16: Doença Renal Policística

A doença renal policística (DRP) é a doença renal genética ou herdada mais comum; trata-se do crescimento de vários cistos nos rins. Em alguns países é a quarta maior causa de doença renal crônica. Na doença renal crônica, podem surgir cistos também no fígado, no cérebro, nos intestinos, no pancreas, nos ovários e no baço.

Qual a incidência da doença renal policística?

A incidência é igual em todas as raças, e ocorre igualmente em homems e mulheres; afeta cerca de 1 entre 1000 pessoas no mundo. Cerca de 5% de renais crônicos necessitando de diálise ou transplante têm doença renal policística.

Como são os rins afetados pela doença policística?

  • Na doença renal policística autosômica dominante múltiplos cistos (com líquido) aparecem em ambos os rins.
  • A dimensão dos cistos é variável (o dimetro varia do tamanho de uma cabeça de alfinete a 10cm ou mais).
  • Com tempo os cistos aumentam, exercendo pressão lenta, danificando o tecido saudável do rim.
  • Este dano resulta em hipertensão, perda de proteína na urina eD redução no funcionamento do rim, causando falência renal.
  • Com o tempo, depois de alguns anos, a doença crônica piora e resulta em grave deficiência renal (fase avançada da DRC), finalmente exigindo diálise ou transplante.

Sintomas

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Sintomas de doença policística dos rins

Muitas pessoas com DRP dominante vivem décadas sem desenvolver sintomas. A maioria dos pacientes apresenta sintomas depois de 30 a 40 anos de idade. Os sintomas comuns de doença policistica são:

  • Pressão arterial alta.
  • Dores nas costas, dores nos flancos em ambos os lados e/ou estômago inchado.
  • Sensação de grande massa/protuberancia no abdômen.
  • Sangue ou proteína na urina.
  • Infeção recorrente do trato urinário e cálculos renais.
  • Sintomas de doença renal crônica devido a perda progressiva das funções dos rins.
  • Sintomas devido a cistos em outras partes do corpo, como o cérebro, fígado, intestinos, etc.
  • Complicações que podem ocorrer em pacientes com doença renal policística são aneurisma cerebral, hérnia nas paredes do estômago, infecções nos cistos do figado, diverticulite, cistos no cólon e anormalidades da válvula no coração. Cerca de 10% de pacientes com doença policística desenvolvem aneurisma cerebral. Em casos de aneurisma cerebral, o enfraquecimento das paredes dos vasos sanguíneos resulta em abaulamento cerebral causando dores de cabeca, com risco de ruptura, que pode resultar em hemorragia ou mesmo morte.

Todas as pessoas afetadas com doença renal policística têm falência renal?

Não. A falência renal não ocorre em todos pacientes com doença olicística. Cerca de 50% dos pacientes com doença policística rão insuficiência renal por volta dos 60 anos, e cerca de 60% por olta dos 70. O risco de pacientes com DRP desenvolverem doença nal crônica é alta se forem do gênero masculino, diagnosticados nda jovens, pressão arterial alta, proteína ou sangue na urina em de dimensão maior.

DRP é a doença renal hereditária mais comum e,
em alguns países, a quarta maior causa de DRC.

Diagnóstico

Cap. 16 Doença Renal Policística 117.

Diagnóstico da doença renal policística

Os exames feitos para o diagnóstico de DRP são:

  • Ultrassom dos rins: É o exame comumente usado no diagnóstico porque é seguro, simples sem perigo, indolor e menos dispendioso.
  • Tomografia computadorizada ou ressonancia magnéticatc do rim: São mais precisos, mas mais caros. Podem podem revelar cistos pequenos, que o ultrassom não revela.
  • Pesquisa da família: Se a doença renal policística é herdada, a criança tem 50% de probabilidade de desenvolver a doença. Portanto, a pesquisa precoce dos membros da família do paciente com doença renal policística ajuda no diagnóstico da DRP.
  • Exames para avaliar os efeitos de doença policística nos rins: O exame de urina é feito para verificar presença de sangue ou proteína na urina. O exame de creatinina no sangue avalia e controla a função do rim.
Dores laterais e abdominais e sangue na urina aos
40 anos são os sintomas mais comuns de DRP.

