22. ኔፍሮቲክ ሲንድሮም

ኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምንድን ነው?

ኩላሊታችን በሰውነታችን ውስጥ እንደ ቆሻሻ ወንፊት (ማጣሪያ) ሆኖ የሚሰራ ሲሆን የቆሻሻ ምርቶችን እና ከደም የተወሰነ ውሃ በማስወገድ በሽንት በኩል ያስተላልፋል። የእነዚህ ማጣሪያዎች ቀዳዳ መጠን በጣም ትንሽ ስለሆነ በመደበኛ ሁኔታዎች ውስጥ ትልቅ መጠን ያላቸው ፕሮቲኖች ወደ ሽንት አይለፉም። በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ የእነዚህ ማጣሪያዎች ቀዳዳዎች ትልቅ ስለሚሆኑ ፕሮቲን ወደ ሽንት ይወጣል። በሽንት ውስጥ ፕሮቲን በመውጣቱ ምክንያት በደም ውስጥ ያለው የፕሮቲን መጠን ይቀንሳል። በደም ውስጥ ያለው የፕሮቲን መጠን መቀነስ እብጠትን ያስከትላል (በእነዚህ ሕመምተኞች ላይ ለሚታየው እብጠት የሕክምና ቃል ኢዴማ ይባላል)። የእብጠቱ መጠን በሽንት ውስጥ በጠፋው የፕሮቲን መጠን እና በደም ውስጥ ባለው የፕሮቲን መጠን ላይ የሚደርሰው ይወሰናል። የኩላሊት ተግባር (ማለትም ፣ የቆሻሻ ምርቶችን የማጣራት ችሎታ ወይም ጂ.ኤፍ.አር) ፣ በነፍሮቲክ ሲንድሮም በተያዙ በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች ውስጥ መደበኛ ነው።

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም መንስኤ ምንድነው?

ከ 90% በላይ የሚሆኑት ልጆች የኔፍሮቲክ ሲንድሮም መንስኤ አይታወቅም። ይህም የመጀመሪያ ደረጃ ወይም ኢዲዮፓቲክ ኔፍሮቲክ ሲንድሮም ይባላል። የመጀመሪያ ደረጃ የኔፋሮቲክ ሲንድሮም በአራት በሽታ ዓይነቶች ይከሰታል ፤ አነስተኛ ለውጥ በሽታ (ኤም.ሲ.ዲ) ፣ ፎካል ሴግሜንታል ግሎሜሩሎስክሌሮሲስ ፣ ሜምብሬነስ ኔፍሮፓቲ እና ሜምብራኖ ፕሮሊፈሬቲቭ ግሎሜሩሎኔፍራይቲስ። የመጀመሪያ ደረጃ የኒፍሮቲክ ሲንድሮም ነው ብለን ልንወስን የምንችለው ሁሉም ሁለተኛ ምክንያቶች ከተገለሉ በኋላ ነው።

ከ 10% በታች በሆኑ ታካሚዎች ውስጥ የኔፊሮቲክ ሲንድሮም እንደ ኢንፌክሽን ፣ የመድኃኒት ተጋላጭነት ፣ ካንሰር ፣ በዘር የሚተላለፍ ችግር ወይም እንደ የስኳር ህመም ፣ ሲስተሚክ ሉፐስ ኤሪቴማቶሰስ እና አሚሎይዶሲስ ያሉ ህመሞች ምክንያት ይከሰታል።

አነስተኛ ለውጥ ህመም (ኤም.ሲ.ዲ)

ይህ በልጆች ላይ በጣም የተለመደው የኒፍሮቲክ ሲንድሮም መንስኤ ነው። ይህ ህመም በትናንሽ ሕፃናት (ከስድስት ዓመት በታች) 90 ከመቶው በሚሆኑት ውስጥ እና ተለቅ ባሉ ልጆች በ 65% ከሚሆኑት ውስጥ መንስኤ ነው።

በተለመደው የኤም.ሲ.ዲ ህመምተኛ ህፃን ውስጥ የደም ግፊት መደበኛ ነው ፣ ቀይ የደም ሴሎች በሽንት ውስጥ የሉም እናም የሴሪም ክሪእትኒን እና ሲ3 የሚባለው እሴት ብዛት መደበኛ ነው።

ከኔፍሮቲክ ሲንድሮም መንስኤዎች ሁሉ ውስጥ ኤም.ሲ.ዲ ከ 90% የሆኑት ታካሚዎች በላይ ለሕክምና በጣም ምላሽ ይሰጣሉ። ታካሚዎቹ ለስቴሮይድ ሕክምና ጥሩ ምላሽ ይሰጣሉ።

