22: Nephrotic Syndrome

Ugonjwa wa figo unaosababisha kuvimba mwili.(Nephrotic Syndrome)

Huu ni ugonjwa unaotokana na kupoteza protini nyingi mwilini.Hujulikana kwa kupata protini kidogo mwilini, mafuta mengi(cholesterol) na kuvimba mwili.Ugonjwa huu unaweza kutokea kwa mtu wa umri wowote lakini mara nyingi hutokea kwa watoto.Mgonjwa anaweza kujikuta katika mzunguko wa kupona na kuugua tena na tena: nafuu baada ya dawa,kukonda, kuacha dawa ,kuvimba tena na mzunguko huu ukiendelea kwa muda mrefu hata kwa miaka. Jambo hili huwa la wasiwasi kwa mgonjwa na familia yake pia.

Ugonjwa wa kuvimba ni upi?

Figo huwa kichungi kinachochuja uchafu na maji kutoka kwenye damu hadi kwenye mkojo. Ukubwa wa matundu ya kichungi hiki ni madogo sana na kwa hiyo kwa hali ya kawaida,protini ambayo ni kubwa haipiti hadi kwenye mkojo.Mtu anapopata ugonjwa huu,matundu ya kichungi cha figo hupanuka hivyo protini hupita kuingia kwenye mkojo.Kwa sababu ya kupoteza protini nyingi kwenye mkojo, protini hupungua kwenye damu.Damu inapokuwa na protini kidogo,husababisha mwili kuvimba.Ukali wa mwili kuvimba hutegemea kiasi cha protini iliyopotea. Kazi ya figo huwa kawaida kwa wagonjwa wengi wenye ugonjwa wa kuvimba.

Chanzo cha ugonjwa wa figo wa kuvimba ni nini?

Kwa watoto kama asilimia tisini,chanzo cha hali hii hakijulikani.Hali hii kwa kawaida husababishwa na magonjwa mengine manne.Mishipa inayochuja damu kudhoofika,sehemu ya mishipa kukauka,utando wa mishipa kuwa mwembamba au mishipa kuwa na uvimbe uchungu.Kuna aina mbili ya ugonjwa huu;inayosababishwa na kasoro katika sehemu ya figo inayochuja damu na inayosababishwa na magonjwa mengine.Uchunguzi unapofanywa lazima chanzo kinachotokana na hali zingine zichunguzwe kwa kuwa wakati mwingine huwa ni lazima pawe na uchunguzi wa matatizo mengine (diagnosis of exclusion). Kwa chini ya asilimia 10%, chanzo cha ugonjwa huu wa kuvimba ni matokeo ya shida nyingine kama maambukizi, matumizi ya dawa fulani fulani, saratani, hali ya kuridhi, kisukari, SLE, Amiloidosisi ….na mengineyo.

Mishipa ya figo kudhoofika

Hali hii ndiyo husababisha ugonjwa huu wa kuvimba kwa asili mia 90% ya watoto walio chini ya miaka sita, chanzo cha ugonjwa wao wa kuvimba hakijulikani na asilimia sitini na tano ya watoto wenye umri mkubwa zaidi ya miaka sita.

Katika ugonjwa huu unaosababishwa na protini kutoka kwenye mkojo, kama shinikizo la damu ni kawaida,mkojo hauna damu na kreatinini ni kawaida,basi kuna uwezekano mkubwa kuwa chanzo cha hali hii ni mishipa kudhoofika.Hali hii hutibika rahisi kwa kutumia dawa za kuongeza nguvu mwilini. Asili mia 90% ya wagonjwa wote hupata nafuu kwa kutibiwa na steroids.