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  • Diagnóstico acidental: Feito em exame de rotina ou através de ultrassom feito para examinar outras doenças.
  • Exame de análise de ligação de gene: Exame de sangue específico para verificar que o membro da família tem o gene de doença policística. Só deve ser feito se os exames de imagem nada mostrarem. Está disponível em poucos centros, é muito caro, e raramente feito para fins de diagnóstico

Que membros da familia do paciente com DRP devem ser avaliados para verificar a presença da doença?

Irmãos, irmãs e filhos do paciente devem ser avaliados. Além disto, irmãos e irmãs dos pais de quem o paciente herdou a doença também devem ter o histórico feito.

E verdade que todos os filhos do paciente correm o risco de ter a mesma doença?

Não. A DRP é herdada no caso de a mãe ou o pai ter DRP autosômia dominante, com 50% de possibilidade de os filhos desenvolverem a doença.

A DRP é hereditária; deve-se considerar a
pesquisa familiar em adultos.

Prevenção

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Prevenção da doença renal policística

Atualmente não existe tratamento para prevenir a formação ou retardar o crescimento de cistos na doença policística dos rins. A pesquisa dos membros da familia e o diagnóstico precoce têm várias vantagems.

O diagnóstico precoce oferece a oportunidade de tratar a doença policística da melhor maneira. Com o diagnóstico precoce e o tratamento de pressão arterial alta, evita-se o desenvolvimento ou o agravamento da falência renal na doença policística dos rins. Modificações no estilo de vida e na dieta protegem os rins e o coração. A maior desvantagem da pesquisa familiar é a ansiedade da pessoa quanto a doença sem ter sintomas e sem necessitar de tratamento.

Por que não é possivel reduzir a incidéncia da doença renal policística?

A doença renal policística é geralmente diagnosticada por volta dos 40 anos. A maioria das pessoas tem filhos antes disso, não sendo possível evitar a transmissão.

O tratamento tem a finalidade de retardar doença renal crônica,
tratar as infecções dos rins, cálculos e dores de estomago.

Tratamento

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O tratamento da doença renal policística

A DRP não é curável, mas necessita de tratamento. Por quê?

  • Para proteger os rins e retardar o progresso da doença renal crônica na fase avançada da doença e, assim, prolongar a sobrevivência.
  • Para controlar os sintomas e prevenir complicações.

Medidas importantes no tratamento da doença policística dos rins, são:

  • O paciente é assintomático durante muitos anos após o diagnóstico e não necessita de qualquer tratamento. Tais pacientes necessitam checkup periódico e monitoramento.
  • Rigoroso controle da pressão arterial ajuda a retardar o progresso da doença renal policística.
  • Controle da dor com drogas que não causam danos nos rins (como aspirina ou acetaminofen). Dores recorrentes ou crônicas ocorrem na doença policística devido a expansão dos cistos.
  • Tratamento rápido e adequado das infeções do trato urinário com antibióticos apropriados.
  • Tratamento precoce de cálculos renais.
  • Beber muito líquido, caso os pacientes não tenham inchaços. Isto ajuda a prevenir infeções do trato urinário e cálculos renais.
  • Tratamento meticuloso da doença renal crônica, conforme mencionado nos capítulos 10 a 14.
  • Em alguns pacientes a drenagem cirúrgica ou radiológica dos cistos pode ser indicada devido a dores, hemorragia, infecção ou obstrução

Quando deve o paciente com doença renal policística consultar o médico?

Deve consultar o médico imediatamente se desenvolver :

  • Febre, dores inesperadas no abdômen ou urina vermelha.
  • Dor de cabeça grave ou recorrente.
  • Dano acidental ao rim aumentado.
  • Dores no tórax, grave perda de apetite, vômitos violentos, fraqueza acentuada dos músculos, confusão mental, sonolência, inconsciência ou convulsões