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምልክቶች

• የኔፋሮቲክ ሲንድሮም በማንኛውም ዕድሜ ላይ ሊከሰት ይችላል ነገር ግን በጣም ብዙ ጊዜ ከ 2 እስከ 8 ዓመት ዕድሜ መካከል ይከሰታል። ከሴት ልጆች ይልቅ ብዙውን ጊዜ ወንዶች ልጆችን ያጠቃል።
• በልጆች ላይ የኔፊሮቲክ ሲንድሮም የመጀመሪያው ምልክት ብዙውን ጊዜ በአይን ዙሪያ እብጠትን ወይም የፊት እብጠት ነው። በዓይኖቹ ዙሪያ ባሉ እብጠቶች ምክንያት ህመምተኛው በመጀመሪያ የአይን ሐኪም ሊያማከር ይችላል።
• በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ የአይን እና የፊት እብጠት በማለዳ በጣም የሚስተዋል ሲሆን በምሽቱ ደግሞ ብዙም ምልክት አይሰጥም።
• ከጊዜ በኋላ እብጠቱ በእግር ፣ በእጆች ፣ በሆድ እና በመላ ሰውነት ውስጥ ያድጋል እናም ከክብደት መጨመር ጋር የተቆራኘ ነው።
• ብዙ ሕመምተኞች ላይ ከመተንፈሻ አካላት ህመም እና ትኩሳት በኋላ፤ እብጠት ሊከሰት ይችላል።
• እብጠቱን ሳይጨምር ባለዉ ጊዜ ዉስጥ ታማሚዉ ንቁና ብረቱ መስሎ ስለሚታይ ህመሙ ልብ ላይባል ይችላል።
• ከተለመደው ጋር ሲነፃፀር የቀነሰ የሽንት መጠን የተለመደ ነው።
• አረፋ መሳይ ሽንት እና በሽንት ውስጥ ባለው አልቡሚን ምክንያት ነጭ ነጠ ብጣብ በሽንት አወጋገድ ወቅት መታየት አንዱ አመላካች ሊሆን ይችላል።
• በኒፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ ቀይ ሽንት ፣ ትንፋሽ አልባ መሆን እና ከፍተኛ የደም ግፊት ክስተቶች ብዙም ያልተለመዱ ናቸው።

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምክንያት የሚመጡት ችግሮች ምንድ ናቸው?

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ሊመጡ የሚችሉ ችግሮች በህመም የመጠቃት ዕድልን መጨመር ፣ የደም ሥር ውስጥ ደም መርጋት (ዲቪቲ) ፣ የተመጣጠነ ምግብ እጥረት ፣ የደም ማነስ ፣ በከፍተኛ ኮሌስትሮል እና ትራይግሊሴራይድ መጠኖች፣ የልብ ህመም ፣ የኩላሊት ችግር እና ከተለያዩ ህክምናው እና መድህኒት ጋር የተዛመዱ ችግሮች ይታያሉ።

አመላካች ምርመራዎች፡-

ሀ. መሰረታዊ የላብራቶሪ ናሙና ምርመራዎች

የመጀመሪያ ደረጃ እብጠት በተከሰተባቸዉ ታካሚዎች ላይ የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምርመራ ማካሄድ ያስፈልጋል። የላቦራቶሪ ምርመራዎች

1. በሽንት ውስጥ ከፍተኛ የፕሮቲን መጥፋትን ፣
2. ዝቅተኛ የደም ፕሮቲን መጠንን እንዲሁም፤
3. ከፍተኛ የኮሌስትሮል መጠንን ማረጋገጥ ይኖርባቸዋል።

1. የሽንት ናሙና ምርመራዎች

• የሽንት ምርመራ ለኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምርመራ ጥቅም ላይ የሚውለው የመጀመሪያው ምርመራ ነው። በጤነኛ ሰው ላይ፣ የሽንት መደበኛ ምርመራ ጥቃቅን የፕሮቲን (አልቡሚን) መጠን ያሳያል። በማንኛውም ሰዓት በሚወ ሰድ የሽንት ናሙና ውስጥ 3+ ወይም 4+ ፕሮቲን መኖሩ የኔፍሮቲክ ሲንድ ሮምን የሚጠቁም ነው። ነገርግን በሽንት ውስጥ የአልቡሚን መኖር የኔፊ ሮቲክ ሲንድሮም የተለየ የምርመራ ማረጋገጫ አለመሆኑን ያስታውሱ። የፕ ሮቲን በሽንት መጥፋትን ብቻ ይጠቁማል። የሽንት ፕሮቲን መጥፋት ትክ ክለኛውን ምክንያት ለማወቅ ተጨማሪ ምርመራዎች አስፈላጊ ይሆናሉ።
• ህክምና ከተጀመረ በኋላ ህመምተኛው ለህክምና የሚሰጠውን ምላሽ ለመገምገም በየጊዜው የሽንት ምርመራ ይካሄዳል። በሽንት ናሙና ምር መራዎች ውስጥ ፕሮቲን አለመኖሩ ለሕክምና አዎንታዊ ምላሽ መኖሩን አመላካች ነዉ። በግል ለሚደረግ ቁጥጥር፤ በሽንት ውስጥ ያለው ፕሮቲን በቤት ውስጥ የሽንት ዲፕስቲክን በመጠቀም ተገማች ሊሆን ይችላል።
• በሽንት ናሙና ዉሰጥ፤ በአጉሊ መነጽር ምርመራ ውስጥ ብዙውን ጊዜ ቀይ የደም ሴሎች እና ነጭ የደም ሴሎች አይገኙም።
• በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ በሽንት ውስጥ የፕሮቲን መጥፋት በአንድ ቀን ውስጥ ከ 3.5 ግራም በላይ ነው። በ 24 ሰዓታት ውስጥ የጠፋው የፕሮቲን መጠን በ 24 ሰዓት የሽንት መሰብሰብ ወይም ይበልጥ አመቺ በሆነው የሽንት ፕሮቲን / ክሪአትኒን ሬሾ ሊገመት ይችላል። እነዚህ ምርመ ራዎች የጠፋውን የፕሮቲን መጠን በትክክል ያቀርባሉ እንዲሁም የፕሮቲን መጥፋት መለስተኛ ፣ መካከለኛ አልያም ደግሞ ከባድ መሆኑን ይለያሉ። በ 24 ሰዓታት ውስጥ የሽንት ፕሮቲን መጥፋት መገመት መቻሉ፤ ለምር መራ እና ለሕክምና ምላሽ መከታተል ጠቃሚ ነው።