Dalili

Dalili za ugonjwa wa kuvimba

• Unaweza kumpata mtu yeyote lakini sanasana watoto wa miaka miwili hadi minane.Huwapata wavulana zaidi kuliko wasichana.
• Dalili ya kwanza katika watoto ni kuvimba macho na uso wote, Kwa sababu ya kuvimba macho,mgonjwa anaweza kufikiri ni ugonjwa wa macho.
• Uso na macho huvimba sana asubuhi na hupungua jioni.
• Muda unavyopita, mwili wote, miguu, mikono na tumbo huvimba pia na uzito huongezeka.
• Kuvimba kunaweza kutokea baada ya maambukizo ya kifua au homa.
• Ukiondoa kuvimba, mtu huwa kawaida, hana dalili nyingine na huendelea na shughuli zake.
• Mkojo hupungua.
• Mkojo huwa na povu na ukidondoka kwenye sakafu hubaki peupe panapokauka kwa sababu ya albumin iliyopo kwenye mkojo.
• Mkojo mwekundu, kushindwa kupumua, shinikizo la juu la damu huwa ni nadra katika ugonjwa huu.

Je athari ya ugonjwa huu wa kuvimba ni nini?

Athari zinazoweza kutokea kwa wagonjwa wa kuvimba ni kuongezeka kwa uwezekano wa kupata maambukizi, damu kuganda kwenye mishipa (deep vein thrombosis), utapiamlo, anemia, ugonjwa wa moyo kutokana na kiwango cha juu cha kolesteroli na trigliserides,figo kufeli na madhara yanayoambatana nayo.

Uchunguzi

Uchunguzi
A. Uchunguzi wa msingi wa maabara

Kwa wagonjwa waliovimba mwili,jambo la kwanza ni kujua chanzo cha ugonjwa. Ili kuthibitisha uchunguzi wa maabara utaonyesha(1) protini kwenye mkojo, (2)protini kidogo kwenye damu na (3) mafuta mengi mwilini.

1. Kipimo cha mkojo

• Hiki ndicho kipimo cha kwanza.Kwa kawaida, mkojo hauonyeshi uwepo wa protini, uwepo wa protini huashiria ugonjwa. Uwepo wa protini kwa kiwango cha 3+ au 4+ inahashiria kuwepo kwa ugonjwa wa uvimbe.
• Kumbuka uwepo wa protini si dhibitisho la ugonjwa wa kuvimba, bali inaonyesha protini nyingi inatoka kwenye mkojo. Ili kujua sababu ya protini kutoka kwenye mkojo, lazima uchunguzi zaidi ufanywe.
• Baada ya kuanza matibabu, mkojo huendelea kupimwa mara kwa mara ili kujua kama dawa zinafanya kazi.Mgonjwa anaweza kupima mwenyewe nyumbani kwa kutumia kijiti kibadilikacho rangi.
• Katika uchunguzi wa mkojo, chembechembe nyekundu na nyeupe za damu huwa hazipatikani.
• Mtu anapougua ugonjwa huu, hupoteza kama gramu tatu za protini kwa siku. Kiasi cha protini kilichopotea kwa siku hupimwa kwa kuchunguza mkojo wa siku nzima au kwa kupima doa la mkojo tu ili kujua kiasi cha protini na kreatinini.Vipimo hivi huweza kuonyesha kiasi sahihi cha protini kilichotoka na kujua iwapo kiasi cha protini ni nyingi, kiasi au kidogo. Kujua kiwango cha protini pia husaidia kujua kama dawa zinafanya kazi, zaidi ya kujua ugonjwa wenyewe .

2. Vipimo vya damu

• Iwapo mtu ana ugonjwa wa figo unaosababisha kuvimba mwili, damu hupatikana na protini kidogo ya uteyai/ albumini (chini ya 3g/.dl) na mafuta mengi. (hypercholesterolemia).

• Kiasi cha kreatinini katika damu ni cha kawaida kwenye ugonjwa huu wa uvimbe. Kreatinini hupima utendaji kazi wa jumla wa figo. Umajimaji wa kreatinini huwa wa kawaida ingawaje huchunguzwa ili kujua uwezo wa figo.
• Kiwango cha chembechembe za damu kwa kawaida huchunguzwa kwa wagonjwa wengi/karibu wote ili kujua hali ya mgonjwa kwa jumla.

B. Uchunguzi zaidi

Baada ya ugonjwa kugundulika, uchunguzi zaidi hufanywa ili kujua iwapo ugonjwa umetokea tu wenyewe au kama kuna matatizo mengine yaliyosababisha/sababishwa na ugonjwa huu(associated problems or complications).

