للوقاية من العدوى، يجب تدريب العائلة والمريض على شرب الماء النظيف وغسل اليدين جيداً وتجنب المناطق المزدحمة أو الاتصال بالمرضى الحاملين للعدوى.

5.. الرقابة والمتابعة

• من المحتمل أن تستمر المتلازمة الكلوية لفترة طويلة (سنوات). لذا، فمن المهم القيام بمتابعة منتظمة مع الطبيب وفقاً للنصائح المقدمة. وطوال فترة المتابعة، يقوم الطبيب بتقييم المريض من اجل متابعة فقد البروتين في البول والوزن وضغط الدم والطول والآثار الجانبية للأدوية وتطور المضاعفات، إن وجدت.
• على المرضى وزن أنفسهم بشكل متكرر وتسجيل درجات الوزن. حيث يساعد الرسم البياني للوزن على مراقبة اكتساب أو فقد السوائل.
• يجب تلقين العائلة كيفية إجراء اختبار نسبة البروتين في البول بالمنزل. لذا يجب إجراء اختبار منتظم للبول مع الاحتفاظ بمذكرات جميع نتائج اختبارات البول وجميع جرعات الأدوية وتفاصيلها. فهذا يساعد في الكشف المبكر عن الانتكاسة وعلاجها الفوري بعد ذلك.

لماذا وكيف يتم إعطاء البريدنيزولون في المتلازمة الكلوية؟

• نظراً لان المتلازمة الكلوية تستمر لسنوات، تعتبر اختبارات البول المنتظمة والمتابعة المنتظمة مع الطبيب أمراً حاسماً.
• يقرر الطبيب الجرعة ومدة وطريقة العلاج بالبريدنيزولون. ينصح المريض بتناول هذا الدواء مع الطعام لتجنب تهيج المعدة.
• في الهجوم الأول للمرض، يعطي الدواء عادةً لمدة تقارب 4 أشهر ويقسم إلى ثلاث مراحل. ويعطى الدواء في البداية يومياً لمدة 4 إلى 6 أسابيع وفقاً لجرعة واحدة تؤخذ بعد ذلك بشكل متناوب كل صباح وفي النهاية يتم إنقاص جرعة البريدنيزولون بشكل تدريجي ثم يتم إيقافه. ويختلف علاج انتكاسة المتلازمة الكلوية عن العلاج المعطى في الهجوم الأول للمرض. .
• في خلال 1 إلى 4 أسابيع من العلاج، يكون المريض خالياً من الأعراض ويتوقف تسرب البروتين في البول. لكن لا يجب على المرء الوقوع في خطأ التوقف عن العلاج خوفاً من الآثار الجانبية للبريدنيزولون. فمن المهم جداً استكمال مقرر العلاج وفقاً لمشورة الطبيب للوقاية من الانتكاس المتكرر.

ما هي الآثار الجانبية للبريدنيزولون (كورتيكوستيرويدات)؟

البريدنيزولون هو الدواء الأكثر استخداماً لعلاج المتلازمة الكلوية. لكن بسبب احتمالية وجود العديد من الآثار الجانبية، ينبغي تعاطي هذا الدواء تحت إشراف طبي صارم..

الآثار الجانبية قصيرة المدى

تتمثل الآثار الجانبية الشائعة قصيرة المدى في زيادة الشهية واكتساب الوزن وتورم الوجه وتهيج المعدة مما يسبب آلام في البطن وزيادة القابلية للعدوى وزيادة خطر الإصابة بداء السكري وزيادة مخاطر ارتفاع ضغط الدم والتهيج وحب الشباب والنمو المفرط لشعر الوجه.

الآثار الجانبية بعيدة المدى

تتمثل الآثار الجانبية الشائعة بعيدة المدى في اكتساب الوزن والنمو المنخفض عند الأطفال والجلد الرقيق وعلامات الشد على الفخذين والذراعين ومنطقة البطن وبطء التئام الجروح وتطور إعتام عدسة العين وزيادة الدهون بالدم ومشاكل في العظم (هشاشة العظام والنخر الوعائي للورك) وضعف العضلات.

لماذا تستخدم الكورتيكوستيرويدات (الكورتيزون) في علاج المتلازمة الكلوية بالرغم من مضاعفاتها المتعددة؟

من المعروف أن هناك آثار جانبية خطيرة للكورتيكوستيرويدات ولكن في نفس الوقت فان المتلازمة الكلوية المتروكة دون علاج لها أيضاً أخطارها المحتملة. .