2. የደም ናሙና ምርመራዎች፡-

• ከፍተኛ መጠን ያለዉና፤ በሽንት የሚገኝ የ ፕሮቲን መጠን ጋር አብሮ የሚሄድ የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምልክቶች ከተለምዶ ዝቅተኛ የሆነ የደም አልቡሚን መጠን (ከ 3 ግ / ድ.ግ. በታች) እና በደም ምርመራዎች ውስጥ ከፍ ያለ ኮሌስትሮል (ሃይፐርኮሌስትሮሌሚያ) ናቸው።
• በኤምሲዲ ምክንያት የመጣ የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ የሴረም ክር ያትኒን መጠን መደበኛ ነው እንደ ኤፍኤስጂስ እንዳሉ ሌሎች የኒፍሮቲክ ሲንድሮም ዓይነቶች በጣም ከባድ የኩላሊት ጉዳት በተከሰተባቸው ታካ ሚዎች ላይ ግን ከፍ ሊል ይችላል። የሴረም ክሬቲንቲን የሚለካው አጠቃ ላይ የኩላሊት ሥራን ይሆናል።
• የሙሉ የደም ሴል ምርመራ (ሲ.ቢ.ሲ) በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች ላይ የሚ ደረግ መደበኛ የደም ምርመራ ዓይነት ነው።

ለ. ተጨማሪ ምርመራዎች፡-

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም በምርመራ ከተረጋገጠ በኋላ ፣ ተጨማሪ ምርመራዎች በምርጫ ይከናወናሉ። እነዚህ ምርመራዎች የኔፊሮቲክ ሲንድሮም የመጀመሪያ እንደሆነ ወይም በሌላ በሽታ ምክንያት ከሆነ ይወስናሉ ፤ እናም ተያያTh ችግሮች መኖራቸውን ይለያል።

1. የደም ምርመራዎች

• የደም ስኳር ፣ የደም ኤሌክትሮላይቶች ፣ ካልሲየም እና ፎስፈረስ።
• የኤችአይቪ ፣ የሄፐታይተስ ቢ እና ሲ እና የቪ.ዲ.አር.ኤል ምርመራ ምርመራ።
• ማሟያ ጥናቶች (ሲ3, ሲ4) እና ኤ.ኤስ.አር ልኬት።
• ጂኤች

2. የራዲዮሎጂ ምርመራዎች፡-

• የሆድ አልትራሳውንድ የሚከናወነው የኩላሊቱን መጠን እና ቅርፅ ለመለ የት እና እብጠት ፣ የኩላሊት ጠጠር ፣ የቋጠሩ እጢዎች ወይም ሌላ ያልተ ለመደ ሁኔታ መኖር አለመኖሩን ለመለየት ነው።
• የደረት ኤክስሬይ የሚከናወነው ኢንፌክሽኖችን መኖር ወይም አለመኖራቸ ውን ለማሳየት ነው።

3. የኩላሊት ባዮፕሲ

የኩላሊት ባዮፕሲ የኒፍሮቲክ ሲንድሮም ዋና ምክንያት ወይም መንስኤ ለማወቅ የሚያገለግል በጣም እናም ጠቃሚ ምርመራ ነው። በኩላሊት ባዮፕሲ ውስጥ አንድ ትንሽ የኩላሊት ቲሹ ተወስዶ በቤተ ሙከራ ውስጥ ይመረመራል። (ለተጨማሪ መረጃ ምዕራፍ 4 ን ያንብቡ)።

ህክምና

በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ የሕክምና ግቦች ምልክቶችን ማስታገስ ፣ በሽንት የፕሮቲን መጥፋትን ለማስተካከል ፣ ችግሮችን ለመከላከል እና ለማከም እንዲሁም ኩላሊቱን ለመጠበቅ ነው። የዚህ ህመም ሕክምና ብዙውን ጊዜ ለረጅም ጊዜ (ዓመታት) ይቆያል።

1. የአመጋገብ ሰርአት ጥቆማዎች

እብጠት ላለው ህመምተኛ የአመጋገብ ገደቡ አንዴ ውጤታማ በሆነ ህክምና እብጠቱ ከተመለሰ በኋላ ይለያል።

• እብጠት በተከሰተበት ህመምተኛ:- ፈሳሽ መከማቸትን እና እብጠትን ለመከላከል የገበታ ጨው መገደብ እንዲሁም ብዙ በሶዲየም ያላቸው ምግቦችን ማስወገድ። ፈሳሽ መገደብ ብዙውን ጊዜ አስፈላጊ አይሆንም።

በየዕለቱ፤ ከፍተኛ መጠን ያለው ስቴሮይድ የሚወስዱ ታካሚዎች፤ የደም ግፊት የመጨመር አደጋን ለመቀነስ እብጠት ባይኖርም እንኳ የጨው አጠቃቀም መጠንን መገደብ አለባቸው።

እብጠት ላላቸው ህመምተኞች የሽንት ፕሮቲን መጥፋትን ለመተካት እና የተመጣጠነ ምግብ እጥረትን ለመከላከል በቂ መጠን ያላቸው ፕሮቲኖች መውሰድ አለባቸው። ለእነዚህ ሕመምተኞች በቂ መጠን ያለው ካሎሪ እና ቫይታሚኖችም መውሰድ ይጠበቅባቸዋል።