1.Vipimo vya damu

• Sukari, electrolyte kwenye damu,kalsiamu na fosforasi.
• Pima Ukosefu wa kinga Mwilini(virusi vya ukimwi)ugonjwa wa ini na “VDRL”.
• Complement studies(C3,C4)na ASO titer.
• Antinuclear Antibody (ANA) anti-double stranded DNA antibody,rheumatoid factor and cryoglobulins.

2. Kupigwa picha

• Utrasound : Picha ya tumbo huonyesha ukubwa na umbo la figo, Iwapo kuna uvimbe, jiwe au kizuizi kingine kisicho cha kawaida.
• Picha za kifua: Kifua pia hupigwa picha kuona kama kuna matatizo yoyote pamoja na maambukizo.

3. Kipande cha figo

Kipande cha figo hutolewa na kuchunguzwa. Huu ndio uchunguzi muhimu sana katika kutambua aina au chanzo cha ugonjwa wa figo. Kipande kidogo sana cha figo hutolewa na kupimwa kwenye maabara (tazama sura ya nne).

Matibabu

Matibabu

Matibabu hulenga kupunguza dalili, kurekebisha hali ya protini kutoka kwenye mkojo, kutibu na kuzuia matatizo yanayoambatana na ugonjwa huu na pia kulinda figo. Matibabu huwa ni ya muda mrefu hata miaka.

1. Ushauri wa vyakula bora

• Usharti unaohusiana na vyakula hubadilishwa baada ya kuvimba mwili kuisha hasa baada ya matibabu.
• Kwa mgonjwa ambaye amevimba mwili vyakula vyenye chumvi lazima asivitumie ili kuzuia maji kujaa mwilini na hivyo kuvimba. Vinywaji huwa havizuiwi.

  Wagonjwa wanaotumia dozi kubwa ya dawa kuongeza nguvu mwilini (steroids) lazima wazuie matumizi ya chumvi hata kama hawajavimba mwili. Hii ni kwa ajili ya kuzuia shinikizo la damu kuwa juu.
  Kwa wagonjwa waliovimba mwili, ni lazima wale vyakula vyenye protini nyingi ili kurudishia protini inayopotea na kuzuia kutopata chakula cha kutosha mwilini na hivyo kuleta utapiamlo. Aidha wagonjwa hawa wapewe vitamini na vyakula vyenye joto vya kutosha.

• Kwa wagonjwa wasio na dalili:

  Wagonjwa wasio na dalili wapate lishe bora bila ya masharti yoyote. Wasizuiwe chumvi wala maji na wapewe chakula chenye protini ya kutosha.Hata hivyo,protini isiwe nyingi zaidi kuzuia figo isidhoofike. Wale matunda na mboga mboga zaidi. Wasile mafuta mengi ili kupunguza mafuta kwenye damu.

  Kwa wagonjwa walio vimba, wasitumie chumvi ila kama kuna vipindi hawana dalili kabisa wasipewe masharti yoyote ya chakula.

2. Matibabu ya dawa

A. Dawa halisi

• Steroid therapy: Dawa zinazoongeza nguvu kama vile predisolone ndizo kwa kawaida hutibu ugonjwa wa figo unaosababisha mwili kuvimba.Watoto wengi husaidiwa na dawa hizi. Kuvimba na protini kwenye mkojo huisha baada ya wiki moja hadi nne.
• Matibabu mbadala Watoto wachache ambao hawapati nafuu na dawa za kuongeza nguvu (steroids) bado wanaendelea kupoteza protini kwenye mkojo huitaji vipimo zaidi kama kuchukuliwa kipande cha figo. Dawa mbadala zinazotumika kwa wagonjwa hawa ni kama levamisole, cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus na mycophenylatemofetil(MMF). Dawa hizi hutumika sambamba na zile za kuongeza nguvu na huongeza kuleta nafuu wakati zile za kuongeza nguvu zinapopunguzwa.

B. Dawa zingine zinazosaidia

• Dawa za kuongeza mkojo husaidia kupunguza kuvimba mwili.
• Dawa za kuzuia shinikizo la damu kama ACE inhibitors na angiotensin 11 receptor blokers kwa ajili ya kurekebisha shinikizo la damu na pia kupunguza protini inayotoka pamoja na mkojo.