يمكن أن تسبب المتلازمة الكلوية تورم شديد وانخفاض البروتين في الجسم. وقد يؤدي المرض المتروك دون علاج إلى حدوث مضاعفات خطيرة مثل زيادة خطر العدوى ونقص حجم الدم والانصمام الخثاري وشذوذ الدهون وسوء التغذية وفقر الدم. في كثير من الأحيان، يموت الأطفال الذين يعانون من المتلازمة الكلوية غير الخاضعة للعلاج بسبب الاصابة بالعدوى.

مع استخدام الكورتيكوستيرويد لعلاج المتلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة، تنخفض معدلات الوفيات إلى ما يقارب 3%. وتعتبر الجرعات الأمثل وفترات العلاج بالكورتيكوستيرويد تحت إشراف طبي سليم هي الأكثر فائدة والأقل ضرراً. وتختفي أغلبية الآثار الجانبية للستيرويد مع مرور الوقت بعد التوقف عن العلاج.

من اجل الحصول على الفوائد المحتملة للعلاج وتجنب مضعفات هذا المرض المهددة للحياة، فان قبول بعض الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويد أمر لا مفر منه.

في الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية الخاضعين للعلاج الأولي بالستيرويد، ينحسر التورم ويصبح البول حر البروتين لكن يرى تورم الوجه مرة أخرى أثناء الأسبوع الثالث والرابع من العلاج بالستيرويد. لماذا؟

تتمثل اثنين من الآثار الجانبية المستقلة للستيرويد في زيادة الشهية التي تؤدي إلى اكتساب الوزن وإعادة توزيع الدهون. وهذه الآثار الجانبية تؤدي إلى استدارة وتورم الوجه. وتتم رؤية وجه القمر الذي يحدث نتيجة تناول الستيرويد أثناء الأسبوع الثالث والرابع من العلاج بالستيرويد والذي يحاكي تورم الوجه بسبب المتلازمة الكلوية. .

كيف يتم التمييز بين تورم الوجه نتيجة المتلازمة الكلوية عن وجه القمر نتيجة تناول الستيرويد؟

يبدأ تورم المتلازمة الكلوية بانتفاخ أو تورم حول العينين والوجه. ومع مرور الوقت، يتطور التورم لينتقل إلى القدمين واليدين وجميع أنحاء الجسم. ويكون تورم الوجه نتيجة المتلازمة الكلوية ملفتاً أكثر في الصباح بعد الاستيقاظ مباشرةً ويكون ملحوظاً بشكل اقل في المساء.

غالباً ما يؤثر التورم نتيجة تناول الستيرويدات على الوجه والبطن (بسبب إعادة توزيع الدهون) لكن يكون الذراعين والأرجل طبيعية أو رفيعة. ويكون التورم الناجم عن تناول الستيرويدات بنفس الشكل على مدار اليوم.

تساعد الخصائص المختلفة للتوزيع ووقت ذروة ظهوره في التمييز بين هاتين الحالتين المتماثلتين. وهناك حاجة لإجراء بعض اختبارات الدم في بعض المرضى لحل هذه المعضلة التشخيصية. ففي المرضى الذين يعانون من التورم، يشير البروتين/الألبومين المنخفض في الدم والكولسترول المرتفع إلى انتكاسة في حين تقترح القيم الطبيعية للاختبارين ظهور الآثار

لماذا يكون من المهم التمييز بين تورم الوجه نتيجة المتلازمة الكلوية والآثار الجانبية للستيرويد؟

لتحديد إستراتيجية العلاج الدقيق بالنسبة للمريض، من المهم التمييز بين التورم الناجم عن المتلازمة الكلوية والآثار الجانبية للستيرويد. حيث يحتاج التورم الناجم عن المتلازمة الكلوية إلى زيادة جرعة الستيرويد وتعديل طريقة علاجه كما يحتاج في بعض الأحيان إلى إضافة أدوية أخرى محددة ومكملات مؤقتة من مدرات البول.

بينما يمثل التورم الناجم عن الآثار الجانبية للستيرويد دليل على تناول الستيرويد لفترة طويلة. ولا ينبغي على المرء أن يقلق من ناحية خروج المرض عن السيطرة ولا تقليل جرعة الستيرويد بسرعة خوفاً من السمية. من اجل السيطرة على المتلازمة الكلوية لمدة طويلة، يعتبر استمرار العلاج بالستيرويد وفقاً لتوصية الطبيب أمر ضروري. ولا يجب استخدام مدرات البول لعلاج الوجه المتورم الناجم عن الستيرويد لان هذه المدرات للبول لن تكون فعالة وقد تكون ضارة. .