• ከምልክት ነፃ በሆነ ህመምተኛ ዘንድ:- ምልክቱ ባልተሰተዋለባቸዉ ወቅት የአመጋገብ ሰርአት መደበኛና ጤናማ ሆኖ የሚቀጥል ይሆናል። አላ ስፈላጊ የሆኑ የአመጋገብ ገደቦችን ማስወገድም ተገቢ ነዉ። የጨው እና ፈሳሽ መጠነ ገደብን ያስወግዱ። በቂ መጠን ያለው ፕሮቲኖችን ይውሰዱ። የኩላሊት መጎዳትን ለመከላከል፤ በመጠናቸዉ ከፍ ያሉ የፕሮቲን ይዘት ያላቸዉ ምግቦችን ያስወግዱ በተጨማሪም የኩላሊት ችግር በሚኖርበት ጊዜ፤ የፕሮቲን መጠንን ይቆጣጠሩ። ፍራፍሬዎችን እና አትክልትን መመ ገብን ያዘወትሩ። የደም ኮሌስትሮል ደረጃን ለመቆጣጠር በአመጋገብ ውስጥ የስብ መጠንን መቀነስ በአንጻሩ ተገቢ ይሆናል።

2. የመድኃኒት ሕክምና

ሀ. ዒላማ የተደረገበት የመድኃኒት ሕክምና

• የስቴሮይድ ህክምና:- ፕሬድኒሶሎን (እስቴሮይድ) በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ በሽተኛው እንዲያገግም የሚሰጥ መደበኛ ሕክምና ነው። አብዛ ኛዎቹ ልጆች ለዚህ መድሃኒት ምላሽ ይሰጣሉ። እብጠት በሽንት ውስጥ ያለው እና ፕሮቲን በ1-4 ሳምንታት ባሉት ጊዜ ውስጥ ይጠፋሉ (ከፕሮቲን ነፃ የሆነ ሽንት እንደ ማገገም ምልክት ይታያል)።
• ተለዋጭ ሕክምና:- ለስቴሮይድ ሕክምና ምላሽ የማይሰጡ እና በሽንት ውስጥ ፕሮቲን አልባ በመሆን የቀጠሉ አነስተኛ ቁጥር ያላቸው ልጆች እንደ የኩላሊት ባዮፕሲ የመሰለ ተጨማሪ ምርመራ ማድረግ ያስፈልጋቸ ዋል። በእንደዚህ ዓይነት ታካሚዎች ዘንድ ጥቅም ላይ የሚውሉ ተለዋጭ መድኃኒቶች ሌቫሚሶል ፣ ሳይክሎፎስፋማይድ ፣ ሳይክሎስፖሪን ፣ ታክሮሊ መስ እና ማይኮፌኖሌት ሞፌትል (ኤምኤምኤፍ) ናቸው። እነዚህ ተለዋጭ መድሃኒቶች ከስቴሮይድ ህክምና ጋር አብረው ጥቅም ላይ የሚውሉ ሲሆን፤ የስቴሮይድ መጠን በሚቀነስበት ጊዜ ማገገምን ለመጠበቅ የሚ ያግዜ ይሆናል።

ለ. አጋTh የመድኃኒት ሕክምናዎች

• የሽንት ምርትን ለመጨመር እና እብጠትን ለመቀነስ የሚያሸኑ መድኃኒ ቶች ይወሰዳሉ። ከመጠን በላይ መጠቀማቸው የኩላሊት እክል ሊያስከ ትል ስለሚችል በሀኪም ቁጥጥር ስር ብቻ መጠቀም ይኖርባቸዋል።
• አንጂዪቲንሲን-መለወጥ ኤንዛይም (ኤ.ሲ.ኢ) አጋቾች እና የአንጂዪቲንሰን ተቀባይ አጋቾች (ኤ.አር.ቢ.ዎች) የደም ግፊትን ለመቆጣጠር እና የፕሮቲን አዘል ሽንት እጦትን ለመቀነስ ይረዳሉ።
• ኢንፌክሽኖችን ለማከም አንቲባዮቲክ መድህኒቶች (ለምሳሌ ባክቴሪያል ሴፕሲስ ፣ ፔሪቶናይቲስ ፣ የሳንባ ምች)።
• ኮሌስትሮልን ለመቀነስ እና የልብ እና የደም ቧንቧ ችግር አደጋን ለመከላ ከል እስታቲኖች (ሲምቫስታቲን ፣ አቶርቫስታቲን ፣ ሮሱቫስታቲን)።
• ካልሲየም ፣ ቫይታሚን ዲ እና ዚንክ በኪኒን መውሰድ።
• ከስትሮስትሮይድ ጋር በተዛመደ የሆድ ቁስለትን ለመከላከል የጨጓራ መድህኒቴች።
• የአልቡሚን አይ.ቪ ውጤቶች ለአጭር ጊዜ ብቻ የሚቆዩ በመሆናቸው በአ ጠቃላይ እምብዛም ጥቅም ላይ አይውሉም።
• እንደ ዎርፋሪን (ኮማዲን) ወይም ሄፓሪን ያሉ የደም ማቅጠኛዎች የደም መርጋት መፈጠርን ለማከም ወይም ለመከላከል ያስፈልጉ ይሆናል።