• Dawa za antibayotiki kutibu maambukizo kama vile homa ya mapafu yaani nimonia, uvimbe wa ngozi ya fumbatio (peritonitis) na maambukizi kwenye damu(sepsis).
• Dawa za kupunguza mafuta ili kuzuia matatizo ya mishipa ya damu au ya moyo.
• Kupewa dawa kama vitamini D, kalsiamu na zinki hutolewa pamoja na dawa zile zinazoongeza nguvu au joto mwilini, na dawa nyingine hutolewa kupunguza mkwaruzo kwenye tumbo.
• Dawa za kuyeyusha damu ili kuzuia damu kuganda. Inaweza ikatolewa (warfarin,heparin).

Matibabu ya matatizo yanayoandamana na ugonjwa wa figo uletao kuvimba, lazima matatizo hayo yote yatibiwe kwa njia inayofaa,kama vile ugonjwa wa figo unaoletwa na kisukari, ugonjwa wa figo wa lupus (lupus kidney disease), amyloidosis n.k Matibabu sahihi ya magonjwa haya ni muhimu pia.

• Ugonjwa wa figo usababishao mwili kuvimba huwa ni ugonjwa wa miaka mingi.Ni lazima familia ya mgonjwa ielimishwe kuhusu hali hii na matokeo yake,dawa zinazotumiwa na athari zake na manufaa ya kuzuia na kutibu maambukizo haraka.Ni muhimu kusisitiza ya kwamba utunzaji wa mgonjwa unahitajika zaidi wakati kuvimba kunarudi lakini wakati hajavimba,mtoto atunzwe kama mtoto wa kawaida.

• Maambukizo yanafaa yatibiwe vizuri kabla ya kuanza dawa za kuvimba.
• Watoto wenye ugonjwa huu huweza kupata maambukizo ya kifua na mengineyo kwa urahisi sana.Kuzuia, kujua mapema na kutibu maambukizo hayo ni muhimu ili kuzuia kuvimba kurudia.
• Ili kuzuia maambukizo,watoto pamoja na familia zao inafaa kuzoeshwa kunywa maji, kunawa mikono vizuri na kuepuka umati au watu wenye maambukizo.
• Matibabu ya dawa yanapomalizika, chanjo za mara kwa mara ni muhimu zizingatiwe.

• Ni muhimu kumuona daktari kama unavyoshauriwa kwani ugonjwa unaweza kuendelea kwa miaka mingi.Daktari huchunguza uwepo wa protini kwenye mkojo,uzito,shinikizo la damu,urefu,athari za dawa na iwapo kuna matatizo yoyote yanayojitokeza.
• Wagonjwa wajipime mara kwa mara na kurekodi uzito wao kwani ndio huashiria kuongezeka au kupungua kwa maji mwilini.
• Wanafamilia wanaweza kujifunza jinsi ya kupima protini ya mkojo nyumbani.Weka rekodi zote pamoja na za dozi za dawa zote.Hii husaidia kutambua mapema ugonjwa ukianza kurudi na hivyo kuutibu mapema na mara moja.

• Dawa ya kwanza inayotumiwa kutibu ugonjwa wa figo unaosababisha kuvimba ni prednisolone ambayo hurekebisha hali hii na kuzuia protini kutoka kwenye mkojo.

• Daktari ndiye huamua dozi, muda na jinsi mgonjwa atakavyopewa dawa. Mgonjwa hushauriwa kuinywa dawa hii pamoja na chakula ili kuzuia kuwashwa/kuchomwa tumboni.
• Kwa mara ya kwanza dawa ya predinisolone hutolewa kwa miezi minne hivi, ikiwa imegawanywa katika mikondo mitatu.Kwanza dawa hii hutolewa kila siku kwa muda wa wiki nne hadi sita, kila dozi moja kila siku ya pili na polepole hatimaye dozi hupunguzwa na baadaye kusimamishwa. Ugonjwa ukirudi dozi ya dawa hubadilishwa kulingana na ukali wa tatizo.
• Baada ya kutumia dawa kwa wiki moja hadi nne,dalili zote hupotea na protini hukoma kutoka kwenye mkojo.Hata hivyo,dawa haifai kusimamishwa tena kwa sababu ya athari zake.Ni muhimu sana kukamilisha dozi kama daktari alivyoshauri ili kuhakikisha kuwa ugonjwa haurudi.