ما هي فرص تكرر المتلازمة الكلوية في الأطفال؟ وكيف تحدث الانتكاسة بشكل متكرر؟

تعتبر فرص تكرر انتكاسة المتلازمة الكلوية عالية بنسبة تتراوح بين 50-75% في مرحلة الطفولة الكلوية. ويختلف تكرر الانتكاسة من مريض لأخر.

أي الأدوية المستخدمة عندما يكون الستيرويد غير فعالاً في علاج المتلازمة الكلوية؟

عندما يكون الستيرويد غير فعالاً في علاج المتلازمة الكلوية، تستخدم عقاقير أخرى مثل الليفاميزول والسيكلوفوسفاميد والسايكلوسبورين والتاكروليمس وميكوفينولات الموفتيل.

ما هي المؤشرات التي تدل على الحاجة إلى خزعة الكلى في الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية؟

ليس هناك حاجة لأخذ خزعة الكلى قبل البدء في العلاج بالستيرويد في الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية. لكن ينصح بأخذ خزعة الكلى إذا:

• عدم وجود أي استجابة لجرعة كافية من العلاج بالستيرويد (مقاومة الستيرويد).
• الانتكاسة المتكررة المتلازمة الكلوية المعتمدة على العلاج بالستيرويد.
• وجود سمات غير نموذجية للمتلازمة الكلوية في مرحلة الطفولة مثل ظهور المرض في السنة الأولى من الحياة وارتفاع ضغط الدم والوجود المستمر لخلايا الدم الحمراء في البول وضعف وظائف الكلى وانخفاض مستوى سي3 في الدم.
• عادةً ما تتطلب المتلازمة الكلوية مجهولة المنشأ في البالغين اخذ خزعة الكلى من اجل التشخيص قبل البدء في العلاج بالستيرويد. .

ما هو التكهن بسير المرض ومتى يمكن توقع الشفاء منه في الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية؟

يعتمد التكهن بسير المرض على معرفة سبب الإصابة بالمتلازمة الكلوية. حيث يتمثل السبب الأكثر شيوعاً في الأطفال في مرض التغير الأدنى الذي يعطي التكهن الجيد بسير المرض. فيستجيب الأطفال المصابين بمرض التغير الأدنى بشكل جيد جداً للستيرويدات ولا يكون هناك خطر تطور الإصابة إلى الفشل الكلوي المزمن.

قد لا تستجيب نسبة صغيرة من الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية للعلاج بالستيرويد لذا فهم في حاجة إلى مزيد من التقييم (إجراء اختبارات دم إضافية واخذ خزعة الكلى). ويحتاج هؤلاء الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية الذين يعانون من مقاومة الستيرويد إلى العلاج بعقاقير بديلة (الليفاميزول والسيكلوفوسفاميد والسايكلوسبورين والتاكروليمس، الخ) ويكونوا عرضة للمخاطر العالية المتمثلة في تطور المرض إلى الفشل الكلوي المزمن. .

مع العلاج السليم للمتلازمة الكلوية، يتوقف تسرب البروتين ويصبح الطفل طبيعياً إلى حد ما. ووفي غالبية الأطفال، تحدث الانتكاسة لسنوات (طوال مرحلة الطفولة) ومع نمو عمر الطفل، ينخفض تكرر الانتكاسات. وعادةً ما يحدث الشفاء التام من المتلازمة الكلوية في سن 11 إلى 14 عام. حيث يكون لدى هؤلاء الأطفال تكهن ممتاز بسير المرض مما يؤدي بهم الأمر إلى أن يعيشوا حياة طبيعية مثل باقي البالغين.

متى يجب على المريض المصاب بالمتلازمة الكلوية الاتصال بالطبيب؟

يجب على عائلة الطفل المصاب بالمتلازمة الكلوية الاتصال فوراً بالطبيب إذا ما تطور الأمر لدى هذا الطفل إلى: :

• ألم في البطن أو حمى أو قيء أو إسهال. .
• التورم واكتساب الوزن بشكل سريع غير متوقع وانخفاض شديد في حجم البول وإذا كان الطفل غير مريض (يتوقف عن اللعب ويصبح غير نشيط).
• السعال الشديد المستمر المصحوب بحمى أو صداع شديد.
• التعرض أو الاتصال عن قرب بمن هم مصابين بالجديري المائي أو الحصبة. .