3. የመነሻ ምክንያቶች ህክምና

እንደ የስኳር በሽታ የኩላሊት በሽታ ፣ ሉፐስ ተያያTh የኩላሊት በሽታ አሚሎይዶይስ ወዘተ ያሉ በሽታዎችን በበቂ ማከም አስፈላጊ ነው። ኔፍሮቲክ ሲንድሮምን ለመቆጣጠር የእነዚህ ችግሮች ትክክለኛ ሕክምና አስፈላጊ ነው።

4. አጠቃላይ ምክር

• የኔፋሮቲክ ሲንድሮም ለብዙ ዓመታት የሚቆይ በሽታ ነው። ታካሚው እና ቤተሰቡ ስለ በሽታው ምንነት; ጥቅም ላይ ስለዋለው የመድኃኒት ዓይነት እና የጎንዮሽ ጉዳቱ; ስለህመም መከላከያ እና የህመሙ የመጀመ ሪያ ህክምና ጥቅሞች መማር አለባቸው። እብጠት በሚከሰትበት ጊዜ ተጨማሪ እንክብካቤ አስፈላጊ መሆኑን እኖም በሚያገግምበት ጊዜ ታካሚው እንደ መደበኛ ልጅ መጫወት እንዳለበት ማወቅ አለብን።
• በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ የስቴሮይድ ሕክምናን ከመጀመርዎ በፊት ኢንፌክሽኑ በበቂ ሁኔታና በአግባቡ መታከም አለበት።
• የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ያለባቸው ልጆች ለትንፋሽ እና ለሌሎች ኢንፌክሽ ኖች የተጋለጡ ናቸው። ስለሆነም በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ የኢንፌ ክሽኖች ቅድመ ምርመራ እና ህክምና በጣም አስፈላጊ ነው ምክንያቱም ታካሚው ህክምና በሚቀበልበት ጊዜም ቢሆን ኢንፌክሽኑ ወደ የተቆጣጠ ርነውን ህመም መልሶ እነዲከሰት አልያም እንዲያገረሽ ያደርጋል።
• ኢንፌክሽኑን ለመከላከል ቤተሰቡ እና ህፃኑ ንጹህ ውሃ እንዲጠጡ ፣ እጅን በደንብ እንዲታጠቡ እና የተጨናነቁ አካባቢዎችን መገኘትን በማስወገድ አልያም ከተላላፊ ህመም ካለባቸዉ ሰዎች በመራቅ ወይም ደገሞ በተቻለ መጠን ንክኪን በማሰወገድ መጠበቅ ይኖርባቸዋል።
• የስቴሮይድ ሕክምና ሲጠናቀቅ መደበኛ ክትባት መውሰድ ይመከራል።

5. የህመምተኛ ቁጥጥር እና ክትትል፡-

• የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ረዘም ላለ ጊዜ (ዓመታት) ሊቆይ ስለሚችል ፣ በሚ መከረው መሠረት ከሐኪም ጋር መደበኛ ክትትል ማድረግ አስፈላጊ ነው። በክትትል ወቅት ህመምተኛው በሽንት ውስጥ የፕሮቲን መጥፋትን ፣ ክብ ደትን ፣ የደም ግፊትን ፣ ቁመትን ፣ የመድኃኒት የጎንዮሽ ጉዳትን እና ሌሎች ችግሮችን ሀኪሙ ይገመገማል።
• ታካሚዎች እራሳቸውን በተደጋጋሚ መመዘን አለባቸው። የክብደት ሰንጠ ረTh ፈሳሽ መጨመር ወይም መጥፋትን ለመቆጣጠር ይረዳል።
• ቤተሰቡ በቤት ውስጥ ሽንትን ለፕሮቲን በመደበኛነት እንዲፈትሹ እና የሽንት ምርመራ ውጤቶችን እና መጠኑን እና የሁሉም መድሃኒቶች ዝርዝር ማስታወሻ ደብተር እንዲጠብቁ መማር አለባቸው። እንደገና በሽታው ከተ መለሰ በፍጥነት ለማወቅ እና ህክምናውም ቶሎ እንዲሰጥ ይረዳል።

ፕሬኒሶሎን በነፍሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ ለምን እና እንዴት ይሰጣል?

• የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ሕክምና ላይ ለመጀመሪያ ጊዜ የምንጠቀመው በሽ ታውን የሚያስተካክልና በሽንት ውስጥ የፕሮቲን መጥፋትን የሚያቆም መድሀኒት ፕሪኒሶሎን (ስቴሮይድ) ነው።
• ሐኪሙ የፕሪኒሶሎንን አወሳሰድ፣ መጠን ፣ ቆይታ እና ዘዴን ይወስናል። የሆድ መቆጣትን ለማስወገድ ታካሚው ይህንን መድሃኒት በምግብ እን ዲወስድ ይመከራል።
• ለመጀመሪያው ህመም ብዙውን ጊዜ መድኃኒቱ በሦስት ደረጃዎች ተከፍሎ ለ 4 ወራት ያህል ይሰጣል። መድሃኒቱ በመጀመሪያ ከ 4 እስከ 6 ሳምንታት በየቀኑ ይሰጣል። በመቀጠልም አንድ ቀን እየተዘለለ ጠዋት ላይ። በመጨረሻም የፕሪኒሶሎን መጠን ቀስ በቀስ እየቀነሰ ከዚያ በኋላ ይቋረጣል። የኔፍሮቲክ ሲንድሮም እንደገና ሲመላለስ የሚደረገው ሕክምና ለመጀመሪያው ጊዜ ከሚሰጠው ሕክምና የተለየ ነው።
• ህክምናው ከ 1 እስከ 4 ባሉት ሳምንታት ውስጥ ታካሚው ከምልክት ነፃ ሲሆን በሽንት ውስጥ ያለው የፕሮቲን ፍሰት ይቆማል። ዳግመኛ እንዳይመ ላለስ ለመከላከል ሐኪሙ እንደመከረው ሕክምናውን ማጠናቀቅ በጣም አስፈላጊ ነው። አንድ ሰው የፕሪኒሶሎን የጎንዮሽ ጉዳቶችን በመፍራት ህክ ምናውን ማቋረጥ የለበትም።

የፕሪኒሶሎን የጎንዮሽ ጉዳቶች ምንድ ናቸው?