Je, athari za dawa ya predinisolone ni zipi?

Dawa ya predinisolone ndiyo mara nyingi hutumiwa kutibu ugonjwa wa figo kuvimba. kwa sababu ya uwezekano wa athari zake kadhaa dawa hii inafaa kutumiwa kwa kuzingatia masharti ya daktari tu .

Adhari za muda mfupi

Athari za kawaida za muda mfupi huwa ni kama hamu kubwa ya chakula, kuongezeka uzito, uso kuvimba, maumivu ya tumbo, kupata maambukizi kwa urahisi, hatari ya kupata ugonjwa wa kisukari,shinikizo la damu,wepesi wa hasira,chunusi na kumea nywele nyingi usoni.

Athari za muda mrefu

Athari za kawaida za muda mrefu ni kuongezeka kwa uzito,watoto kutokua (stunted growth),ngozi nyembamba, kupasukapasuka mapajani na kwenye mikono na tumboni,vidonda kupona polepole,mafuta mengi mwilini, kupata mtoto wa jicho, shida za mifupa na misuli kukosa nguvu.

Kwa nini dawa za kuongeza nguvu hutumiwa licha ya athari zake nyingi?

Athari za dawa hizi hujulikana lakini pia ugonjwa wa kuvimba usipotibiwa una hatari kubwa sana. Ugonjwa huu unasababisha kuvimba sana na protini kupungua mwilini.Unaweza pia kusababisha matatizo mengi kama vile kupata maambukizi kwa urahisi, ujazo mdogo wa damu, anemia, mafuta hatari mwilini thromboembolism na kukosa afya nzuri.Watoto wengi wenye ugonjwa huu hufa kutokana na maambukizo. Kwa sababu ya matumizi ya dawa zinazoongeza nguvu mwilini, vifo vya watoto vimepungua hadi asilimia tatu hivi. Kutumia kiwango cha dozi kinachohitajika na kwa muda ufaao, chini ya uangalizi makini wa madaktari, huleta manufaa na kupunguza madhara. Athari nyingi za dawa hizi huisha baada ya dawa kusimamishwa.

Ili kufaidika na kuzuia matatizo yanayohatarisha maisha, athari za dawa hazina budi kuvumiliwa.

Kwa mtoto mgonjwa,matibabu yanapoanzishwa,kuvimba hupungua na mkojo huwa hauna protini, lakini katika wiki ya tatu au ya nne uso huonekana kuvimba tena. Je hii ni kwa nini?

Athari mbili za dawa ni kuongezeka kwa hamu ya chakula na hivyo uzito kuongezeka, na mafuta kuenea mwilini. Kuvimba uso kwa sababu ya athari za dawa huonekana katika wiki ya tatu au ya nne, ambako hufanana na kuvimba kunakosababishwa nadawa.

Je tutatofautisha vipi uvimbe wa uso kunakosababishwa na ugonjwa wa figo na kuvimba kunakosababishwa na dawa?

Kuvimba kunakosababishwa na ugonjwa huanza kwenye macho na uso .Baada ya muda miguu,mikono na mwili wote huvimba sana sana huonekana zaidi asubuhi baada ya kuamka na hupungua jioni .

Kuvimba kunakosababishwa na dawa huwa usoni na tumboni kwa sababu ya kuenea kwa mafuta, lakini miguu na mikono huwa kawaida au hata imekonda. Kuvimba huwa hakupungui wakati wote wa siku.Sehemu zilizovimba na wakati ambao kuvimba ni kwingi ndiyo mambo yanayotofautisha kuvimba kwa ugonjwa na kwa dawa.Kwa wagonjwa wengine, damu huhitaji kupimwa ili kutofautisha hali hizi mbili.Kwa wagonjwa wenye protini kidogo na mafuta mengi, hii ni ishara ya ugonjwa kurudi ilhali protini na mafuta yakipatikana kuwa kawaida huwa ni ishara kuwa kuvimba kumesababishwa na dawa.