ኔፍሮቲክ ሲንድሮም ለማከም ፕረዲኒሶሎን በጣም በተለምዶ ጥቅም ላይ የሚውለው መድሃኒት ነው። ብዙ የጎንዮሽ ጉዳቶች ሊኖሩ ስለሚችሉ ይህ መድሃኒት በሕክምና ቁጥጥር ስር በጥብቅ መወሰድ አለበት።

የአጭር ጊዜ ጉዳቶች

የተለመዱ የአጭር ጊዜ የጎንዮሽ ጉዳቶች የምግብ ፍላጎት መጨመር ፣ ክብደት መጨመር ፣ የፊት መወፈር ፣ የሆድ ህመም እና ቁስለት ፣ ለበሽታ ተጋላጭነት ፣ የስኳር በሽታ እና የደም ግፊት ተጋላጭነት ፣ ብስጭት ፣ የቆዳ ህመም እና የፊት ፀጉር ከመጠን በላይ እድገት ናቸው።

የረጅም ጊዜ ጉዳቶች

የተለመዱ የረጅም ጊዜ የጎንዮሽ ጉዳቶች የክብደት መጨመር ፣ በልጆች ላይ እድገት መቀነስ ፣ ቀጭን ቆዳ ፣ በጭኖች ፣ በክንድ እና በሆድ አካባቢ ላይ የሰንተረር ምልክቶች ፣ የቁስል ማሻር የጊዜ ቆይታ ከፍ በሎ መታየት፣ የዓይን ሞራ ግርዶሽ እየበሰለ አልያም እየተባባሰ መሄድ ፣ ሃይፐርሊፒዲያሚያ ፣ የአጥንት ላይ ህመሞች ማለትም (ኦስቲዮፖሮሲስ ፣ የታፋ የነርቭ ችግሮች) እና የጡንቻ መዛል መስተዋል የመሰሉጥ ናቸዉ።

በርካታ የጎንዮሽ ጉዳቶች ቢኖሩም ስቴሮይድስ ለኔፍሮቲክ ሲንድሮም ሕክምና ለምን ጥቅም ላይ ይውላሉ?

የኮርቲኮስቴሮይድስ ከባድ የጎንዮሽ ጉዳቶች ይታወቃሉ ነገር ግን በተመሳሳይ ወቅትም ቢሆን፤ ያልታከመ የኔፍሮቲክ ሲንድሮም አደጋ ሊያስከትል ይችላል።

የኔፋሮቲክ ሲንድሮም በሰውነት ውስጥ ከባድ እብጠት እና ዝቅተኛ የፕሮቲን መጠን ሊያስከትል ይችላል። ያልታከመ በሽታ እንደ ኢንፌክሽኖች ተጋላጭነት ፣ የሰውነት መድረቅ ፣ የደም ሥሮች እና የደም ቧንቧዎችን መዘጋት፣ የልብ ምትን መድከም እና የሳንባ ህመምን ፣ የስብ መጠን መጨመር ፣ የተመጣጠነ ምግብ እጥረት እና የደም ማነስ የመሳሰሉ በርካታ ችግሮች ሊያስከትሉ ይችላሉ። የኔፍሮቲክ ሲንድሮም የተከሰተባቸዉ ልጆች ብዙውን ጊዜ ባልታከመ የኢንፌክሽን ችግር ምክንያት ህይወታቸዉ ያልፋል።

በልጅነት ዕደሜ ዘመን ወቅት፤ ኔፊሮቲክ ሲንድሮም ውስጥ የኮርቲኮስቴሮይድስ በመጠቀም የሟቾች መጠን ወደ 3 በመቶ እንዲቀንስ ማደረግ ተችሏል። ተገቢው የህክምና ቁጥጥር በሚደረግበት ጊዜ በአንጻሩ የኮርቲሲቶሮይድ ሕክምናው በጣም ጠቃሚ እና አነስተኛ ጉዳት ያለው አማራጭ ነው። አብዛኛዎቹ የስቴሮይድ ጎንዮሽ ጉዳቶች ሕክምናው ተቋረጠ በኋላ ከጊዜ በኋላ ይወገዳሉ።

በሕክምናው ሂደት ዉስጥ ሊገኙ የሚችሉ ጥቅሞችን ለማግኘት እና የሕመምን ሕይወት-ሊያሳጡ የሚችሉ ጉዳችን ለማስወገድ ፣ የኮርቲስተሮይድ አንዳንድ የጎንዮሽ ጉዳቶች መከሰታቸው የማይቀር ነው።

ለኔፍሮቲክ ሲንድሮም የተጋለጠ ልጅ ውስጥ በመጀመሪያ የስቴሮይድ ሕክምና እብጠት እየቀነሰ እና ሽንት ከፕሮቲን ነፃ ይሆናል ፣ ግን በሦስተኛው ወይም በአራተኛው ሳምንት የስቴሮይድ ሕክምና ወቅት የፊት ገጽ እብጠት በድጋሚ ይታያል ፤ ለምን?

ሁለት የስቴሮይድ ውጤቶች፤ የምግብ ፍላጎት መጨመር እንዲሁም ክብደት እና የስብ ስርጭት መጨመር ናቸው። እነዚህ ወደ ክብነት ቅርጽ የሚያመራ ወይም ያበጠ ፊት ወደ ማስከተል ይወስዳሉ። በስትሮይድ ህክምና ሂደት ዉስጥ ፤ በሦስተኛው ወይም በአራተኛው ሳምንት ውስጥ ክብ ቅርጽ ያለው ፊት ይታያል ፣ ይህም በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምክንያት የሚመጣውን እብጠት ሊመስል ይችላል።

አንድ ሰው በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምክንያት የፊት እብጠትን ከስትሮይድ ከሚመነጭ ክብ ቅርጽ ፊት እንዴት ይለያል?

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም እብጠት የሚጀምረው በአይን እና በፊቱ ዙሪያ ባለ እብጠት ነው። በኋላ እብጠት በእግር ፣ በእጆች እና በመላ ሰውነት ላይ ይጀምራል። በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምክንያት የፊት እብጠት በማለዳ እና ወዲያውኑ ከእንቅልፋችን በኋላ በጣም የሚስተዋል ሲሆን ምሽት ላይ ብዙም አይስተዋልም።

በስትሮይድስ ምክንያት የሚከሰት እብጠት በአብዛኛው ፊትን እና ሆዱን ያካትታል ፣ እጆች እና እግሮች ግን መደበኛ ወይም ቀጭን ናቸው። በስትሮይድ ምክንያት የሚመጣ እብጠት ቀኑን ሙሉ አይቀየርም።

የእነዚህ ሁለት ተመሳሳይ ሁኔታዎች ልዩነት ልዩ ልዩ ባህሪዎች የስርጭት ቦታዎች እና የከፍተኛው ገጽታ የሚታይበት ጊዜ ናቸው። በተወሰኑ ታካሚዎች ውስጥ ለመለየት የደም ምርመራዎች ሊያስፈልጉ ይችላሉ። የኔፍሮቲክ ሲንድሮም እብጠት ላይ ፣ ዝቅተኛ የደም ውስጥ ፕሮቲን / አልቡሚን መጠን እና ከፍተኛ ኮሌስትሮል ይኖርባቸዋል። የሁለቱም መጠኖች መደበኛ ከሆነ የስቴሮይድ ውጤትን መሆኑን ያመለክታሉ።

በኔፍሮቲክ ሲንድሮም እና በስቴሮይድ የጎንዮሽ ጉዳቶች ምክንያት የሚመጣን የፊት እብጠት መለየት ለምን አስፈላጊ ነው?

በታካሚ ውስጥ ትክክለኛውን የሕክምና ዕቅድ ለመወሰን በኔፍሮቲክ ሲንድሮም እና በስቴሮይድ የጎንዮሽ ጉዳቶች ምክንያት እብጠትን መለየት አስፈላጊ ነው።

በኔፍሮቲክ ሲንድሮም ምክንያት እብጠት የስቴሮይድ መጠን መጨመር ፣ በአወሳሰድ ዘዴ ላይ ማሻሻያ ማድረግ ወይም አንዳንድ ጊዜ ሌሎች ልዩ መድኃኒቶችን በመጨመር እና የውሃ ክኒን (ዲዩሪክቲክ) መውሰድ ይፈልጋል።

በሌላ በኩል በስትሮይድስ ምክንያት የፊት ማበጥ የረጅም ጊዜ የስቴሮይድ መውሰድ ምልክት ነው ፣ እናም አንድ ሰው የመድኃኒቱን መርዝ በመፍራት ቅዱስ በሽታው ከቁጥጥር ውጭ አለመሆኑን በማሰብ የስቴሮይድ መጠንን በፍጥነት መቀነስ የለበትም። የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ለረጅም ጊዜ ቁጥጥር በሀኪሙ መሠረት የስቴሮይድ ሕክምናን መቀጠል አስፈላጊ ነው። በስቴሮይድ ምክንያት ያበጠ ፊት ለማከም ጥቅም ላይ መዋል የለበትም ፣ ምክንያቱም ውጤታማ አይሆንም እና ጉዳትም ሊያስከትል ይችላል።

በልጆች ላይ የኔፊሮቲክ ሲንድሮም እንደገና የመከሰቱ አጋጣሚ ምንድነው? ድጋሜ ምን ያህል ጊዜ ይከሰታል?

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም እንደገና የመመለስ እና የማገገም እድሎች በኔፍሮቲክ ልጅ ውስጥ ከ50-75% ያህል ናቸው። የመደጋገም እድል ከሕመምተኛ እስከ ህመምተኛ ይለያያል።

በነፍሮቲክ ሲንድሮም ሕክምና ውስጥ ስቴሮይድ ውጤታማ በማይሆንበት ጊዜ የትኞቹ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ?