Kwa nini ni muhimu kutofautisha kuvimba kunakosababishwa na dawa na kunakosababishwa na ugonjwa?

Ili kujua matibabu sahihi ni muhimu kutofautisha hali hizi mbili: kuvimba kwa sababu ya dawa na kuvimba kwa sababu ya ugonjwa. Kuvimba kwa sababu ya ugonjwa huhitaji dozi ya dawa kuongezeka, kubadilisha jinsi dawa zinavyotumiwa na pengine kuongeza dawa fulani fulani na matumizi ya dawa za kukojoa kwa muda fulani.

Kuvimba kwa sababu ya dawa huashiria matumizi ya dawa kwa muda mrefu. Hata hivyo usifikirie kuwa ugonjwa umezidi wala usipunguze dawa kwa kuogopa. Ili kudhibiti ugonjwa kwa muda mrefu ni muhimu kuendelea na dawa kama alivyoshauri daktari. Kwa sababu hiyo, dawa za kukojoa hazifai kutumiwa kutibu kuvimba kulikoletwa na dawa kwani haziwezi kusaidia na hata huwa hatari.

Je, uwezekano wa ugonjwa kurudi ni upi na urudia mara ngapi kwa watoto?

Uwezekano wa ugonjwa kurudi huwa kama asilimia hamsini hadi sabini na tano kwa watoto . Hata hivyo hutofautiana kati ya mgonjwa na mgonjwa.

Je,ni dawa gani hutumiwa iwapo dawa za kuongeza nguvu haazifanyi kazi?

Dawa zingine huwa ni levamisole, cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus na mycophenolate mofetil(MMF).

Ni mambo yapi huashiria haja ya figo kupimwa (kidney biopsy) kwa watoto wenye ugonjwa wa kuvimba?

Hakuna haja ya figo kupimwa (kwa ile njia ya kukata kipande kidogo ) kabla ya matibabu ya dawa kuanzishwa. Lakini kipande cha figo hutolewa ili kupima iwapo:

• Hakuna mabadiliko hata baada ya dozi inayostahili kutumiwa ya steroid. (steroid resistance).
• Ugonjwa unarudi tena na tena na kulazimu mgonjwa atumie dawa wakati wote(steroid dependent nephritic syndrome).
• Ugonjwa umetokea katika umri wa mwaka mmoja, shinikizo la damu, chembechembe nyekundu za damu kwenye mkojo, figo kudhoofika na kiwango cha C3 kwenye damu kuwa chini.
• Ugonjwa wa uvimbe usiojulikana chanzo chake kwa mtu mzima huhitaji figo kuchunguzwa kwa kuchukuliwa kipande kabla ya matibabu kuanzishwa.(Nephrotic Syndrome of unknownorigin).

Ubashiri hutegemea chanzo cha ugonjwa, mara nyingi kwa watoto husababishwa na ugonjwa wa figo usio na dalili, ambapo watoto wengi wana nafasi ya kupona .Watoto wenye hali hii husaidiwa na dawa na huhitaji kufanyiwa uchunguzi zaidi wa damu na figo. Hawa huhitaji kutibiwa kwa dawa zingine kama levamisole, cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus na nyinginezo.Hawa huwa hatarini kwa figo zao kufeli.

Matibabu bora yakizingatiwa protini huacha kutoka na maisha hurudi karibu kawaida. Kwa watoto wengi ugonjwa hurudi tena na tena kwa miaka mingi katika utoto wote. Jinsi mtoto anavyokua ugonjwa hupungua. Kwa kawaida ugonjwa hupona kabisa mtoto afikishapo kati ya umri wa miaka kumi na mmoja na kumi na minne.Watoto hawa huishi maisha ya kawaida ya utu uzima.

Familia ya mtoto mwenye ugonjwa wa figo kuvimba imwone daktari mtoto akipata:

• Maumivu ya tumbo, joto, kutapika au kuhara.
• Kuvimba, kuongeza uzito ghafla, mkojo kupungua sana na mtoto anaonekana mgonjwa (kama hachezi na hachezi chezi(Inactive) ).
• Kikohozi kikali pamoja na joto au kuumwa na kichwa sana.
• Asimkaribie mtu mwenye surua au tetewanga.