ኔፊሮቲክ ሲንድሮም ሕክምናን በተመለከተ ስቴሮይድ ውጤታማ በማይሆንበት ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውሉ ሌሎች የተለዩ መድኃኒቶች ሌቫሚሶል ፣ ሳይክሎፎስፋማይድ ፣ ሳይክሎስፖሪን ፣ ታክሮሊመስ እና ማይኮፌኖሌት ሞፌትል (ኤምኤምኤፍ) ናቸው።

ኔፍሮቲክ ሲንድሮም ላለባቸው ሕፃናት የኩላሊት ባዮፕሲ አስፈላጊነት የሚጠቁሙ ምልክቶች ምንድናቸው?

በኒፍሮቲክ ሲንድሮም በተያዙ ሕፃናት ውስጥ የስቴሮይድ ሕክምናን ከመጀመርዎ በፊት የኩላሊት ባዮፕሲ ማድረግ አያስፈልግም። ግን የኩላሊት ባዮፕሲ የሚከተሉት በሚኖሩበት ጊዜ ይመከራል።

• በቂ መጠን ላለው የስቴሮይድ ሕክምና እየተሰጠ ህመምተኛው ምንም ወይም በቂ ያልሆነ ምላሽ ሲያሳይ (የስቴሮይድ መቋቋም)።
• በተደጋጋሚ የሚከሰት ወይም ለስቴሮይድ ጥገኛ የሆነ ኔፊሮቲክ ሲንድ ሮም። ለስቴሮይድ ጥገኛ በሆነ ኔፊሮቲክ ሲንድሮም ላይ ፣ የስቴሮይድ ሕክምናን ማቋረጥ የህመሙን መባባስ (በሽንት ውስጥ የፕሮቲን እንደ ገና መታየት) ያስከትላል ፣ እናም የስቴሮይድ ሕክምናን እንደገና ማቋቋም እና በመጨረሻም ጥገኝነትን ያስከትላል።
• የኔፊሮቲክ ሲንድሮም ያልተለመዱ ገጽታዎች ሲታዩ ፤ እንደ የሕይወት የመጀመሪያ ዓመት ላይ በሽታ መታየት ፣ ከፍ ያለ የደም ግፊት ፣ በሽንት ውስጥ የቀይ ሕዋሳት መኖር ፣ የኩላሊት ሥራ መበላሸትና ዝቅተኛ የደም ሲ 3 ደረጃ ሲኖር።

በአዋቂዎች ላይ የሚታይ መንስኤው ያልታወቀ የኔፊሮቲክ ሲንድሮም የስቴሮይድ ሕክምናን ከመጀመራቸው በፊት ለምርመራ የኩላሊት ባዮፕሲን ይፈልጋል።

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ቅድመ-ዕይታ ምንድነው እና በህክምናው ለማገገም የሚጠበቀው ጊዜ ምን ያህል ነው?

ትንበያው በኔፍሮቲክ ሲንድሮም መነሻ ምክንያት ላይ የተመሠረተ ነው። በልጆች ላይ በጣም የተለመደው የኒፍሮቲክ ሲንድሮም መንስኤ (mcd) ጥሩ ትንበያ ያለው ነው። አነስተኛ የለውጥ በሽታ ያለባቸው ሕፃናት ለስትሮይድ በጣም ጥሩ ምላሽ ይሰጣሉ እንዲሁም ሥር የሰደደ የኩላሊት በሽታ የመያዝ አደጋ የላቸውም።

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ያለባቸው ጥቂት ልጆች ለስቴሮቴራፒ ሕክምና ምላሽ አይሰጡም እና ተጨማሪ የደም ምርመራዎች እና የኩላሊት ባዮፕሲ ያስፈልጋቸዋል። እነዚህ የስቴሮይድ የተቋቋመ የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ያለባቸው ልጆች በአማራጭ መድኃኒቶች ሕክምና ይፈልጋሉ እናም ሥር የሰደደ የኩላሊት እክል የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው።

የኒፍሮቲክ ሲንድሮም የፕሮቲን ፍሰትን በተገቢው መንገድ በማከም ህፃኑ መደበኛ ጤንነት ይኖረዋል። በአብዛኛዎቹ ልጆች እንደገና መታመም ለብዙ ዓመታት (በልጅነት ጊዜ ሙሉ) ይከሰታል። ልጁ ሲያድግ ፣ እንደገና መታመም ድግግሞሽ ይቀንሳል። የነፍሮፊክ ሲንድሮም ሙሉ ፈውስ ብዙውን ጊዜ ከ 11 እስከ 14 ዓመት ዕድሜ መካከል ይከሰታል። እነዚህ ልጆች በጣም ጥሩ የሆነ ትንበያ አላቸው እናም እንደ አዋቂዎች መደበኛ ኑሮ ይመራሉ።

የኔፍሮቲክ ሲንድሮም ያለበት ሰው ሐኪም ማማከር ያለበት መቼ ነው?

የኔፊሮቲክ ሲንድሮም ያለበት ልጅ ቤተሰብ የሚከተሉት ከተከሰቱ ወዲያውኑ ዶክተር ማማከር አለባቸው።

• የሆድ ህመም ፣ ትኩሳት ፣ ማስታወክ ወይም ተቅማጥ።
• እብጠት ፣ ፈጣን ያልታወቀ የክብደት መጨመር ፣ የሽንት መጠን መቀነስ።
• የህመም ምልክቶች, ለምሳሌ. ልጁ መጫወት ካቆመ እና እንቅስቃሴ-አልባ ከሆነ።
• የማያቋርጥ ከባድ ሳል ትኩሳት ወይም ከባድ ራስ ምታት።
• ጉድፍ ወይም ኩፍኝ ከታየበት።